PENGERTIAN

• ATRESIA BILIER ADALAH SUATU EFEK KONGENITAL YANG MERUPAKAN HASIL DARI
TIDAK ADANYA ATAU OBSTRUKSI SATU ATAU LEBIH SALURAN EMPEDU PADA
EKSTRAHEPATIK ATAU INTRAHEPATIK (SURIADI DAN RITA YULIANNI, 2006)
• ATRESIA BILIARY MERUPAKAN OBLITERASI ATAU HIPOPLASI SATU KOMPONEN
ATAU LEBIH DARI DUKTUS BILIARIS AKIBAT TERHENTINYA PERKEMBANGAN JANIN,
MENYEBABKAN IKTERUS PERSISTEN DAN KERUSAKAN HATI YANG BERVARIASI
DARI STATIS EMPEDU SAMPAI SIROSIS BILIARIS, DENGAN SPLENOMEGALI BILA
BERLANJUT MENJADI HIPERTENSI PORTA. (KAMUS KEDOKTERAN DORLAND, 2006)
ETIOLOGI
• ETIOLOGI ATRESIA BILIER MASIH BELUM DIKETAHUI DENGAN PASTI. SEBAGIAN AHLI
MENYATAKAN BAHWA FAKTOR GENETIK IKUT BERPERAN, YANG DIKAITKAN DENGAN
ADANYA KELAINAN KROMOSOM TRISOMI 17, 18 DAN 21, SERTA TERDAPATNYA
ANOMALI ORGAN PADA 30% KASUS ATRESIA BILIER
• ATRESIA BILIER KEMUNGKINAN BESAR DISEBABKAN OLEH SEBUAH PERISTIWA YANG
TERJADI SELAMA HIDUP JANIN ATAU SEKITAR SAAT KELAHIRAN. KEMUNGKINAN
YANG "MEMICU" DAPAT MENCAKUP SATU ATAU KOMBINASI DARI FAKTOR-FAKTOR
PREDISPOSISI BERIKUT:
• INFEKSI VIRUS ATAU BAKTERI
• MASALAH DENGAN SISTEM KEKEBALAN TUBUH
• KOMPONEN YANG ABNORMAL EMPEDU
• KESALAHAN DALAM PENGEMBANGAN SALURAN HATI DAN EMPEDU
• HEPATOCELLULER DYSFUNCTION
PATOFISIOLOGI
• PENYEBABNYA SEBENARNYA ATRESIA BILIER TIDAK DIKETAHUI SEKALIPUN
MEKANISME IMUN ATAU VIRAL INJURIO BERTANGGUNG JAWAB ATAS PROGRESIF
YANG MENIMBULKAN OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU
• OBSTRUKSI MELIBATKAN DUA DUKTUS HEPATIC YAITU DUKTUS BILIARIS YANG
MENIMBULKAN IKTERUS DAN DUKTUS DIDALAM LOBUS HATI YANG
MENINGKATKAN EKSKRESI BILIRUBIN. OBSTRUKSI YANG TERJADI MENCEGAH
TERJADI BILIRUBIN KE DALAM USUS MENIMBULKAN TINJA BERWARNA PUCAT
SEPERTI KAPUR.
• KARENA TIDAK ADANYA EMPEDU DALAM USUS, LEMAK DAN VITAMIN A, D, E, K
TIDAK DAPAT DI ABSORBSI SEHINGGA MENGALAMI KEKURANGAN VITAMIN YANG
MENYEBABKAN GAGAL TUMBUH PADA ANAK (PARAKRAMA, 2005).
MANIFESTASI KLINIS
• BAYI MENGALAMI IKTERUS SEGERA SETELAH LAHIR, FESES PUCAT DAN GAMBARAN SERUPA DENGAN
HEPATITIS NEONATES
• GEJALA YANG BIASANYA TIMBUL DALAM WAKTU 2 MINGGU SETELAH LAHIR, YAITU BERUPA: AIR KEMIH
BAYI BERWARNA GELAP
• TINJA BERWARNA PUCAT / ACHOLIC
• KULIT BERWARNA KUNING, BERAT BADAN TIDAK BERTAMBAH ATAU PENAMBAHAN BERAT BADAN
BERLANGSUNG LAMBAT, HATI MEMBESAR.
• PADA SAAT USIA BAYI MENCAPAI 2-3 BULAN, AKAN TIMBUL GEJALA BERIKUT: GANGGUAN
PERTUMBUHAN, GATAL-GATAL, REWEL, TEKANAN DARAH TINGGI PADA VENA PORTA
• SETIAP BAYI DENGAN JAUNDICE, SETELAH BERUMUR 1 BULAN DAPAT DIPASTIKAN TERKENA ATRESIA
BILIARIS DENGAN PEMERIKSAAN DARAH (DIANTARANYA: TIPE BILIRUBIN, BILIRUBIN KONJUGASI DAN
BILIRUBIN TAK TERKONJUGASI).
• PENINGKATAN BILIRUBIN PADA BAYI DIKARENAKAN KEKURANGAN DRAINASE, ABDOMEN MENJADI
SANGAT TEGANG, DAN PERBESARAN DIKARENAKAN PENINGKATAN UKURAN HATI. JIKA HAL INI TERJADI,
BAYI AKAN MENJADI RENTAN DAN KEHILANGAN BERAT BADAN
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
• LABORATORIUM RUTIN DAN KHUSUS SEPERTI PEMERIKSAAN RUTIN
(PEMERIKSAAN URIN, DARAH, TINJA DAN FUNGSI HATI) DAN PEMERIKSAAN
KHUSUS (PEMERIKSAAN ASPIRASI DUODENUM (DAT))
• PENCITRAAN SEPERTI USG, SINTIGRAFI HATI, LIVER SCAN, PEMERIKSAAN
KOLANGOGRAFI
• BIOPSI HATI
PENATALAKSANAAN
• TERAPI MEDIKAMENTOSA:
• FENOBARBITAL 5 MG/KGBB/HARI DIBAGI 2 DOSIS, PER ORAL.
• KOLESTIRAMIN 1 GRAM/KGBB/HARI DIBAGI 6 DOSIS ATAU SESUAI JADWAL
PEMBERIAN SUSU

• TERAPI NUTRISI : PEMBERIAN MAKANAN YANG MENGANDUNG MEDIUM CHAIN

TRIGLYCERIDES (MCT)
• TERAPI BEDAH
• KASAI PROSEDUR
• PENCANGKOKAN ATAU TRANSPLANTASI HATI
ASUHAN KEPERAWATAN
• PENGKAJIAN
• PENGUMPULAN DATA
• IDENTITAS PASIEN , KELUHAN UTAMA, RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG , RIWAYAT KESEHATAN
DAHULU, RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA,
• PEMERIKSAAN FISIK: SESAK NAFAS, RR MENINGKAT, TAKIKARDI, BERKERINGAT,
KECENDERUNGAN PERDARAHAN, GELISAH ATAU REWEL, URINE WARNA GELAP DAN PEKAT,
DISTENSI ABDOMEN, KAKU PADA KUADRAN KANAN, ASITES, FESES WARNA PUCAT,
ANOREKSIA, MUAL, MUNTAH, REGURGITASI BERULANG, BERAT BADAN MENURUN, IKTERIK
PADA SCLERA KULIT DAN MEMBRANE MUKOSA, IKTERIK PADA SCLERA KULIT DAN
MEMBRANE MUKOSA
• PEMERIKSAAN PENUNJANG: LABORATORIUM, PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK, USG, CT SCAN,
BIOPSI HATI
• PEMERIKSAAN TINGKAT PERKEMBANGAN
• POLA FUNGSI KESEHATAN: AKTIVITAS , SIRKULASI, ELIMINASI, INTEGRITAS EGO, MAKANAN/
CAIRAN, HIGYENE, NYERI/KENYAMANAN, PERNAPASAN, KEAMANAN.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
• HIPERTERMIA
• POLA NAFAS TIDAK EFEKTIF
• NUTRISI KURANG DARI KEBUTUHAN TUBUH
• KEKURANGAN VOLUME CAIRAN
• GANGGUAN INTEGRITAS KULIT/JARINGAN
• ANSIETAS
• RESIKO INFEKSI
DX: HIPERTERMIA
• MONITOR SUHU SESERING MUNGKIN.
• MONITOR WARNA DAN SUHU KULIT.
• MONITOR TEKANAN DARAH, NADI DAN RR.
• MONITOR WBC, HB, DAN HCT.
• KOMPRES PASIEN PADA LIPAT PAHA DAN AKSILA.
• TINGKATKAN SIRKULASI UDARA.
• MONITOR TANDA – TANDA HIPERTERMI.
• TINGKATKAN INTAKE CAIRAN DAN NUTRISI.
• SELIMUTI PASIEN UNTUK MENCEGAH HILANGNYA KEHANGATAN TUBUH.
• BERIKAN ANTIPIRETIK JIKA PERLU.
DX. HIPOVOLEMI
• PERIKSA TANDA DAN GEJALA HIPOVOLEMI (MIS. FREKUENSI NADI MENINGKAT,
NADI TERABA LEMAH, TD MENURUN, TEKANAN NADI MENYEMPIT, TURGOR
KULIT MENURUN, MEMBRAN MUKOSA KERING, VOLUME URIN MENURUN,
HEMATOKRIT MENINGKAT, HAUS, LEMAH)
• MONITOR INTAKE DAN OUTPUT CAIRAN
• HITUNG KEBUTUHAN CAIRAN
• ANJURKAN MEMPERBANYAK ASUPAN CAIRAN ORAL
• ANJURKAN MENGHINDARI PERUBAHAN POSISI MENDADAK
• KOLABORASI PEMBERIAN CAIRAN IV ISOTONIS (MIS. NACL, RL)
DX. GANGGUAN INTEGRITAS
KULIT/JARINGAN
• IDENTIFIKASI PENYEBAB GANGGUAN INTEGRITAS KULIT (MIS. PERUBAHAN
SIKLUS, PERUBAHAN NUTRISI, PERUBAHAN KELEMBABAN, SUHU
LINGKUNGAN EKSTREM, PENURUNAN MOBILITAS)
• UBAH POSISI TIAP 2 JAM JIKA TIRAH BARING
• GUNAKAN PRODUK BERBAHAN RINGAN/ALAMI DAN HIPOALERGIK PADA
KULIT SENSITIVE
• HINDARI PRODUK BERBAHAN DASAR ALKOHOL PADA KULIT KERING
• ANJURKAN MINUM AIR YANG CUKUP
• ANJURKAN MENINGKATKAN ASUPAN NUTRISI
• ANJURKAN MENINGKATKAN ASUPAN BUAH DAN SAYUR
DX: KETERLAMBATAN PERTUMBUHAN DAN
PERKEMBANGAN
• ATUR POSISI KLIEN UNTUK MEMAKSIMALKAN VENTILASI.
• DORONG KLIEN UNTUK BERNAFAS PELAN DAN DALAM.
• AUSKULTASI BUNYI NAFAS, AREA PENURUNAN VENTILASI ATAU TIDAK ADANYA
VENTILASI DAN ADANYA BUNYI NAFAS TAMBAHAN.
• KELOLA PEMBERIAN BRONCHODILATOR SESUAI KEBUTUHAN.
• MONITOR STATUS RESPIRASI DAN OKSIGEN SESUAI KEBUTUHAN.
• PERTAHANKAN KEPATENAN JALAN NAFAS.
• SIAPKAN PERLENGKAAN O2 DAN ATUR SYSTEM HUMIDIFIKASI.
• BERIKAN TAMBAHAN OKSIGEN SESUAI PERMINTAAN.
• BERIKAN OKSIGEN SESUAI KEBTUHAN
• MONITOR KEFEKTIFAN TERAPI OKSIGEN
DX. RISIKO INFEKSI
• BATASI PENGUNJUNG, BILA PERLU
• INSTRUKSIKAN PENGUNJUNG UNTUK MENCUCI TANGAN SAAT BERKUNJUNG DAN SESUDAH BERKUNJUNG MENINGGALKAN PASIEN
• GUNAKAN SABUN ANTI MIKROBA UNTUK CUCI TANGAN
• CUCI TANGAN SETIAP SEBELUM DAN SESUDAH TINDAKAN
• GUNAKAN BAJU, SARUNG TANGAN SEBAGAI ALAT PELINDUNG
• PERTAHANKAN LINGKUNGAN ASEPTIC SELAMA PEMASANGAN ALAT
• GUNAKAN KATETER INTERMITEN UNTUK MENURUNKAN INFEKSI KENCING
• TINGKATKAN INTAKE NUTRISI
• BERIKAN TERAPI ANTIBIOTIC, BILA PERLU INFECTION PROTECTION (PROTEKSI TERHADAP INFEKSI)
• MONITOR TANDA DAN GEJALA INFEKSI SISTEMIK DAN LOCAL
• MONITOR KERENTANAN TERHADAP INFEKSI
• SHARING KEPADA PENGUNJUNG MENGENAI PENYAKIT MENULAR
• PERTAHANKAN TEKNIK ASPESIS PADA PASIEN YANG BERESIKO
• DORONG MASUKAN ISTRIRAHAT
• INSTRUKSIKAN PASIEN MEMINUM ANTIBIOTIC SESUAI RESEP
• AJARKAN PASIEN DAN KELUARGA PASIEN TANDA DAN GEJALA INFEKSI
• AJARKAN CARA MENGHINDARI INFEKSI
• LAPORKAN KECURIGAAN INFEKSI
 DX. ANCIETAS
• IDENTIFIKASI SAAT TINGKAT ANSIETAS BERUBAH (MIS. KONDISI, WAKTU,
STRESSOR)
• MONITOR TANDA-TANDA ANSIETAS (VERBAL DAN NON VERBAL)
• CIPTAKAN SUASANA TERAPEUTIK UNTUK MENUMBUHKAN KEPERCAYAAN
• PAHAMI SITUASI YANG MEMBUAT ANSIETAS
• DENGARKAN DENGAN PENUH PERHATIAN
• MOTIVASI MENGIDENTIFIKASI SITUASI YANG MEMICU KECEMASAN
• ANJURKAN KELUARGA UNTUK TETAP BERSAMA PASIEN, JIKA PERLU
• ANJURKAN MENGUNGKAPKAN PERASAAN DAN PERSEPSI
• LATIH TEKNIK RELAKSASI
• KOLABORASI PEMBERIAN OBAT ANTIANSIETAS, JIKA PERLU
TERIMA KASIH