Anda di halaman 1dari 50

Kasus 2

Steven Johson syndrome


Syndrom steven johnson

FREDERIKUS WENEHENUBUN
PENGERTIAN
• Syndrom steven johnson adalah sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendirorifisium dan mata dengan keadaan umum
bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainanpada kulit berupa
eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura. (Djuanda, 1993 ;
107 ).

• Syndrom steven johnson adalah syndrom kelainan kulit


eritema, vesikel/bula, dapat disertaipurpura yang dapat
mengenai kulit. Selaput lendir orisitium dan dengan keadaan
umum bervariasi dan baik sampai buruk. (Mansjoer. A, 2000 :
136 ).
• Syndrom steven johnson adalah reaksi buruk yang sangat
gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi
kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping
yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis
tokik ( toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang
lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM)
(Adithan, 2006).
kesimpulan
• Syndrom steven johnson adalah penyakit yang disebabkan
oleh alergi atau infeksi yang mengancam kondisi kulit samapi
kematian sel-sel yang mengakibatkan epidermis
mengelupas/memisakan diri dari dermis.
klasifikasi
• Terdapat 3 derajat klasifikasi sindrom steven johnson;
1) Derajat I : erosi mukosa sjs dan pelepasan epidermis
kurang dari 10%
2) Derajat II : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30%
3) Derajat III : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%
ANGKA KEJADIAN
SINDROM STEVEN
JOHNSON
OLEH:
REIMA ALBARY
1510711073
PENGERTIAN
SINDROM STEVEN
JOHNSON
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh
dua dokter, Dr. Stevens dan Dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-
laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan penyakit


hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang disebabkan
oleh beberapa jenis obat ataupun infeksi. SJS merupakan reaksi
hipersensitivitas tipe III
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan nekrosis epidermal toksik
(NET) merupakan suatu kegawatdaruratan kulit yang ditandai dengan
adanya nekrosis dan pengelupasan epidermis yang luas dan dapat
menyebabkan kematian.
Keduanya diawali dengan makula eritema terutama di batang
tubuh dan ekstremitas superior, kemudian meluas dengan cepat
menjadi bula kendur diikuti pengelupasan epidermis.
SSJ dan NET adalah varian dari penyakit yang sama dan
dibedakan berdasarkan persentase luas permukaan tubuh yang terlibat

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dengan lesi epidermolisis pada


<10% luas seluruh permukaan kulit tubuh. SSJ/NET overlap lesi mengenai
10–30 %, 3). nekrosis epidermal toksik (NET) ditandai dengan adanya
epidermolisis lebih dari 30%
ANGKA KEJADIAN
Angka kejadian SSJ di dunia diperkirakan sebanyak1,2–
6 kasus/juta penduduk/tahun dan NET 0,4–1,2 kasus/juta
penduduk/tahun.
Suatu penelitian di sebuah rumah sakit umum di
Singapura pada Januari 2004– November 2010, didapatkan
kejadian NET sebanyak 3 kasus, SSJ 18 kasus dan 7 kasus
overlap SSJ–NET
Angka kematian lebih dari 30% pada kasus NET dan
pada SSJ 5–12%
Valeyrie dan Roujeau (2008) melaporkan bahwa perempuan
lebih banyak daripada laki-laki dengan perbandingan 5:3.

DI RSU
Dr.SOEDARSO
PONTIANAK
PERIODE 1 JANUARI
2007 - 31
DESEMBER 2010
Banyak pasien SJS yang pada awalnya lebih memilih untuk melakukan
pengobatan alternatif karena adat yang sangat kental dan berasumsi bahwa
penyakit ini karena di guna-guna ataupun dihubung-hubungkan dengan hal-hal
supranatural.
SJS saat ini meningkat seiring dengan mudahnya lapisan
masyarakat untuk mendapatkan obat-obat yang terjual bebas dipasaran,
mengingat lebih dari 50% kasus SJS disebabkan karena alergi obat-
obatan.

DI RSU
Dr.SOEDARSO
PONTIANAK
PERIODE 1 JANUARI
2007 - 31
DESEMBER 2010
Penyakit infeksius juga dapat berdampak pada insidensi
terjadinya TEN, yaitu pada pasien HIV dapat meningkat 100 kali
lipat dibandingkan populasi umum, dengan jumlah hampir 1
kasus/seratus orang/tahun pada populasi HIV positif.
Pada data kematian pasien kulit dan kelamin yang dirawat
inap di bangsal RSUD Dr. Moewardi Surakarta antara periode
Agustus 2011 sampai dengan Agustus 2013, didapati 1 kasus
kematian akibat NET (7,13%) akibat sepsis pada pasien NET dengan
HIV-AIDS, dan tidak didapatkan kasus kematian pasien dengan SJS.
Mortalitas penyakit tersebut 10% untuk SJS, 30% untuk SJS
/ NET, dan lebih dari 30% untuk NET.
Di Amerika Serikat, evaluasi dari kematian menunjukkan
resiko tujuh kali lebih tinggi pada orang kulit hitam dibandingkan
dengan kulit putih.
DAFTAR PUSTAKA
• Mochtar,M. , Murasmita,A. , Negara,W,P. , 2015, Angka Kejadian Sindrom
Steven Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksis DI RS Dr. Moewardi
Surakarta Periode Agustus 2011-Agustus 2013. Artikel. (online) Vol. 42 No. 2
• Nur,D,S. , 2011 , Hubungan Antara Terapi Sulfadoksin dengan Kejadian
Sindrom Steven-Johnson Di RSU Dr.Soedarso Pontianak Periode 1 Januari
2007 - 31 Desember 2010. Naskah Publikasi
• http://spiritia.or.id/li/bacali.php?lino=562
Pemeriksaan Penunjang

Ameylia Hilda Muklati


(1510711076)
Linda Mandasari
(1510711070)
Pemeriksaan Laboratorium

1. Biasanya dijumpai leukositosis atau


eosinofilia
2. Kultur darah, urin, dan luka diindikasikan
ketika dicurigai terjadi infeksi
3. Pemeriksaan laboratorium tidak dapat
membantu dokter dalam diagnosis
Histopatologi

Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear,


oedema dan ekstravasasi sel darah merah,
degenarasi lapisan basalis. Nekrosis sel
epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di
epidermis.
Pemeriksaan ini dapat mendukung ditegakkannya
diagnosis
Imunologi

Dijumpai deposit Ig M dan C3 di pembuluh


darah dermal superficial serta terdapat
komplek imun yang mengandung Ig M, Ig
G, Ig A.
Chest Radiography

Untuk mengindikasikan adanya pneumonitis


Pemeriksaan penunjang
steven Johnson syndrome

Annisa Putri Riana 1510711041


Puspa Emil Utari 1510711048
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Anamnesa dan Pemeriksaan fisik


Ditujukan terhadap kelainan yang dapat
sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa,
dan mata. Serta hubungannya dengan faktor
penyebab.
• Imaging studies
Chest radiography untuk mengindikasikan
adanya pneumonitis.
Pemeriksaan laboratorium :
• Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan
kadar sel darah putih yang normal atau leukositosis
non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putih
dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bacterial
berat. Bila terdapat peningkatan Eosinofilia
kemungkinan karena alergi.
* Normal leukosit : 5.000-10.000
• Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi adanya
darah dalam urin.
• Pemeriksaan elektrolit.
• Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika
dicurigai terjadi infeksi.
• Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro
duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat
dilakukan.
Lanjutan...
Imunofluoresensi
Banyak membantu membedakan sindrom Steven
Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh
subepidermal lainnya. Pmeriksaan ini dapat
memperlihatkan endapan Kadar IgG dan IgM, C3 dan
C4.
• Imunologik : Kadar IgG dan IgM dapat meninggi,
kadar C3 dan C4 normal atau sedikit menurun, dan
dapat dideteksi adanya kompleks imun yang beredar

Pemeriksaan histopatologik
Dapat ditemukan gambar nekrosis di epidermis
sebagian atau menyeluruh, edema intrasel di daerah
epidermis, pembengkakkan endotel, serta eritrosit
yang keluar dari pemhuluh darah superfisial.
Daftar Pustaka
• Adithan, C., 2006. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert Departement of
Pharmacology Volume 2 Issue 1. India: JIPMER, 1-4.
PENATALAKSANAAN FARMAKOLOGI
STEVENS JOHNSON SYNDROME

Disusun oleh :
- Dinda Oktavianthi (1510711013)
- Nailus Suaidah (1510711074)
- Yosafat Galang Mahardika (1510711083)
- Alergi antibiotik tetraciklon
- Mendapat :
- Terapi Infus Dextrose 5% 20tt/mnt
- Mexanitaxol drip 2x1 dexamethason 3x1
ampul/IV
- Extrace 2x200 mg/IV
- Cendrol 3x2 gtt pada orbita dextra dan
sinistra
Hingga kini tidak ada bukti yang cukup
bahwa ada terapi khusus menangani Stevens
Johnson Syndrome atau Toxic epidermal necrolysis.
Demikian yang disimpulkan oleh sebuah studi yang
mengevaluasi penggunaan dua obat yang selama ini
digunakan untuk mengatasi gangguan tersebut,
yakni intravenous immunoglobin (IVIG) dan
kortikosteoid.
Menurut hasil studi, dilaporkan dalam edisi
Januari Journal of the American Academy of
Dermatology, pemberian IVIGI tampak tidak begitu
bermanfaat untuk Stevens Johnson Syndrome atau
Toxic epidermal necrolysis. Sementara
kortikosteroid dipertimbangkan masih memberikan
manfaat untuk gangguan ini.
Penghentian Obat Penyebab

Ignacio Garcia dkk melakukan penelitian untuk


menentukan apakah waktu penghentian obat berhubungan
dengan prognosis pasien NET atau SJS. Hasil penelitian
menunujukkan bahwa angka kematian lebih rendah
apabila obat penyebab dengan waktu paruh eliminasi yang
pendek dihentikan tidak lebih dari 1 hari, Pasien yang
mengkonsumsi obat penyebab dengan waktu paruh yang
panjang, memiliki resiko kematian yang lebih tinggi.
Kortikosteroid Sistemik
Pemakaian kortikosteroid sistemik masih kontroversial.
Beberapa studi menemukan bahwa pemberian kortikosteroid
dapat mencegah perluasan penyakit bila diberikan pada fase
awal.

Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam pertama


setelah onset untuk mencegah penyebaran yang lebih luas,
dapat diberikan selama 3-5 hari diikuti penurunan secara
bertahap (tapering off). Dosis yang dapat diberikan adalah 30-
40 mg sehari.
Pada SJS/NET, kortikosteroid berperan
sebagai anti inflamasi, imunosupresif dan anti
apoptosis. Kortikosteroid juga mempunyai efek
anti-apoptosis pada banyak jaringan termasuk
kulit dengan menghambat aktivitas Fas-FasL.
Dexamethasone Betamethasone Triamcinolone

Methylprednisolone

Hydrocortisone medixon
Immunoglobulin Intravena (IVIG)

Hasil studi dari IVIG pada SJS dan NET


masih diperdebatkan, dan IVIG tidak disarankan
sebagai pengobatan rutin. Namun jika diputuskan
untuk menggunakan IVIG dengan penyakit berat
diberikan dosis 1 gr/kgBB perhari selama 3 hari
berturut – turut ) pada fase awal penyakit yaitu
dalam waktu 24-48 jam dari onset gejala.
Efek samping IVIG termasuk ginjal,
hematologi dan komplikasi trombotik.

Resiko komplikasi yang serius meningkat


pada pasien usia tua yang menerima dosis tinggi
IVIG serta pada penderita gangguan ginjal dan
jantung.
Siklosporin A
Siklosporin merupakan suatu agen
imunosupresif yang penuh kekuatan
dihubungkan dengan efek biologik yang secara
teoritis berguna dalam pengobatan SJS/NET.
terapi siklosporin A menyebabkan reepitelisasi
yang cepat dan angka mortalitas yang rendah
Berbagai laporan kasus individual yang
menggunakan dosis 3 hingga 5 mg/kg/hari secara
intravena atau oral juga telah dipublikasikan
memperlambat perkembangan SJS/NET tanpa
toksisitas yang signifikan. Durasi pengobatan
bervariasi mulai dari 8 hingga 24 hari, biasanya
hingga pasien mengalami reepitelisasi.
Efek samping Siklosporin A :
1. peningkatan ringan dari serum kreatinin
2. Hipertensi
3. infeksi.
Agen TNF-α

Dalam beberapa laporan kasus dengan


pemberian infus tunggal 5 mg/kgbb TNF- α
menghentikan perluasan dan perkembangan dari
SJS/NET dan memicu epitelisasi.
Obat yang diberikan pada kasus
Cendrol
Infus Dextrose 5%

Extrace
SOP Pemberian Obat Topikal pada
Kulit

Nur Fadly
1510711042
Tahap persiapan

– Persiapan klien:
• Memperkenalkan diri
• Meminta pengunjung/keluarga menunggu di
luar kamar
• Menjelaskan tujuan
• Menjelaskan langkah – langkah yang akan
dilakukan
– Persiapan lingkungan
Menutup tirai atau memasang sampiran
– Persipan alat
• Troli
• Perlak
• Bengkok (nierbekken)
• Air DTT dalam kom
• Sarung tangan
• Kassa kecil steril (sesuai kebutuhan)
• Kassa balutan dan plester (sesuai kebutuhan)
• Lidi kapas
• Obat topikal sesuai yang dipesankan (krim,
salep, lotion, lotion yang mengandung
suspensi, bubuk atau powder, spray aerosol)
• Buku obat
Tahap Pelaksanaan
• Cek instruksi dokter untuk memastikan nama obat,
daya kerja dan tempat pemberian.
• Cuci tangan
• Atur peralatan disamping tempat tidur klien
• Tutup tirai
• Identifikasi klien secara tepat
• Posisikan klien dengan tepat dan nyaman, pastikan
hanya membuka area yang akan diberi obat
• Inspeksi kondisi kulit.
• Gunakan sarung tangan
– Krim, salep dan losion yang mengandung minyak
» Letakkan satu sampai dengan dua sendok teh obat di
telapak tangan kemudian lunakkan dengan menggosok
lembut diantara kedua tangan
» Usapkan merata diatas permukaan kulit, lakukan
gerakan memanjang searah pertumbuhan bulu.
» Jelaskan pada klien bahwa kulit dapat terasa berminyak
setelah pemberian
– Lotion mengandung suspensi
» Kocok wadah dengan kuat
» Oleskan sejumlah kecil lotion pada kassa balutan atau
bantalan kecil
» Jelaskan pada klien bahwa area akan terasa dingin dan
kering.
– Bubuk (Powder)
» Pastikan bahwa permukaan kulit kering secara menyeluruh
» Regangkan dengan baik lipatan bagian kulit seperti diantara ibu
jari atau bagian bawah lengan
» Bubuhkan secara tipis pada area yang bersangkutan
– Spray aerosol
» Kocok wadah dengan keras
» Baca label untuk jarak yang dianjurkan untuk memegang spray
menjauhi area (biasanya 15-30 cm)
• Bila leher atau bagian atas dada harus disemprot, minta klien
untuk memalingkan wajah dari arah spray.
• Semprotkan obat dengan cara merata pada bagian yang sakit
• Rapikan kembali peralatan yang masih dipakai, buang peralatan
yang sudah tidak digunakan pada tempat yang sesuai.
• Cuci tangan
Tahap Akhir
– Evaluasi perasaan klien
– Kontrak waktu untuk kegiatan selanjutnya
– Dokumentasikan prosedur dan hasil observasi