SINDROM NEFROTIK

Disusun oleh :
TRY ARIDITYA UTOMO

Pembimbing :
dr. Wahyu B. Sp.A
DEFINISI

Sindrom nefrotik merupakan suatu

kumpulan gejala-gejala klinis yang
terdiri dari edema, proteinuria
masif, hipoalbuminemia, dan
hiperkolesterolemi.

• Selain gejala-gejala klinis di atas,

kadang-kadang dijumpai hipertensi,
hematuri dan azotemia.
 Sindroma Nefrotik
Primary (87%) Secondary (13%)

Idiopathic Non idipathic

Minimal lession (85%) Non minimal lession

Steroid responsive (90-95%)

Relapses (60-80%)

Frequent relapses/steroid dependent

(60%)

problems Haycook GB, Clinical Pediatric Nephrology,

2003
ETIOLOGI
Berdasarkan
Etiologi
respon terapi

Sindrom nefrotik
primer
• Tidak diketahui SNSS

Sindrom nefrotik
sekunder
SNRS
• Malaria, SLE,
Glumerulonefritis
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
Proteinuria
– Permeabilitas dinding kapiler glomerulus ↑
– Keadaan normal →membran basalis & sel epitel
bermuatan negatif → dapat menghambat
perjalanan molekul bermuatan positif
– Pada sindrom nefrotik → ditemukan obliteransi /fusi
foot processes (pedikel) → sehingga terjadi
kerusakan polianion yang bermuatan negatif yang
dalam keadaan normal merupakan filter/barier
terhadap serum albumin yang bermuatan negatif
– Perubahan ini menyebabkan peningkatan
permeabilitas dinding kapiler glumerulus terhadap
serum protein.
Hipoalbuminuria
• Jumlah albumin → ditentukan oleh masukan dari sintesis
hepar & pengeluaran akibat degradasi metabolik, eksresi
renal & gastrointestinal.
• Anak dengan SN → terdapat hubungan terbalik antara laju
sekresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia.
• Disebabkan oleh proteinuria masif akibat penurunan tekanan
onkotik plasma
• Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati
berusaha meningkatkan sintesis albumin
• Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan
menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan
keadaan laju katabolisme absolut yang normal, albumin
plasma yang rendah disebabkan oleh meningkatnya eksresi
albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool
albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya
degradasi di dalam tubulus renal) yang melampaui daya
sintesis hati.
Kelainan Metabolisme Lipid

• Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak

(kolesterol,trigliserida) dan lipoprotein serum ↑.
• Hipoproteinemia menstimulus sintesis protein dalam hati,
termasuk lipoprotein lipase.
• Lipoprotein lipase → enzim utama yang berguna
mengambil lipid dari plasma.
• Lipoprotein lipase serum ↓ → katabolisme lipid ↓ →
hiperlipidemia / hiperkolesterolemia.
Edema
Teori underfilled → ↓tekanan onkotik intravaskular
→ cairan merembes ke ruang interstisial →
dengan ↑permealiblitas kapiler glomerulus →
albumin keluar → albuminuria dan
hipoalbuminemia.
- Hipoalbuminemia → ↓ tekanan onkotik koloid
plasma intravaskular → ↑cairan transudat
melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular
ke ruang interstial → edema.
• Terbentuknys edema menurut Teori underfilled :
Kelaianan glomerulusa

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma↓

Volume plasma ↑

Retensi Na renal sekunder ↑

Edema
Teori overfilled : ↑ volume plasma dengan tertekannya
aktivitas renin plasma & kadar aldosteron.
Menurut teori ini : retensi natrium renal & air → karena
mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada
stimulasi sistemik perifer.
Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi
volume plasma dan cairan ekstraseluler.
Pembentukan edema → akibat overfilling cairan ke
dalam ruang interstiasial.
Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume
plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan
aldosteron menurun seukunder terhadap hipervolemia.
• Terjadinya edema menurut teori overfilled :
Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer Albuminuria

Hipoalbuminuria
Volume plasma ↑

Edema
 GEJALA KLINIS

Edema Ggn GI Pernapasan

• Awal intermitten • Diare karena • Asites  retriksi

(preorbital, edema mukosa pernapasan 
scrotalis, labia), usus takipneu
• Edema masif • Hepatomegali • Efusi pleura/
(anasarka) karena sintesis edema pulmonal
• Lunak, pitting albumin
meningkat
• Nafsu makan
berkurang
• asites
 Ekstravasasi Retensi cairan
cairan ke di rongga perut
ekstraseluler
Ascites

Menekan Menekan isi

diafragma perut

Ekspansi otot
Mual, muntah pernapasan tdk
optimal
Nafsu makan
↓ Nafas tdk
adekuat
Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi Ggn pola
Kondisi tubuh nafas
lemah Daya tahan tubuh ↓

Ggn tumbuh kembang Resiko

infeksi
DIAGNOSIS

• Bengkak di kedua kelopak mata, perut,

tungkai, atau seluruh tubuh
Anamnesa • Jumlah urin yang berkurang.
• Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti
urin berwarna kemerahan

• Muka sembab (puffy face)

Pemeriksaan • Pasien sesak nafas
fisik • Asites
• Edema tungkai, lengan, genitalia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Urinalisis
• Protein urin kuantitatif
• Pemeriksaan darah
– hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
– hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
– LED meningkat
– Globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin
terbalik)
– Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal

• Foto Thorax
• Biopsy Ginjal (indikasi tertentu)
 DIAGNOSIS BANDING

Edema non-renal

Lupus
Glomerulonefritis
akut sistemik
eritematosus.
 PENATALAKSANAAN
Diitetik
• diberikan diit protein normal sesuai dengan
RDA (recommended daily allowances) yaitu
1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2
g/hari) hanya diperlukan selama anak
menderita edema.
Diuretik
• Biasanya diberikan loop diuretic seperti
furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu
dikombinasikan dengan spironolakton
(antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium)
2-4 mg/kgbb/hari.
TERAPI KORTIKOSTEROID

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan

selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis
sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan
apakah penderita mengalami remisi spontan atau
tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi
spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila
dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi
pemburukan keadaan, segera berikan prednison
tanpa menunggu waktu 14 hari.
 Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari,
b. Rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. Rendah lemak < 30 % kalori
d. Transfusi plasma atau albumin konsentrat bila
hipoalbuminemia berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e. Berantas infeksi.
f. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari
komplikasi.
g. Terapi suportif yang diperlukan:
• Tirah baring bila ada edemaanasarka.
• Berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari
• Pemantauan elektrolit darah
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
menganjurkan untuk memulai dengan pemberian
prednison oral dosis penuh (induksi) sebesar
60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4 minggu,
bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan dengan
dosis steroid sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis awal)
secara alternatin (selang sehari) dengan dosis tunggal
pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan
dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu
pertama, maka pasien tersebut didiagnosis sebagai
Sindroma nefrotik resisten steroid.
 Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

• Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi

saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria
menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
• Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.

A, Sindrom nefrotik relaps jarang

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah
4 minggu, prednison dihentikan.
B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi
2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.
C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)
Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum
pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA
ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.

Alur pengobatan SNRS :

• Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
• Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
Atau :
• Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus
satu kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien.
• Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2
bulan).
TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :
1. INFEKSI
 Pasien SN sangat rentan terhadap infeksi → antibiotik.
 Infeksi yang terutama → selulitis dan peritonitis primer.
 Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh
kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae)→
Penisilin parenteral dikombinasi dengan Sefalosporin
generasi ketiga yaitu Cefotaksim atau Ceftriakson→10-
14 hari.
 Infeksi lain → pnemonia dan ISPA karena virus.
2. TROMBOSIS
• Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan
pemeriksaan fisis & radiologis → diberikan heparin / SC →
dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
• Pencegahan tromboemboli → aspirin dosis rendah → tidak
dianjurkan.

3. HIPERLIPIDEMIA
• Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut
bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka
panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak. .
• Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti
inhibitor HMgCoA reduktase (statin).
4. HIPOKALSEMIA
• Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid
jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
• Terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) → dianjurkan
pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D
(125-250 IU).

5. HIPOVOLEMIA
• Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia,
ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.
• Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat
sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan
albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes
per menit)
• Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
6. HIPERTENSI
• Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid.
• Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin
converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium
channel blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai tekanan
darah di bawah persentil 90.
INDIKASI BIOPSI GINJAL
• Pada presentasi awal
– Sindrom nefrotik terjadi pertama kali pada usia
< 1 tahun atau lebih dari 16 tahun
– Pada pemeriksaan terdapat tanda hematuria
nyata
• Setelah pengobatan inisial
– Sindrom nefrotik resisten steroid
– Sebelum memulai terapi siklosporin
 Indikasi Rujukan kepada Ahli Nefrologi
Anak
• Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun dan
riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
• Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata
persisten, penurunan fungsi ginjal, atau dengan disertai
gejala-gejala ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi
di kulit
• Sindrom nefrotik yang disertai komplikasi edema refrakter,
trombosis, infeksi berat, dan toksik steroid
• Sindrom nefrotik resisten steroid
• Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
 DATAR PUSTAKA
• Behrman. 2000. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC.
• Betz, Cecily dan Sowden, Linda. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri, Jakarta : EGC.
• Eric P.Cohen, MD. Nephrotic Syndrome. [Online]. Available From URL :
http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview
• Staf Pengajar IKA FK UH. 2009. Standar Pelayanan Medik BIKA FKUH. Edited by Dr.
Syarifudin Rauf,dkk. BIKA FKUH. Makassar.
• Staf Pengajar IKA FK UI. 2007. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.2. Edited by
Dr.Rusepno Hasan dan Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta.
• Suriadi, Rita Yuliani. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. CV. Sagung Seto, Jakarta
• Syarifuddin Rauf, Dr.,dr.,Sp.A,. 2009. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. BIKA FK UH.
Makassar.
• Sylvia A. Price. 2001. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses – Proses Penyakit. Edisi 4 Buku
2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
• Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2012 . Konsensus Tata
Laksana Sindrom Nerotik Idiopatik Pada Anak. Edisi kedua. Jakarta.