BED SIDE TEACHING

SINDROM STEVEN JOHNSON

Pembimbing
dr. Yulisna, Sp.KK

Kelompok:
Aulia Ulfah R SSJ
Devi Aprilani
Nandya Dwizella
Tri Lamtiur Pakpahan
Zulikar MS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT DR. H. ADUL MOELOEK
BANDAR LAMPUNG
Nama : Ny. P
Umur : 48 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
Status : Sudah menikah
Alamat : Griya Sejahtera, Bandar lampung

Keluhan utama Keluhan

tambahan
• Timbul lepuh di • Mata merah
beberapa • Bibir bengkak
bagian tubuh • Nyeri menelan
sejak 2 minggu
yang lalu
 Lepuhan timbul 1 hari setelah pasien
mengkonsumsi minuman L dan AS. Pertama
kali timbul di daerah leher berukuran sebesar
RPS biji jagung -> semakin banyak dan
menyebar ke seluruh tubuh dengan ukuran
variasi dan menghitam
Dua minggu yang
lalu pasien mengeluh Beberapa bagian tubuh terdapat gelembung
timbul lepuhan di berisi cairan jernih. Pasien berobat ke
beberapa bagian puskesmas, diberi 4 macam obat, Selama
beberapa hari tidak ada perubahan sehingga
tubuh disertai mata pasien dirujuk ke RSAM.
merah, bibir
bengkak dan sulit
menelan Pasien tidak pernah mengkonsumsi minuman
L dan AS. Riwayat menkonsumsi obat-
obatan maupun jamu-jamuan 1 bulan
terakhir disangkal.
 Riwayat penyakit
RPD
• Riwayat penyakit seperti ini
sebelumnya (-)
• Riwayat alergi obat/makanan (-)
• Riwayat sering bersin pagi hari dan
gatal (-)
• Riwayat penyakit asma (-)
RPK
• Riwayat penyakit kulit yang sama (-)
• Riwayat penyakit asma (-)
• Riwayat alergi dalam keluarga (-)
• Riwayat sering bersin pagi hari dan
gatal di kulit(-)
 Pemeriksaan generalis
01
Keadaan Umum Tanda tanda vital
Tampak sakit sedang TD : 110/60 mmHg
04
T : 36,9
HR : 84x/menit
02 RR : 20x/menit
Kesadaran SpO2: 98%
Compos mentis
05 Fisik
Kepala: DBN
Leher: DBN
Thorak: DBN
Status gizi 03 Abdominal: DBN
Extremitas: DBN
Baik 06

KGB
Dalam Batas Normal
Tampak makula hiperpigmentasi multiple, ukuran miliar-numular, iregular,
sirkumskript, generalisata, tersebar diskret beberapa konfluens

Pemeriksaan dermatologi
Tampak makula hiperpigmentasi multiple, ukuran miliar-numular,
iregular, sirkumskript, generalisata, tersebar diskret beberapa
konfluens generalisata
Pada regio oris tampak bula multiple, ukuran miliar-
lentikular sirkumskrip, konfluens disertai krusta warna
putih kekuningan
Pada regio thorax posterior dan lumbosakral
tampak bula dengan dinding kendur, multiple,
ukuran numular, sirkumskrip , tersebar diskret
sebagian konfluen.

Pada regio palmar dextra tampak vesikel

multiple ukuran lentikuler, bentuk bulat,
sirkumskrip, konfluen.
 Pemeriksaan Nikolsky Sign
Handschoen Hasil :
Persiapan Kaca pembesar Nikolsky sign (+) <10%
Penlight

Tujuan pemeriksaan
Inform
consent Cara pemeriksaan
Risiko pemeriksaan

Pemeriksaan Pemeriksaan kepala - kaki

 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium Radiologi
Darah lengkap Thorax
Hasil Hasil
• Rontgenologis pulmo dalam
HB 10,8 Ureum 18
batas normal
Leukosit 14.300 Creatinin 0,86
• Tidak tampak kardiomegali
Eritrosit 3,6
HT 32
Trombosit 357.000
Albumin 3,3
SGOT 97*
SGPT 50*
GDS 129
 Tatalaksana
• Hindari penggunaan obat
penyebab
Topikal
• Hindari menggaruk lesi
• Metil Prednisolon tab 2x8 mg /
hari selama 5 hari • Kompres Nacl 0.9%
• Cetirizine tab 1x10 mg/hari 2X/hari selama 20 menit
• Kenalog in Orabase 0,1 %
Sistemik cream 2 x sehari di oles
di bibir
 Prognosa

Quo ad vitam Quo ad Quo ad

: Dubia ad functionam : sanationam:
bonam Dubia ad Dubia ad
bonam bonam
TINJAUAN
PUSTAKA
 Sindrom Steven Johnson
Stevens-Johnson syndrome (SJS) atau sindrom merupakan
reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, mengenai
kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum
bervariasi dari ringan sampai berat

>50 Alergi obat

% (45% analgetik / antipiretik,
20% karbamazepin, 13% jamu)

SJS merupakan penyakit yang jarang terjadi, secaara

umum insidens SJS adalah 1-6 kasus/juta
penduduk/tahun dan angka kematiannya 5-12%,
Penyakit ini terjadi pada setiap usia, terjadi peningkatan
resiko pada usis di atas 40 tahun, perempuan lebih
sering dibanding laki-laki 1,5;1.
Patogenesis
 Adapun 3 kelainan utama yang muncul pada SJS, antara lain:
EARLY SIGN Kelainan pada kulit
• Demam • Timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema, papula,
• Malaise vesikel, dan bula
• Nyeri kepala • Lesi yang muncul dapat pecah dan meninggalkan kulit yang
• Lesi pada mukosa terbuka
kulit
Kelainan pada mukosa
• Mukosa mulut, esofageal dan bagian genital.
• Pada mukosa mulut, kelainan dapat berupa stomatitis pada bibir, lidah, dan mukosa
bukal mulut. Stomatitis tersebut diperparah dengan timbulnya bula yang dapat pecah
sewaktu-waktu. Bula yang pecah dapat menimbulkan krusta atau kerak kehitaman
terutama. ada bibir penderita.

Kelainan pada mata

• Kelainan pada mata yang terjadi dapat berupa hiperemia
konjungtiva. Kelopak mata dapat melekat dan apabila
dipaksakan untuk lepas, maka dapat merobek epidermis.
 Manifestasi Klinis

Makula dusky red Nekrosis epidermal full

Bula & epidermolisis 
(lesi target) blown  erosi luas
erosi
karena pengelupasan

Erosi & nekrosis Erosi masif tertutup

ekstensif bibir krusta pada bibir,
bawah & mukosa bulu mata rontok
mulut
 Melalui Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, dan
Diagnosis Kerja Pemeriksaan Penunjang
Anamnesis

Sebelum terjadi lesi kulit, dapat

timbul gejala nonspesifik : febris,
nyeri kepala, batuk pilek malaise
selama 1-3 hari, hubungan waktu
yang jelas dengan konsumsi obat
tersangka

Pemeriksaan Fisik
Contents Title
Lesi tersebar simetris : makula eritematosa Pemeriksaan Penunjang
atau purpurik dapat pula dijumpai lesi
target, meluas & berkembang menjadi Histopatologi:
nekrotik  bula kendur, Tes Nikolsky +
- Epidermal nekrosis;
Lesi mukosa berupa eritem & erosi
- Superficial perivascular limfosit inflamasi;
SSJ : epidermiolisis <10% BSA - Aggregasi dyskeratotic keratinocytes
 Diagnosis Banding

Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine : Epidermal necrolysis (Steven-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis.
 TATALAKSANA
PATENSI JALAN NAFAS
Tanda obstruksi jalan nafas: Resusitasi Cairan + Pantau hemodinamik
Gurgling, snoring, stridor Kebutuhan cairan: 2/3-3/4
Simple mask 10-15 lpm (Baxter : 4 x luas luka bakar(%) x BB(kg)
Intubasi endotracheal  Ringer Lactate: dextrose 5%: NaCl (1:1:1)
Approach to Respiratory Distress
patient Breathing Dissability&Environment

Circulatory
Airway
- Deteksi dini Menilai komplikasi paru awal Cegah Hipotermia
- Stop obat Pemeriksaan I-P-P-A Hangatkan dengan selimut
tersangka Tanda: sesak nafas, hemoptisis, Suhu Ruangan 28-30 C
hipersekresi bronchial,
hipoksemia, ekspektorasi
broncial mucosal cast
 Supportive Treatment
Keseimbangan Hemodinamik
01 Mencegah Komplikasi  kematian
- Resusitasi cairan
- Maintenance 02 Pemeriksaan Laboratorium
- Monitoring
Pemeriksaan radiologi
RESUSITASI CAIRAN :
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kebutuhan cairan :
(Baxter : 4 x luas luka(%) x BB(kg) - Darah lengkap
Jenis cairan : - Gula, Ur/Cr, bicarbonat, BUN
RL : Dextrose 5% : NaCl (1:1:1) - Fungsi hati
Goal : - Elektrolit
MAP >65 mmHg, Svco2 >70% - Koagulasi (fibrinogen, waktu trombin)
- AGD
MAINTANANCE :
Kebutuhan cairan : 40-50ml/kg/hari PEMERIKSAAN RADIOLOGI
MONITORING : Rontgen Thoraks
Urine output : 0,5-1mL/kg/jam

TRANSFUSI : Indikasi : Ht<30%, Hb <= 9 g/dL atau infus gagal Purpura luas RUJUK DOKTER SPESIALIS
Jumlah : PRC 300 cc/hari (selama 2 hari) KULIT DAN KELAMIN
 Supportive Treatment
Nutrisi Antikoagulan Analgesic Antibiotik
profilaksis profilaksis
• Pemasangan NGT • Heparin sc 2000 • Opiat : Morfin 5 • Indikasi: apabila
(bila perlu)  unit/hari selama mg iv Atau didapat tanda-
mempercepat perawatan di Fentanyl 0,3- tanda infeksi
penyembuhan lesi rumah sakit 1mcg/kg • DOC: antibiotik
kulit & menurunkan • (-) akumulasi clot • Antihistamin : spektrum luas dan
risiko translokasi setelah fibrinolisis, Cetirizin10mg/hari tidak termasuk
bakteri dari sehingga golongan high risk
saluran pencernaan menurunkan
• Jumlah angka mortalitas
kalori:1500
kal/1500ml
(24jam pertama)
 naikkan 500
kal/hari : 3500-
4000 kal/hari
High Risk Antibiotik

Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine :

Epidermal necrolysis (Steven-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis.
 Supportive Treatment
Debridement luas & agresif  tidak
disarankan  nekrosis superfisial
bukan hambatan re-epitelisasi 
debridement dapat meningkatkan
proliferasi stem cell akibat sitokin
inflamasi
Wound
- Harus diperiksa oleh care
ophtalmologist setiap hari
- Tetes mata antibiotik &
vitamin A per 2jam 
fase akut
SILVER SULFADIAZINE  DERIVATE
SULFONAMIDE  PENYEBAB SJS
Pilihan:
Silver nitrat 0,5%/klorheksidin 0,05%
Mandi larutan PK 1/10000
Krusta mulut dibuang  dicuci
beberapa kali/hari dengan
larutan antiseptik (betadin) atau
antifungal dan diberikan
kenalog in oralbase/antijamur
 Spesific Treatment
PRO : POTENT GLUCOCORTICOID
(-) perluasan penyakit bila diberikan stadium awal Menurunkan inflamasi  menekan migrasi
PMN & mengurangi permeabilitas kapiler
KONTRA : DOSIS & SEDIAN :
Memperlambat penyembuhan lesi Dexametason iv 4-6x5mg/hari (sampai lesi
Meningkatkan risiko infeksi baru (-)  turunkan 5mg/hari  oral 4 x 0,5
Menutupi tanda awal infeksi mg  3x0,5 mg  2x0,5 mg  1x 0,5 mg
Menyebabkan perdarahan GI  stop

MODERATE GLUCOCORTICOID
STEROID POTENT GLUCOCORTICOID
Menurunkan inflamasi  menekan Menurunkan inflamasi  menekan migrasi
migrasi PMN & mengurangi PMN & mengurangi permeabilitas kapiler
permeabilitas kapiler

DOSIS & SEDIAN

DOSIS & SEDIAAN
Methylprednisolon 10-500 mg/hari  tappering off
4X5mg/hari 3x5mg/hari  2x5mg/hari  1x5 mg/hari
 SIKLOSPORIN
Agen imunosupresif kuat yg dapat re-
01 epitelisasi cepat. MOA: Aktivasi sitokin Th2,
inhibisi mekanisme sitotoksis sel CD8+, efek
80% anti apoptotik
Dosis:
3mg/kg/hari selama 10 hari (oral) 

Spesific turunkan dalam 1 bulan

treatment
02
Your Content Here
Get a modern PowerPoint Presentation that
is beautifully designed. I hope and I believe
that this Template will your Time, Money and
Reputation. Easy to change colors, photos
and Text. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
03
IMUNOGLOBULIN INTRAVENA (IVIG)
60% MOA:
kematian sel via Fas mediated  diatasi anti-
Fas, Kontroversi  bukan pengobatan standar
PLASMAPHARESIS/HEMODIALISIS
MOA:
40% Membuang metabolit dari obat penyebab SJS
atau mediator inflamasi  Perlu penelitian
lebih lanjut
 Prognosis

0-1: bangsal IKK

>1: ICU/burn centers
Komplikasi

Fase Akut
Sepsis

Mata

Radang kronik, Fibrosis, Entropion, Trichiasis,

Ulkus kornea

Mukosa Oral Genital

Dryness, dysgeusia Dyspareunia, vaginal dryness,
adhesi genital
Thank You