Anda di halaman 1dari 57

Diagnosis dan

Tatalaksana Epilepsi
pada anak

Mustarim, Sp. A

Cabang Jambi
Obyektif
• Definisi epilepsi
• Klasifikasi epilepsi
• Diagnosis epilepsi
• Tatalaksana epilepsi

Cabang Jambi
Definisi Epilepsi

Cabang Jambi
Definisi epilepsi
• Epilepsi
– Serangan paroksismal berulang 2 kali atau lebih
tanpa penyebab, akibat lepas muatan listrik di
neuron otak
– Serangan dapat berupa gangguan kesadaran,
perilaku, emosi, motorik atau sensoris, yang sembuh
secara spontan
– Serangan sebagian besar berhenti sendiri
– Serangan berulang lebih dari 24 jam
– Setelah serangan kondisi kembali normal seperti
biasa
Swaiman KF.Pediatric Neurology principles &
practice 2006
Cabang Jambi
Definisi epilepsi
• Contoh serangan paroksismal
– Motorik : kejang tonik,klonik,tonik-klonik
– Kesadaran : tiba-tiba bengong
– Perilaku : tiba-tiba berjalan tanpa tujuan
– Emosi : tiba-tiba tertawa, mengamuk
– Sensoris : tiba-tiba kesemutan, mual
– Epilepsi bukan hanya kejang kelojotan,
mulut berbusa
Swaiman KF.Pediatric Neurology principles &
practice 2006
Cabang Jambi
Klasifikasi Epilepsi

Cabang Jambi
Klasifikasi epilepsi – tipe kejang
• Fokal
• Fokal sederhana
• Fokal kompleks
• Fokal menjadi umum
• Umum
• Absence
• Mioklonik
• Klonik
• Tonik
• Tonik – klonik
• Atonik
ILAE 1981
Cabang Jambi
Apa jenis bangkitan?
Kejang parsial

• Parsial sederhana
• Parsial kompleks
• Parsial menjadi
umum
Apa jenis bangkitan
Kejang umum
• Umum
– Absence
– Mioklonik
– Klonik
– Tonik
– Tonik-klonik
– Atonik/ astatik

• Tidak dapat diklasifikasi

Cabang Jambi
Zona iritatif

Zona pacemaker

Zona epileptogenik

Lesi epileptogenik

Zona defisit
fungsional

Zona simtomatogenik
Kejang umum tonik

Cabang Jambi
Kejang umum klonik

Cabang Jambi
Kejang umum tonik-klonik

Cabang Jambi
Kejang umum absans

Cabang Jambi
Kejang umum absans

Cabang Jambi
Kejang umum atonik

Cabang Jambi
Kejang umum mioklonik

Cabang Jambi
Kejang umum mioklonik bayi

Cabang Jambi
Kejang fokal

Cabang Jambi
Kejang fokal sekunder umum

Cabang Jambi
Spasme infantil

Cabang Jambi
Klasifikasi – Sindrom epilepsi

• Berdasarkan
– Klinis: tipe kejang, usia awitan, neurologis,
riwayat keluarga
– EEG: interiktal atau iktal
– Pencitraan : MRI kepala
– Pemeriksaan metabolik
– Pemeriksaan genetik

ILAE 1989
Cabang Jambi
Klasifikasi – Sindrom epilepsi
• Sindrom – Broad Category
– Localization related (focal) epilepsies and
syndromes
• Idiopatik: Rolandic epilepsy,
• Simptomatik: Frontal lobe epilepsy, Temporal lobe
epilepsy
• Kriptogenik
– Generalized epilepsies and syndromes
• Idiopatik: Juvenile Absence Epilepsy,
• Simptomatik: West syndrome
• Kriptogenik
ILAE 1989
Cabang Jambi
Klasifikasi Epilepsi

Idiopatik

Fokal Simtomatik

Kriptogenik
Epilepsi
Idiopatik

Umum Simtomatik

Kriptogenik

Cabang Jambi
Klasifikasi epilepsi

• Idiopatik
• Perkembangan normal, tidak ada kelainan neurologi
• Faktor genetik
• Simtomatik
• Perkembangan terlambat, terdapat kelainan neurologi
• Kelainan metabolik
• Kelainan kromosom
• Kriptogenik
• Penyebab simtomatik, tetapi belum dapat dibuktikan

Cabang Jambi
Diagnosis
Epilepsi

Cabang Jambi
Diagnosis Epilepsi
• Anamnesis
– Serangan epilepsi atau bukan
– Frekuensi, lama serangan
– Tipe atau klasifikasi serangan epilepsi
– Riwayat epilepsi dalam keluarga, dengan
penelusuran 3 generasi
– Riwayat kehamilan dan persalinan
– Riwayat perkembangan
– Riwayat penyakit (ensefalitis, trauma kepala)
– Usia pada saat terjadi serangan pertama

Cabang Jambi
Diagnosis Epilepsi
• Pemeriksaan fisik dan neurologi
– Kepala
– Dismorfik wajah
– Kulit : hemangioma,tuberosklerosis
– Defisit neurologis
• Pemeriksaan Penunjang
– Pemeriksaan Elektroensefalografi (EEG)
– MRI
– Pemeriksaan lain atas indikasi

Cabang Jambi
Apa diagnosisnya?
Sindrom Sturge Weber
• Sering
menyebabkan
epilepsi refrakter
Apa diagnosisnya?
Elektroensefalografi
• EEG bukan baku emas untuk mendiagnosis
epilepsi

• Perubahan yang terjadi pada EEG tanpa


disertai adanya manifestasi klinis bukan alasan
untuk mendiagnosis epilepsi dan alasan untuk
memberikan terapi.

• EEG do not tell the whole story

Cabang Jambi
Elektroensefalografi
• Membantu memastikan diagnosis dan jenis
sindrom.
• Membantu menentukan ada tidaknya fokus
epilepsi
• Menilai hasil pengobatan,
• Menentukan prognosis
• Pertimbangan dalam penghentian obat anti epilepsi

Cabang Jambi
Peranan EEG dalam
epileptologi
klasifikasi

diagnosis lokasi

Respon pengobatan
Prognosis
Kemungkinan ditemukannya
kelainan EEG pada pemeriksaan
EEG
90 77%
74%
80 66%
58%
70
49%
60
38%
50

40

30

20

10

0
1 2 3 4 5 6

Number of serial EEGs


Kemungkinan ditemukannya
kelainan EEG pada pemeriksaan
EEG
100%

75%
53%
42%
50% 40% 40%
34%

25%

0%
<1 day <1 week <1 mnth <3 mnths <1 year

Waktu dilakukannya EEG


Kemungkinan ditemukannya
kelainan EEG pada pemeriksaan
EEG
100% 92%
80%
75%

50% 50%

25%

0%
wake sleep wake +
sleep
Kondisi pada saat pemeriksaan EEG
MRI
• Semua bangkitan pertama yang diduga
ada kelainan struktural
• Perubahan bentuk bangkitan
• Terdapat defisit neurologi fokal
• Epilepsi bangkitan parsial

Cabang Jambi
Penunjang lain
• Pemeriksaan darah: darah rutin, fungsi
ginjal, fungsi hati, elektrolit darah dan
metabolik
• Penentuan kadar OAE atas indikasi,
• Serologi
• Pemeriksaan Urin; urin rutin
• Pemeriksaan LCS atas indikasi, terutama
untukmenyingkirkan diagnosis banding,
misalnya SSPE
• EKG
Cabang Jambi
Tatalaksana
Epilepsi

Cabang Jambi
Prinsip pengobatan
• Pasien “benar” penderita epilepsi
– Bukan nonepileptic seizure, kelainan metabolik
dll
• Pasien memerlukan pengobatan
– Tipe kejang, frekwensi, beratnya serangan
– Epilepsi fokal idiopatik tidak selalu harus
diobati
– Jarak antara kejang lebih dari 6 bulan tidak
diobati Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Kesepakatan UKK Neurologi IDAI
Cabang Jambi
Bila anda tidak
yakin epilepsi
..Wait and See..

Cabang Jambi
Prinsip pengobatan
• Prinsip utama : Monoterapi dengan dosis
seminimal mungkin yang menyebabkan pasien
bebas serangan.
• Jika dengan monoterapi dosis maksimal masih
kejang, tambahkan OAE ke 2.
• Jika dengan 2 obat pasien bebas serangan,
coba turunkan OAE yang pertama secara
bertahap
• Idealnya kadar OAE dalam darah diperiksa
Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Cabang Jambi
Prinsip pengobatan
• Pemilihan OAE tergantung tipe kejang
– Kejang fokal – Karbamazepin
– Tonik-klonik umum – Asam Valproat,
fenobarbital
– Absans – Asam Valproat
– Mioklonik – Asam valproat

• Pemilihan OAE berdasarkan mekanisme kerja


OAE, efek samping dan harga
Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Cabang Jambi
Pengobatan epilepsi
• Obat lini pertama
– Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
(Veronil)
– Fenobarbital 4-6 mg/kgBB/hr, 2 dosis
– Karbamazepin 10-30 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
– Fenitoin 5-7 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
• Obat lini ke dua
– Topiramate (Topamax)
– Lamotrigine (Lamictal)
– Levetiracetam (Lethira)
– ACTH, steroid

Cabang Jambi
Pemilihan OAE berdasarkan tipe kejang

Fokal Fokal - Umum Mioklonik Absense


umum
CBZ Efektif Efektif Efektif Perberat Perberat

As Val Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif

Fenitoin Efektif Efektif Efektif Inefektif Perberat

PHB Efektif Efektif Efektif Efektif Perberat

Levetir Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif


TPX Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif

The epilepsies 2005. h. 59-86


Pemilihan OAE berdasarkan sindrom
epilepsi
Sindrom Pilihan pertama Pilihan ke dua

Epilepsy by focal CBZ, PH. PHB CLZ

Child Absense Epi VPA, ETX CLZ

Juv Absense Ep VPA, ETX CLZ

Juv Myoclonic Epi VPA, PHB CLZ

Lennox-Gastaut Tergantung jenis


kejang dominan
Mekanisme kerja OAE

• Pengetahuan ini diperlukan dalam keadaan


politerapi untuk mendapatkan efek yang
sinergi
• Menghindari akumulasi efek samping obat dari
penggunaan OAE dengan mekanisme kerja
yang sama.

Cabang Jambi
Mekanisme Kerja OAE
Sodium Calcium GABA Glutamate Carbonic
channel channel potentiation antagonism anhydrase
blockade blockade inhibition

PHB 
CBZ 
PHT 
VPA  
GBT 
LTG   
VGB 
TPM     
KET: PHB (phenobarbital),CBZ (carbamazepin),PHT (phenitoin),VPA(asam
valproat) ,GBT(gabapentin), LTG (lamotrigine),VGB(vigabatrin) ,TPM
(topiramate)
Harvey S 2001
Lama pemberian OAE
• Kejang umum tonik klonik - 2 tahun bebas
kejang
– Klinis dan EEG membaik - 2 tahun bebas
kejang
– EEG masih ada kelainan - 3 tahun bebas
kejang
• Kejang partial atau partial umum - 3 tahun
bebas kejang
• Absense – 2 tahun bebas serangan
• Juvenile Myoclonik - Seumur hidup.
UKK Neurologi PP-IDAI 2006
Cabang Jambi
Hal-hal yang harus diperhatikan
• Informed consent pada orang tua
• Pemberian OAE pertama kali memerlukan
waktu untuk mencapai kadar terapetik 
masih mungkin kejang walaupun telah
diberikan OAE.
• Fenobarbital : 2 minggu
• Asam valproat : 1 minggu
• Hindari faktor pencetus : lupa minum obat,
putus obat, makan/tidur tidak teratur,
kelelahan, jika demam tinggi, diare/muntah
hebat  cepat berobat.
• Sesuaikan dosis OAE dengan kenaikan berat
badan anak Cabang Jambi
Efek samping OAE
• Fenitoin
– Hiperplasi ginggiva
• Carbamazepine
– Steven Johson Synd
• Asam Valproat
– Gangguan fungsi hati
dan darah
Penghentian OAE
• Hampir 60 -75% penderita epilepsi akan tetap
bebas kejang setelah penghentian obat

• Tappering off bertahap selama 3 bulan, 75%


dosis, 50% dosis, 25% dosis (1-2kali/hr), 1 kali
/hr malam hari.

• Pada epilepsi fokal, epilepsi simptomatis, epilepsi


dengan gangguan neurologis atau tanda kerusakan
otak nyata tetap diberikan meskipun telah lama
bebas kejang
Pengobatan Epilepsi
Refrakter Bedah

Politerapi Bebas
kejang

Bebas Monoterapi
kejang alternatif

Monoterapi Bebas
pertama kejang
Cabang Jambi
Paradigma pengobatan
epilepsi
Pasien baru

47% bebas kejang


Obat pertama

13% bebas kejang


Obat kedua

40%
Sulit/ refrakter

Politerapi Bedah
rasional
Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12
Rujuklah pasien bila
• Tidak terkontrol dengan 2 OAE
• Kejang > 2 macam
• Pernah riwayat status epileptikus
• Didapatkan gejala regresi
• MRI ada kelainan struktural
• Epilepsi dengan global delayed
development

Cabang Jambi

Anda mungkin juga menyukai