PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN

dr.Shinta Riana S, SpA, MKes

1
I. PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN ASIANOTIK

2
 Pendahuluan
 PJB asianotik merupakan bagian terbesar dari
seluruh PJB
 Sesuai namanya , pada pasien tidak ditemukan
sianosis
 Defek septum ventrikel (DSV) merupakan
kelainan PJB asianotik yang paling sering
ditemukan  30% dari seluruh penyakit
jantung bawaan

3
PJB asianotik yang paling sering dijumpai :
1. Defek septum ventrikel (DSV)

2. Defek septum atrial (DSA)

3. Duktus arteriosus persisten (DAP)

4. Stenosis pulmonal

4
Berdasarkan ada atau tidak adanya pirau (shunt),
PJB dibedakan atas :
1. PJB asianotik dengan pirau : DSV, DSA, DSAV,
DAP
2. PJB asianotik tanpa pirau : stenosis pulmonal,
stenosis aorta, koarktasio aorta

5
Anatomi dan fisiologi jantung
normal

6
 DEFEK SEPTUM
VENTRIKEL (DSV=VSD)

7
 Pendahuluan
 VSD sering ditemukan sebagai defek tersendiri
(20%) atau merupakan bagian dari kompleks PJB
seperti : tetralogi Fallot (TF) dan transposisi arteri
besar
 VSD merupakan lesi yang paling sering
ditemukan pada sindrom kelainan kromosom
 Secara garis besar septum ventrikel dibagi
menjadi 2 bagian :
1. Septum ventrikel pars membranosa : terletak di bagian
atas
2. Septum ventrikel pars muskularis

8
9
 Klasifikasi
ANATOMIS
1. VSD perimembranosa : mencakup bagian
membran dan (80%) biasanya meluas ke
muskular, inlet, dan outlet
2. Outlet (5-7%)

3. Inlet (5-8%) posterior dan inferior defek

perimembranosa
4. Muskular (5-20%) tipe sentral, apikal, marginal

10
 Klasifikasi…
FISIOLOGIS
1. VSD defek kecil dengan resistensi vaskular
paru normal
2. VSD defek sedang dengan resistensi vaskular
paru bervariasi
3. VSD defek besar dengan peningkatan resistensi
vaskular paru ringan sampai sedang
4. VSD besar dengan resistensi vaskular paru
tinggi

11
 Hemodinamik
VSD kecil
 Terjadi pirau kiri ke kanan minimal  tidak

terjadi gangguan hemodinamik yang berarti

 Sekitar 70% kasus akan menutup spontan ,

sebagian besar pada 2 tahun pertama

 Jika setelah usia 2 thn tidak menutup 

kemungkinan untuk menutup spontan kecil

12
 Hemodinamik…
VSD sedang dan besar
 Terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri

ke kanan
 Pada hari2 pertama kelahiran blm terjadi pirau

krn resistensi paru yang tinggi

 Pirau bermakna terjadi setelah resistensi paru

menurun, yaitu pada usia 2-6 minggu 

terdengar bising pada saat kunjungan pertama
pasca lahir

13
 Hemodinamik…
 Pirau dari kiri ke kanan menyebabkan tekanan
ventrikel kanan meningkat. Bila tidak terdapat
obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan, tekanan
di ventrikel kanan yang meningkat tsb akan
diteruskan ke a. pulmonalis.
 Dengan bertumbuhnya pasien terjadi beberapa
kemungkinan :
1. Defek mengecil shg pirau dari kiri ke kanan berkurang 
klinis membaik
2. Defek menutup
3. Terjadi stenosis infundibular shg pirau dari kiri ke kanan
berkurang
14
 Hemodinamik…
4. Defek tetap besar, pirau dari kiri ke kanan
berlanjut menyebabkan tekanan yang selalu
tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi
perubahan vaskular paru (derajat 1 sd 6). Bila
tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di
ventrikel kiri akan terjadi pirau yang terbalik
dari kanan ke kiri  pasien menjadi sianosis =
SINDROM EISENMENGER.
Pada defek yang besar proses terjadinya hipertensi
pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 thn

15
 Manifestasi klinis
 Gambaran klinis sangat bervariasi
 Asimtomatik sampai gagal jantung yang berat
disertai gagal tumbuh (failure to thrive)
 Bergantung pada besarnya defek dan derajat
pirau dari kiri ke kanan
 Letak defek tidak terlalu berpengaruh

16
 Manifestasi klinis…
VSD kecil
 Tidak memperlihatkan gejala, ditemukan scr

kebetulan  terdengar bising

 Besar jantung normal atau agak sedikit membesar

 Tidak ada gangguan tumbuh kembang

 Defek muskular yg sangat kecil  ditemukan bising

sistolik dini
 Bising pansistolik disertai getaran bising, dgn

punctum maksimum di sela iga III-IV garis

parasternal kiri yg menjalar ke sepanjang garis
sternum kiri bahkan ke seluruh prekordium

17
 Manifestasi klinis…
VSD sedang
 Gejala muncul pada masa bayi

 Sesak saat menetek, netek sebentar2 berhenti

 Memerlukan waktu makan dan minum yang

lebih lama  keluhan orang tua

 BB sulit naik

 Sering menderita infeksi pernapasan, dan lama

sembuhnya

18
 Manifestasi klinis…
VSD sedang (lanjutan)
 Pada pemeriksaan fisik : tampak kurus, dispnu,

takipnu, retraksi. Pada anak yang lebih besar dada

tampak menonjol.
 Auskultasi : BJ I-II normal, bising pansistolik yang

keras, kasar, disertai getaran bising dgn punctum

maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri
yang menjalar ke seluruh prekordium
 Ditemukannya bising mid-diastolik di daerah

mitral petunjuk pirau yg terjadi cukup besar

19
 Manifestasi klinis…
VSD besar
 Gejala muncul pada masa neonatus

 Dispnu terjadi pada mgg I menunjukkan adanya

pirau dari kiri ke kanan yang bermakna

 Mgg II-III gejala semakin tampak  gagal

jantung pada mgg VI yg didahului oleh infeksi

saluran napas bawah :
 Bayi tampak sesak meskipun dalam kondisi istirahat.
Sianosis (+)
 Gangguan tumbuh kembang tampak nyata

20
 Manifesasi klinis…
VSD besar (lanjutan)
 PF : bunyi jantung normal, didapatkan bising
pansistolik dgn atan tanpa getaran bising. Bising
seringkali tidak memenuhi seluruh fase sistolik,
disebabkan krn peningkatan tekanan di ventrikel
kanan akibat meningkatnya resistensi vaskuler di
paru  tekanan sistolik kanan sama dgn yg kiri
pada akhir sistolik
 Bising mid diastolik di daerah mitral mungkin
terdengar akibat flow murmur pada fase
pengisian cepat

21
 Manifestasi klinis…

VSD besar dengan penyakit vaskuler paru dan

sindrom Eisenmenger
 Dada menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan

yang berat
 Pada masa peralihan pirau kiri-kanan ke pirau

kanan-kiri, klinis pasien seolah2 membaik

 Dengan berlanjutnya kerusakan paru dan pirau

dari kanan ke kiri, pasien menjadi sianotik 

klinis memburuk kembali : toleransi latihan
menurun, sering mengalami ISPA, dan ggn
tumbuh kembang
22
 Manifestasi klinis…
VSD besar dengan penyakit vaskuler paru dan sindrom
Eisenmenger (lanjutan)
Pemeriksaan fisik :
 Gagal tumbuh, sianotik, jari tabuh

 Dada kiri menonjol dgn peningkatan aktivitas ventrikel

kanan yg hebat
 BJ I normal, BJ II mengeras dan terdapat split yg sempit

 Bising yg semula jelas menjadi berkurang intensitasnya

 Bising yg semula pansistolik menjadi ejeksi sistolik

 Hepar teraba besar akibat bendungan sistemik

 Edema jarang ditemukan

23
24
 Pemeriksaan Penunjang
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)
VSD kecil : EKG normal, atau tampak sedikit
peningkatan aktivitas ventrikel kiri
VSD sedang : terdapat peningkatan aktivitas
ventrikel kiri dan kanan, tetapi aktivitas kiri lebih
meningkat
VSD besar : hipertrofi biventrikel  peningkatan
aktivitas yg hebat baik ventrikel kiri maupun
kanan

25
 Pemeriksaan penunjang…

RONTGEN THORAKS
 VSD kecil : ukuran jantung normal

 VSD sedang : kardiomegali dan peningkatan

corakan vaskular paru dan tampak segmen

pulmonal menonjol
 VSD besar : kardiomegali, peningkatan

corakan vaskular paru, dan hipertrofi ventrikel

kanan

26
 Pemeriksaan penunjang…

EKHOKARDIOGRAFI
Menentukan besar defek, arah pirau, dimensi ruang
jantung, dan fungsi ventrikel

KATETERISASI
Dilakukan pada VSD sedang dan besar :
 Menilai besarnya pirau dari kiri ke kanan
 Membuktikan kenaikan saturasi O2 di ventrikel kanan
 Menentukan tekanan di ruang jantung dan pembuluh
darah besar

27
 Tatalaksana
 VSD kecil tanpa gejala :
 Tidak perlu terapi khusus
 Pemberian antibiotik profilaksis thd terjadinya
endokarditis apabila pasien akan dilakukan tindakan
operatif
 Diberikan imunisasi sesuai jadwal
 Gagal jantung : digoksin dan diuretik selama 2 – 4
bulan untuk mengevaluasi adakah gagal tumbuh
 Menjaga kebersihan mulut
 Penutupan VSD dgn menggunakan umbrella device

28
 Pembedahan
INDIKASI DAN WAKTU PEMBEDAHAN
 Pada bayi dgn VSD besar akan mengalami gagal

jantung dan retardasi pertumbuhan, dan

mengalami gagal terapi medikamentosa  operasi
pada usia 6 bulan
 Bayi dengan tanda hipertensi pulmonal tanpa

gagal jantung , dilakukan kateterisasi pada usia 6-

12 bulan dan dilakukan operasi setelah kateterisasi
 Bayi yang lebih besar dengan VSD besar disertai

tanda hipertensi pulmonal

29
II. DEFEK SEPTUM ATRIUM
(DSA=ASD)

30
 DSA mencakup lebih kurang 10% kelainan PJB
 Sebagian besar ASD terjadi scr familial :
kelainan genetik kromosom 5p
 Pirau melalui ASD ditentukan oleh
komplaiens relatif dari kedua ventrikel, bukan
dari besarnya defek  umumnya komplaien
ventrikel kanan lebih baik daripada kiri 
resistensi atrium kanan pada saat pengisian
lebih rendah  pirau yang terjadi dari kiri ke
kanan
31
 Diameter defek < 3 mm yg didiagnosis
sebelum umur 3 bulan  menutup spontan pd
100% pasien pd usia 1,5 thn
 Defek berdiameter 3 – 8 mm akan menutup
pada usia 1,5 thn pd 80% kasus
 Defek > 8mm jarang bisa menutup spontan

32
33
 Klasifikasi
Secara anatomis terdapat 3 tipe ASD :
1. Tipe sekundum (50-70%)

2. Tipe primum (30%)

3. Tipe sinus venosus (10%)

34
 Manifestasi klinis
 Sebagian besar bayi dan anak asimtomatik
 Bila pirau cukup besar : sesak napas, infeksi
paru berulang, BB sulit naik
 Pada auskultasi :
 S2 melabar dan menetep saat insirasi maupun
ekspirasi
 Bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal
 Pada pirau kiri ke kanan yang besar terdengar bising
diastolik di tepi kiri sternum bagian bawah

35
 Pemeriksaan Penunjang
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)
 ASD sekundum  deviasi sumbu QRS ke kanan (+90-
180 derajat). Defek primum  deviasi sumbu ke kiri
 Hipertrovi ventrikel kanan
 Dijumpai blok cabang berkas kanan (RBBB) pd
95%kasus ASD sekundum  menunjukkan beban
ventrikel kanan
FOTO THORAKS
 Pada ASD dgn pirau yg bermakna, foto thoraks AP
menunjukkan atrium kanan dan konus pulmonal
menonjol
 Jantung sedikit membesar dan vaskularisasi paru yg
bertambah sesuai dgn besarnya pirau
36
37
 Pemeriksaan penunjang

EKOKARDIOGRAFI
 Menentukan letak dan ukuran defek

 Menentukan dimensi atrium kanan, ventrikel

kanan, dandilatasi A. pulmonalis

 Pola aliran pirau

38
 Tataksana
Medikamentosa
 ASD yang disertai gagal jantung, diberi

digitalis atau inotropik yg sesuai dan diuretik

 Profilaksis thd subakut bakterialis endokarditis

diberikan bila ada tanda prolaps katup mitral

Penutupan tanpa pembedahan
 Dilakukan dengan pemasangan device melalui

transkateter yaitu alat serupa payung ganda

 Dilakukan pada tipe sekundum

39
 Tatalaksana
Penutupan dengan pembedahan
 Dilakukan apabila bentuk anatomis ASD tidak

memungkinkan untuk dilakukan pemasangan

device :
 ASD dgn aliran pirau kecil
 ASD dengan aliran piran besar  pembedahan
dilakukan segera bila terdapat gagal jantung kongestif
yg tidak responsif dgn terapi medikamentosa
 Tindakan intervensi penutupan dilakukan
hanya jika hipertensi pulmonal belum terjadi

40
 Prognosis
 ASD sekundum pada anak cara umum baik,
pasien dapat beraktivitas normal
 Masalah mulai timbul pada dekade ke 2 atau
ke-3 karena aktivitas fisik yang bertambah,
masa mengandung  terjadi hipertensi
pulmonal
 Endokarditis sangat jarang terjadi
 Defek sekundum akan menutup spontan pada
tahun pertama

41
III. DUKTUS
ARTERIOSUS
PERSISTENS
(DAP=PDA)

42
 Pendahuluan
PDA : suatu kelainan yang ditandai dengan tetap
terbukanya duktus yang menghubungkan arteri
pulmonalis kiri dgn aorta desenden setelah bayi lahir
 Pada bayi cukup bulan penutupan duktus terjadi

secara fungsional pd 12 jam setelah lahir, dan

menutup lengkap pada usia 2-3 mgg
 PDA mencakup 5-10% PJB

 Perbandingan penderita perempuan : laki2 = 3:1

 Insiden bertambah dgn semakin mudanya usia

gestasi

43
 Pendahuluan

Gangguan penutupan duktus tsb disebabkan :

 Bayi cukup bulan : kelainan struktur otot polos

duktus
 Bayi kurang bulan : penurunan respons

duktus thd oksigen dan peran relaksasi aktif

prostaglandin E2 dan prostasiklin
Penyulit yang dijumpai : gagal jantung kongestif,
pneumonia berulang, penyakit paru obstruktif,
endokarditis bakterialis subakut

44
45
Anatomi dan hemodinamik
 Sebagian besar PDA menghubungkan aorta dengan
pangkal a. pulmonal kiri
 Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali
pernapasan pertama, resistensi vaskular paru
menurun dgn tajam  duktus akan berfungsi
sebaliknya : bila intrauterin darah mengalir dari a.
pulmonalis ke aorta, setelah bernapas darah mengalir
dari aorta ke a. pulmonalis
 Dalam keadaan normal, duktus akan menutup secara
fungsional dalam beberapa jam pertama  shg tidak
ada lagi aliran darah dari aorta ke a. pulmonalis

46
 Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi
keseimbangan antara aorta dan a. pulmonalis
 tetapi beberapa saat kemudian resistensi
paru menurun shg terjadi aliran darah dari
aorta ke a. pulmonalis (pirau kiri ke kanan) yg
semakin meningkat
 Terdengar bising sistolik pada bayi beberapa
hari
 Bising kontinu yang khas akan terdengar
setelah bayi berusia 2 minggu

47
 Manifestasi klinis
Gambaran klinis tergantung dari besarnya pirau dari
kiri ke kanan
PDA kecil
 Biasanya asimtomatik, TD dan tekanan nadi

normal, jantung tidak membesar

 Auskultasi : bising kontinu (continous murmur,

machinery murmur) yang khas di subklavia kiri

 Gambaran radiologis dan EKG dalam batas normal

 Ekhokardiografi : tidak menunjukkan pembesaran

ruang jantung dan a. pulmonalis

48
 PDA besar menyebabkan :
 sesak napas
 kesulitan minum,
 BB sulit naik
 ISPA bawah
 Atelektasis
 Gagal jantung kongestif

49
 Manifestasi klinis
PDA kecil
 Tidak bergejala

 Tekanan darah dan nadi normal

 Auskultasi : bising kontinu di subklavia kiri

PDA sedang  Gejala timbul pada usia 2-5 bulan :

 Kesulitan makan

 Infeksi saluran napas berulang

 BB masih dalam batas normal

50
 Manifestasi klinis
PDA besar
 Minggu pertama kehidupan : takikardi, dispnu

 Bila telah terjadi penyakit obstruktif paru ,

aliran akan berbalik  dari kanan ke kiri 

sianosis pada setengah tubuh bagian bawah
 Hiperaktivitas prekordium

 Thril sistolik pada bagian kiri atas tepi sternum

 Tekanan nadi lebar dan luas

51
 Pemeriksaan penunjang
EKG
 PDA kecil dan sedang : EKG normal atau

terdapat LVH
 PDA besar : RVH dan LVA

FOTO THORAKS
 PDA kecil : normal

 PDA sedang dan besar : kardiomegali,

pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri, dan

aorta asenden, serta tanda peningkatan
vaskuler paru
52
 Pemeriksaan Penunjang
EKHOKARDIOGRAFI
 Mengukur besarnya duktus

 Mengukur dimensi atrium dan ventrikel kiri

 Makin besar pirau  makin besar dimensi

atrium dan ventrikel kiri

53
 Tatalaksana
MEDIKAMENTOSA
Neonatus prematur atau cukup bulan :
 Indometasin dosis I : 0,2 mg/kgBB

 Dua dosis berikutnya :

 Bila dosis I diberikan pada umur< 48 jam : 2 dosis berikutnya

0,1 mg/kgBB
 Bila dosis I diberikan pada umur 2-7 hari : 2 dosis berikutnya
0,2 mg/kgBB
 Bila dosis I diberikan pada umur > 7hari : 2 dosis berikutnya
0,25 mg/kgBB
Total ketiga dosis tsb diberikan dgn interval 12-24 jam
Efek maksimal : jika diberikan sblm umur 10 hari
54
 TATALAKSANA
 PDA sedang atau besar disertai gagal jantung
diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai dan
diuretika
 Profilaksis thd endokarditis bakterialis subakut

PENUTUPAN TANPA PEMBEDAHAN

 Dilakukan bila duktus tidak menutup spontan dgn

medikamentosa
 Penutupan dgn cara pemasangan device (umbrella,

coil, atau amplatzer ductal accluder) melalui

transkateter
55
 Tatalaksana

PENUTUPAN DENGAN PEMBEDAHAN

 Dilakukan bila bentuk anatomis PDA tidak

memungkinkan untuk dipasang device

 Pada bayi tanpa gagal jantung  intervensi

ditunda sampai mencapai BB dan usia ideal

 Pada pasien anak/dewasa,bila belum mengalami

hipertensi pulmonal  langsung dilakukan

tindakan intervensi penutupan duktus
 Penutupan duktus tidak dikerjakan jika telah

terjadi hipertensi pulmonal  konservatif saja

56
II. PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
SIANOTIK

57
TETRALOGI FALLOT (TF)

58
 Pendahuluan
Tetralogi Fallot (TF) merupakan PJB sianotik yang
paling sering ditemukan  10% dari seluruh
kasus PJB
Pada TF dijumpai 4 kelainan :
1. VSD besar

2. Stenosis pulmonal

3. Hipertrofi ventrikel kanan

4. Overriding aorta

59
Pendahuluan

60
 Pendahuluan
 Komponen yang paling penting yang
menentukan derajat beratnya penyakit adalah
STENOSIS PULMONAL
 Stenosis pulmonal bervariasi dari yang sangat
ringan sampai sangat berat, bahkan bisa
sampai tidak terbentuk atau ATRESIA
PULMONAL
 Stenosis pulmonal ini berfifat progresif 
makin lama makin berat

61
 VSD pada TF biasanya besar, terletak di bawah
katup aorta, lebih anterior daripada VSD biasa
sehingga terjadi over-riding aorta
 A. pulmonalis biasanya kecil, sedangkan aorta
besar

62
 Hemodinamik
 Dgn adanya VSD besar disertai stenosis
pulmonal  tekanan sistolilk puncak ventrikel
kanan sama dgn ventrikel kiri
 Krn tekanan ventrikel kiri berada dibwh
pengawasan baroreseptor  tekanan sistolik
ventrikel kanan tidak akan melampaui tekanan
sistemik  pd TF tidak dijumpai gagal jantung
krn tidak ada beban volume shg ukuran
jantung pun umumnya normal

63
 Hemodinamik…
 Yang menentukan derajat beratnya TF adalah
derajat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan 
stenosis pulmonal
 Bila stenosis pulmonal makin berat  makin
banyak darah dari ventrikel kanan yg masuk ke
aorta
 Pada stenosis pulmonal yang ringan, darah dari
ventrikel kanan menuju paru. Tetapi pada
aktivitas fisik yang meningkat terjadi pirau dari
kanan ke kiri
 Dgn meningkatnya usia , infundibulum akan
semakin hipertrofik, shg pasien akan semakin
sianotik 64
 Hemodinamik…
 Hipertrofi ventrikel kanan dan over-riding
aorta secara hemodinamik tidak terlalu penting
 Hipertrofi kanan terjadi sekunder karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan
 Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan
menyebabkan kurangnya aliran darah ke paru
shg terjadi hipoksia
 Kompensasi hipoksia :
 Polisitemia
 Terbentuknya sirkulasi kolateral

65
 Manifestasi klinis
 Pada waktu baru lahir, bisa saja tidak sianotik 
bertambah besar sianotik baru tampak. Pasien dgn
atresia pulmonal tampak sianotik sejak lahir
 Klinis awal dapat seperti VSD dgn pirau dari kiri
ke kanan dan stenosis pulmonal ringan
 Jari tabuh mulai terlihat pada umur 6 bulan
 Dapat terjadi serangan sianotik = cyanotic spell =
hypoxic spell : sesak napas mendadak, napas cepat
dan dalam, sianosis bertambah, lemas, kadang
disrtai kejang atau sinkop. Pasien bisa meninggal.
Pasien akan jongkok (squatting))
66
 Manifestasi klinis
PEMERIKSAAN FISIK
 Sianosis dgn derajat yg bervariasi, napas cepat,

jari tabuh
 Bentuk dada dapat normal, tetapi pada anak

yang lebih besar tampak menonjol akibat

pembesaran ventrikel kanan
 Auskultasi :

 Klik ejeksi yg berasal dari aorta, suara jantung 2 (S2)

biasanya tunggal dan keras
 Bising ejeksi sistolik derajat 3-5/6 di daerah pulmonal
krn stenosis pulmonal
67
 Manifestasi klinis

JARI TABUH

68
69
 Pemeriksaan Penunjang
LABORATORIUM
Kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit
Pada pasien TF dengan Hb dan Ht normal atau lebih
rendah  mungkin menderita defisiens besi

ELEKTROKARDIOGRAFI
 TF sianotik : Right axis deviation

 TF asianotik : aksis normal

 Hipertrofi ventrikel kanan

 TF asianotik : hipertrofi kedua ventrikel dan

pembesaran atrium kanan

70
 Pemeriksaan Penunjang
FOTO THORAKS
TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dan

corakan paru menurun

 Pada TF dgn atresia pulmonal ditemukan

lapang paru yang hitam

 Jantung berbentuk sepatu bot (boot shape)

 Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta

kanan

71
72
 Pemeriksaan penunjang

TF asianotik
Gambaran radiologi mirip VSD kecil

EKOKARDIOGRAFI 2D DAN DOPPLER

 Tampak VSD perimembran infundibular besar

dengan over-riding aorta

 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup

pulmonal, annulus pulmonal, dan AP utama

beserta cabang-cabangnya

73
 Tatalaksana
MEDIKAMENTOSA
Jika terjadi cianotic spell :
 Bayi diposisikan knee-chest atau jongkok

(anak)
 Diberikan O2

 Morfin sulfat 0,2 mg/kgBB SC atau IM

 Atasi asidosis dengan NaHCO3 1 meq/kgBB

 bisa diulang setelah 15 menit

 Propranolol oral 0,1 mg/kgBB secara bolus IV

74
 Tatalaksana
MEDIKAMENTOSA (lanjutan)
Jika operasi tidak dilakukan segera diberikan
propanolol rumatan 1 mg/kgBB/hari dibagi 4
dosis  mencegah cyanotic spell
 Dilatasi dengan balon pada katup pulmonal

 Kebersihan gigi dan mulut, serta pemberian

antibiotik profilaksas untuk endokarditis

bakterialis subakut
 Deteksi anemia defisiensi besi dan pemberian

preparat besi

75
 Tatalaksana
PEMBEDAHAN
Dibedakan atas :
1. Bedah paliatif : untuk menambah aliran darah ke paru
2. Bedah korektif
Bedah paliatif dengan shunt procedure untuk menambah
aliran darah ke paru :
3. Blalock-Tausing shunt (BT shunt) : anastomosis ujung
ke sisi (end to side anastomosis) a. subklavia dgn a.
pulmonalis proksimal ipsilateral
4. Prosedur Waterson : anastomosis aorta asenden dgn a.
pulmonalis kanan
5. Prosedur Glenn : anastomosis vena cava superior dgn
a. pulmonalis kanan
76
 Tatalaksana
BEDAH KOREKTIF
Dilakukan penutupan defek pada septum
ventrikel dan eksisi infundibulum
 Pemilihan jenis operasi, apakah paliatif atau

korektif, tergantung dari klinis pasien

 Operasi paliatif umumnya dilakukan pada bayi

kecil atau pasien dgn hipoplasia a. pulmonalis

 dgn bertambahnya aliran darah ke paru
maka oksigenasi jaringan akan membaik 
sianosis berkurang

77
 Tatalaksana

Setelah a. pulmonalis tumbuh dan diameternya

memadai  dilakukan tindakan korektif
Tindakan korektif dapat dilakukan pada anak < 2
thn bila a. pulmonalis tidak terlalu kecil

78
 Komplikasi
Dapat terjadi pada penderita TF yang tidak dikoreksi
1. Bencana serebrovaskuler (cerebrovascular
accident) pada anak < 5thn, terjadi setelah
serangan sianotik , pasca kateterisasi jantung, atau
dehidrasi
2. Abses otak  gejala : sakit kepala, muntah2, gejala
neurologis. 20% pasien TF meninggal karena abses
otak
3. Endokarditis infektif : dapat terjadi pasca
pembedahan rongga mulut dan tenggorok, infeksi
tonsil dan nasofaring, dan infeksi kulit

79
 Komplikasi
4. Anemia relatif, ditandai oleh Hct yg relatif
lebih tinggi dibandingkan kadar Hb. Pada
apusan darah tepi didapatkan hipokromik,
mikrositik, dan anisositosis
5. Trombosis paru
6. Perdarahan, akibat polisitemia berat yg
menyebabkan trombosit dan fibrinogen
menurun  tejadi petekie, perdarahan gusi,
dan hemoptisis

80
 Perjalanan penyakit
 TF merupakan penyakit progresif 
progresivitas harus dipantau ketat
 Bila tidak dilakukan operasi korektif, akan
terjadi kemungkinan sbb :
 Meninggal akibat serangan sianotik
 Stenosis infundibulum semakin hebat  pasien
semakin sianotik
 Terjadi abses otak atau komplikasi lainnya

81
MATUR TENGKYU

82