Retinoblastoma

dr. Ameria Paramita, SpM, MARS

RS H. Abdul Manap
Jambi, Juli 2017
 Apa itu Retinoblastoma?
• Keganasan di mata pada anak-anak yang paling sering
terjadi  sekitar 90 % kasus RB di dapatkan pada usia
< 3 tahun
• Disebabkan adanya sel retina imatur pada mata, dapat
bersifat unilateral ataupun bilateral
• Insidens :
– 1 : 17.000 kelahiran hidup
– Terdapat 350 kasus baru di AS
setiap tahunnya
• Tidak terdapat faktor predisposisi jenis kelamin maupun
ras/etnik.
 Etiologi
• Transformasi malignan dari sel primitif
retina pada saat proses diferensiasi
• Mutasi gen RB1 kromosom 13q-14
• 40 % kasus herediter
60 % kasus sporadik
 Gejala Klinis
• Leukokoria (60%)  warna putih pada pupil,
sering di deskripsikan seperti “mata kucing”
Murphree A.L, Christensen L.E. Retinoblastoma and other malignant intraocular tumors In: Handbook of pediatric retinal disease.
Springer Science+Business Media, USA. 2006 p.256-83
• Kedudukan bola mata
yang tidak sejajar /
juling
• Buphthalmos  mata tampak lebih
besar kadang disertai kekeruhan
kornea
• Proptosis  Mata
tampak menonjol ke
luar
 Diagnosis
• Refleks fundus (Red reflex test)
• Funduskopi
• CT Scan
• Pemeriksaan genetik dianjurkan untuk :
– pasien dengan riwayat RB di anggota
keluarganya
– Orang tua pasien
 Klasifikasi Retinoblastoma

Pediatric ophthalmology and strabismus. American academy of ophthalmology Vol.6. USA,2014

Pediatric ophthalmology and strabismus. American academy of ophthalmology Vol.6. USA,2014
 Penatalaksanaan
• Tujuan utama penatalaksanaan
retinoblastoma :
– Menyelamatkan nyawa (save life)
– Mempertahankan bola mata
– Minimalkan komplikasi/efek samping terapi
• First line therapy  kemoterapi /
kemoreduksi
• Sandwich therapy  radiasi-kemoterapi
• Tindakan bedah  enukleasi, eksenterasi
Enukleasi
Eksenterasi
 Prognosis
• Survival rates :
– 86-95 %  lokal, intraocular
– 60 %  keterlibatan N.II
– 20 %  melewati N. II
• Pertumbuhan tumor sekunder  paling
sering adalah osteosarcoma
• Rekurensi dapat terjadi dalam kurun
waktu 3 tahun