Laporan Kasus Hidup 1

LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK

Dengan ANEMIA HEMOLITIK
AUTOIMUN
Feni Fardila

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS 1

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS
KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS / RSUP M.
DJAMIL PADANG
2015
 LEUKEMIA
GRANULOSITIK
KRONIK
 LGK

Leukemia Mielositik Kronik

• penyakit klonal sel induk pluripoten
• mieloproliferatif
• Proliferasi dari seri granulosit tanpa
gangguan diferensiasi
 EPIDEMIOLOGI

20 % dari seluruh kasus leukemia

Insiden LGK di Negara barat: 1- 1,4/100.000/

tahun.

Banyak pada usia 50-60 tahun

 ETIOLOGI

mutasi spesifik tunggal di lebih dari 90% kasus

translokasi respirokal dari gen BCR pada

kromosom 22 dan gen ABL pada kromosom 9

Gen BCR-ABLkromosom philadelphia

 PATOGENESIS

Proliferasi sel
Translokasi pluripoten dan
gen BCR-ABL anti apoptosis

Hilangnya
lengan panjang
kromosom Phi
 GEJALA KLINIS

Rasa tidak leukositosis Limpa yang

KRONIS

AKSELERASI

KRISIS BLAST
nyaman di yang sulit di mengecil
perut kontrol oleh dengan terapi
Demam obat-obat besar
mielosupresif Ptekie,ekimosis
Badan cepat
lelah Infeksi
Penurunan BB
Keringat >>
 GEJALA KLINIS

KELUHAN DAN GEJALA FREKUENSI ( %)

Splenomegali 95 %

Fatique 80%

Penurunan berat badan 80 %

Hepatomegali 50 %

Keringat malam 45 %

Cepat kenyang 40 %

Perdarahan/purpura 35 %

Nyeri perut 30 %

Demam 10 %
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
• Hb normal atau turun
HEMATOLOGI • Leukositosis
RUTIN • Trombosit normal, turun atau meningkat

APUS DARAH • Normositik normokrom, seri granulosit semuanya ada

TEPI

APUSAN SUMSUM • hiperselular

TULANG • Rasio mieloid dan eritroid meningkat

• Pemeriksaan secara sitogenetik

KARIOTIPIK
 PENATALAKSANAAN

FASE KRONIK
Hydroxiurea
Busulfan dosis Interferon alfa
2-6 mg/hari 30
Dosis 5 juta
oral mg/kgBB/hari
Iu/m2/hari
dibagi 2 -3
subkutan
dosis
 PENATALAKSANAAN

• Sama dengan • Transplantasi • Penghambat tirosin

leukemia akut,tapi sumsum tulang kinase pada
respon sangat dapat onkoprotein BCR
rendah memperpanjang ABL
remisi sampai > • Dosis 400 mg/hari-
9tahun 600 mg/hari
IMATINIB
AKSELERASI TRANSPLANTASI
MESYLATE
PROGNOSIS

• Usia lanjut
Pasien • KU jelek

• Anemia berat
• Trombositopenia
Laboratorium • Trombositosis
• BCR ABL (-)
• basofilia
ANEMIA HEMOLITIK
AUTOIMUN
 DEFENISI

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN


 Kelainan darah akibat abnormalitas sistem imunitas tubuh

 Terjadi destruksi prematur dari sel darah merah
 ETIOLOGI

Kegagalan
Modifikasi Timbulnya cross
terhadap kontrol
antigen eritrosit reating antibodi
autoimun

Faktor genetik mutasi

 KLASIFIKASI

Warm • Primer/idiopatik
• Sekunder : kelainan
reactive limpoproliferatif, autoimun,infeksi
• Sindrom evans
antibodies • HIV

Cold • Primer
• Sekunder
reactive
antibodies
 PATOFISIOLOGI

Antibodi abnormal terhadap

eritrosit

Infeksi dapat mengubah membran

eritrosit menjadi benda asing

Pada cold antibody, eritrosit lebih

aktif pada suhu rendah
MANIFESTASI KLINIS

Lelah,tampak
splenomegali
pucat

Tergantung
ikterik
penyakit dasar
 DIAGNOSIS

• Gejala • Anemia
• keluhan • Uji
antiglobulin
positif
Pemeriksaan
ANAMNESIS
Laboratorium
PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid

Transfusi darah Splenektomi

Obat Immunoglobulin
Imunosupresif dosis tinggi
ILUSTRASI KASUS
 ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki, 55 tahun dirawat di

bangsal Penyakit Dalam RS M Djamil Padang
sejak tanggal 28 April 2015

Keluhan Utama: Lemah dan letih meningkat

sejak 1 minggu yang lalu
 RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Lemah dan letih yang menigkat

sejak 1 minggu yang lalu
• Dirasakan sejak 1 bulan yang lalu
• Terutama saat beraktivitas harian
• Cepat lelah bila beraktivitas
 RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Demam hilang timbul dirasakan sejak 1 bulan yang lalu, tidak tinggi
dan tidak menggigil

Penurunan nafsu makan, sejak 1 bulan yang lalu

Sebelumnya dirawt di RSUD Batusangkar, dengan keluhan yang

sama dan pasien tampak pucat, mendapat transfusi darah
sebanyak 4 kantong dan dirujuk ke RSUP M Djamil karena
keganasan darah.
 RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Penurunan berat badan ada

Rasa tidak nyaman di perut

Sering berkeringat

Lebam kebiruan pada lengan kiri bawah sejak 3

hari yll di tempat bekas suntikan jarum
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Mual dan muntah tidak ada

Batuk tidak ada

Sesak nafas tidak ada

Perdarahan gusi dan hidung tidak ada

BAK berdarah tidak ada

BAB hitam tidak ada

Riwayat nyeri pinggang ada, saat ini keluhan tidak ada

 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

•Riwayat penyakit darah tidak ada

•Riwayat keganasan tidak ada
•Riwayat minum obat-obatan/zat kimia dalam jangka
waktu yang lama tidak ada
•Riwayat mendapat penyinaran tidak ada.
 RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit

seperti pasien.
Tidak ada anggota keluarga yang menderita keganasan
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit
darah
 RIWAYAT PEKERJAAN,EKONOMI
DAN KEBIASAAN

Pasien bekerja sebagai sopir

Riwayat terpapar pestisida (-)
Riwayat paparan radiasi atau kemoterapi (-)
Pasien telah menikah, mempunyai 1 orang istri dan 3
orang anak
 PEMERIKSAAN FISIK

KU : Sedang
Kesadaran : CMC
Tekanan Darah : 130/80 mmHg
Nadi : 86 x/menit, regular
Nafas : 21x/menit, regular
Suhu : 36,8˚ C
Tinggi Badan : 160 cm
Berat Badan : 55 kg
IMT : 21,48
Kesan : normoweight
Sianosis : (-)
Anemis : (-)
Ikterus : (-)
Edema : (-)
Kulit : turgor baik, ikterik (-), tampak purpura di lengan
kiri bawah.
KGB : tidak ditemukan pembesaran KGB
Kepala : ukuran kepala normal, tidak ada benjolan
Rambut : hitam, uban (+) tidak mudah dicabut, rambut
rontok tidak ada
Mata : konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-
Telinga : deformitas (-), tanda radang (-)
Hidung : deviasi septum (-)
Tenggorokan : tonsil T1-T1diasis (-), hipertrofi ginggiva (-)
Leher : JVP 5-2 cmH2O, kelenjer tiroid tidak membesar
Thoraks
Paru depan
Paru belakang
Inspeksi : simetris, statis dan dinamis Inspeksi : simetris, statis dan dinamis,
Palpasi : fremitus kiri sama dengan Palpasi : fremitus kiri sama dengan
kanan kanan
Perkusi : sonor, batas pekak hepar Perkusi : sonor, peranjakan paru 2
setinggi RIC 5 kanan jari
Auskultasi: vesikuler, ronkhi (-/-)
Auskultasi: vesikuler, ronkhi (-/-),
wheezing (-/-)
wheezing (-/-)
Cor:
Inspeksi : iktus terlihat 1 jari medial LMCS RIC V
Palpasi : iktus tidak kuat angkat, teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : batas kiri: 1 jari medial LMCS RIC V
batas atas: RIC II
batas kanan: LSD
Auskultasi : irama teratur, bising jantung (-), M1>M2, P2 < A2
Abdomen:
Inspeksi : perut tidak membuncit, tampak purpura (+) di epigastrium
Palpasi : hepar tidak teraba, lien teraba S2
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal
Punggung : CVA: nyeri tekan dan nyeri ketok tidak ada
Alat kelamin : tidak ada kelainan
Anus : tidak ada kelainan
Anggota gerak : RF +/+, RP -/-,edema (-)
 LABORATORIUM

Hb : 10,1 gr/dl Urinalisa:

Leukosit : 184.800/mm 3 Protein :-
Hematokrit : 31% Glukosa :-
Trombosit : 161.000/mm3 Leukosit : 4-6/LPB
LED : 18 mm/jam Eritrosit : 50-60/LPB
DC : 0/6/6/41/3/3
Silinder :-
Gambaran darah tepi :
Anisositosis normokrom, eritrosit Kristal :-
berinti 4/100 leukosit,Leukosit jumlah Epitel : gepeng +
meningkat, blast 2 %, promielosit 12
%,mielosit 27 % Bilirubin :-
Urobilinogen :+
Kesan :
leukositosis,anemia, trombositopenia Kesan : Hematuria
Feses:
Warna : cokelat
Konsistensi : lembek
Darah :-
Lendir :-
Telur cacing :-
 EKG

HR : 94 x/menit QRS : 0,06 - 0,08 detik

Irama : Sinus ST segmen : isoelektrik
Aksis : Normal S V1 + RV5 < 35 mm
Gel P : Normal R/S di V1 < 1
PR interval : 0,12–0,16 detik Gel T : Normal

Kesan EKG : Dalam batas normal

 DAFTAR MASALAH

Leukemia granulositik kronik

Anemia
Hematuria
 DIAGNOSIS KERJA

Leukemia granulositik kronik

Anemia Ringan normositik normokrom ec
hemolitik ec autoimun
Hematuria ec trombositopenia
 DIAGNOSIS BANDING

Leukemia mielositik akut

Anemia ringan normositik normokrom ec
hemolitik ec non autoimun
Hematuria ec urolithiasis
 TERAPI

Istirahat/ MB 2000 kkal (karbohidrat 1100 kkal, protein 75 gram, lemak 600
kal)
 IVFD NaCl 0,9% 8 jam/kolf
NTR 2 x 1
Tranfusi trombosit 10 U
 PEMERIKSAAN ANJURAN

Darah Perifer Lengkap (MCV,MCHC,MCH,retikulosit)

GDS,Ureum,Kreatinin, Elektrolit,Kalsium,LDH,Asam urat
Faal Hepar ( SGOT, SGPT, Billirubin Indirek, Billirubin Direk,
albumin, globulin )
Faal hemotasis ( PT, APTT )
Hepatitis marker ( HbsAg, Anti HCV )
Coomb test
Screening Antibody
Bone marrow puncture
BCR-ABL
 29 APRIL 2015

S: Lemah letih lesu (+). Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-),

O:
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 85 x/menit
Nafas : 20 x/menit
T : 36,9˚ C
 KELUAR HASIL LABOR

SGOT : 43 u/L
SGPT : 34 u/L
Trombosit :47.000/mm3 Albumin : 4 g/dl
Retikulosit : 3,9 % Globulin : 3,4 g/dl
MCH : 28 pg LDH : 2332 u/l
MCV : 85 fL Asam urat : 11,5 mg/dl
MCHC : 33 % Kalsium : 8,8 mg/dl
GDS : 81 mg/dl HbsAg : non reaktif
PT : 10,8 detik Anti HCV : 0,17 ( negatif )
Ureum : 63 mg/dl
APTT : 25, 9 detik
Kreatinin : 1,2 mg/dl
Billirubin total : 0,97 mg/dl Na/K/Cl/ : 142/3,1/106 mmol/L
Bilirubin direk : 0,31 mg/dl Coombs test : positif ( direct
antibody)

Kesan : trombositopenia,hiperurisemia,LDH
meningkat, anemia hemolitik
 KONSUL KONSULTAN
HEMATOONKOLOGI

Kesan : Leukemia Granulositik Kronik Fase Kronik

Anemia Ringan Normositik Normokrom ec Hemolitik ec
Autoimun
Advis : Transfusi trombosit
Terapi metilprednisolon 16-16-16 mg
Lansoprazole 1 x 30 mg
Osteocal 1 x 1 tab
Screening antibody
BMP
Pemeriksaan gen ABL BCR
 04 MEI 2015

S: Lemah letih lesu (+). Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-), nyeri
pada paha kanan

O:
Tekanan darah : 130/70 mmHg
Nadi : 90 x/menit
Nafas : 20 x/menit
T : 36,8˚ C
Mata : konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-
Kulit : purpura + di lengan kiri bawah, epigastrium dan paha kanan bawah
 KELUAR HASIL
LABOR

Konsul Konsultan Hematologi

Onkologi Medik
Kesan : Leukemia Granulositik
Hb ; 6,6 gr/dl Kronik Fase Kronik
Leukosit :233.910 mm3 Anemia Sedang Normositik
Ht : 21 % Normokrom ec Hemolitik ec
Trombosit : 33.000 Autoimun
Advis : Transfusi trombosit 10 U
Kesan : Anemia, Leukositosis,
Transfusi WRC sampai Hb ≥
Trombositopenia 10 gr/dl
 KONSUL KONSULTAN GINJAL
HIPERTENSI

Kesan : Hematuria ec trombositopenia

Kelainan pada saluran kemih belum
dapat disingkirkan
Advis : BNO
USG Ginjal
 05 MEI 2015

S: Lemah letih lesu (+). Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-), nyeri
pada paha kanan berkurang,

O:
Tekanan darah : 120/70 mmHg
Nadi : 95 x/menit
Nafas : 21 x/menit
T : 37˚ C
Mata : konjungtiva anemis +/+
Kulit : purpura positif di lengan kiri bawah, paha kanan, epigastrium
 KELUAR HASIL BMP

• Partikel ditemukan, selularitas hiperseluler menurut umur

• Aktivitas granulopoietik meningkat,dengan M:E rasio 18:1
• Aktivitas eritropoietik tertekan
• Aktivitas trombopoietik :megakariosit sulit ditemukan
pancaran kurang

Kesan: gambaran sumsum tulang

sesuai dengan leukemia granulositik
kronik
 KONSUL KONSULTAN
HEMATOONKOLOGI MEDIK

• Kesan : Leukemia Granulositik

Kronik Fase Kronik +Anemia
sedang normositik normokrom
ec hemolitik autoimun
Advis: beri hydroxyurea
jika Hb> 10 gr/dl
 06 MEI 2015

S : demam (-), perdarahan kulit baru tidak ada

O:
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 95 x/menit
Nafas : 21 x/menit
T : 37,1˚ C
Mata : konjungtiva anemis +/+
Kulit : purpura positif di lengan kiri bawah, paha kanan, epigastrium
 KONSUL KONSULTAN
REUMATOLOGI

• Kesan : Hiperurisemia
sekunder ec
mieloproliferatif
• Advis : Allopurinol 2 x
100 mg
• Cek pH urin
• Cek Asam urat urin
 07 MEI 2015

S: Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-), perdarahan kulit baru tidak ada

O:
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 92 x/menit
Nafas : 20 x/menit
T : 36,5˚ C
Mata : konjungtiva anemis +/+
Kulit : purpura positif di lengan kiri bawah, paha kanan, epigastrium
menghitam dan berkurang
Keluar hasil Lab: Keluar Hasil BNO
PH urin 5,5 Kesan :
Asam urat urin 1089 Suspek Nefrolithiasis
mg/24 jam Sinistra dan Kolelithiasis

P/USG ABDOMEN
PROFIL LIPID
 08 MEI 2015

S: Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-), nyeri perut kanan atas (-), mual
setelah makan (-)

O:
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 94 x/menit
Nafas : 20 x/menit
T : 37˚ C
 Konsul Konsultan
Keluar Hasil Lab
Gastroentero Hepatologi
• Total Kolesterol 140 mg • Kesan : kolelithiasis
• HDL 46 mg • Advis : USG Abdomen
• LDL 79,4 mg
• Trigliserida 73 mg
• Kesan : dalam batas
normal
 09 MEI 2015

S: Demam (-), perdarahan gusi atau hidung (-), nafsu makan baik

O:
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 88 x/menit
Nafas : 20 x/menit
T : 37,2 ˚ C
KELUAR HASIL USG ABDOMEN

KESAN : SPLENOMEGALI,
NEFROLITHIASI SINISTRA,
KOLELITHIASIS
DISKUSI
Telah dirawat seorang pasien laki-laki usia 55 tahun di Bangsal
Penyakit Dalam dengan diagnosis :

Leukemia granulositik kronik fase kronik

Anemia sedang normositik normokrom ec hemolitik ec autoimun
Hiperurisemia sekunder ec mieloproliferatif
Nefrolithiasis sinistra
Kolelithiasis
• Anamnesis : keluhan lemah, penurunan
BB, penurunan nafsu makan
• Pemeriksaan Fisik : Splenomegali,
konjungtiva anemis, purpura (+)
• Pemeriksaan Penunjang: Hb turun,
Leukositosis, trombositopenia, blast 2 %
• Gambaran BMP sesuai LGK

LGK
 SPLENOMEGALI

> 50% ukuran lien Pembesaran lien

Frekuensi 95% diatas 5 cm sebanding dengan
pada LGK dibawah arkus leukositosis (esther
costarum J Luo,2008)

Pasien : S2
Splenomegali
Masif: MPN leukosit
184.800/mm3
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

• fatique
Anamnesis • Tampak pucat

• Konjungtiva anemis
Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan • Combs test positif

Penunjang • Eritrosit berinti (+)

Peningkatan • Pada keganasan darah

penyakit autoimun ( Askling 2005)
 HIPERURISEMIA

Kharkoff kadar rata-

Overproduction Adanya LGK dan rata asam urat pada
peningkatan turn over AIHA LGK 8,6 mg/dl dan
asam nukleat asam urat urin 1081
mg/hari

Pasien:
pH urin < 5 batu pH urin 5,5
asam urat Asam urat urin 1089
gr/dl
 NEFROLITHIASIS

67% pasien dengan urolithiasis

mempunyai gambaran erirosit
urin > 5/LPB dan dijelaskan
bahwa derajat hematuria
bukanlah faktor prediktif untuk
menggambarkan ukuran batu
 KOLELITHIASIS

Pemecahan Penumpukan
Batu pada
eritrosit pada pigmen
vesika felea
AIHA bilirubin