Leukemia Limfositik Akut

Anamnesis
• Alloanamnesis
• Identitas pasien
• KU, RPS, RPD, RPK
• Riwayat perinatal, nutrisi, pertumbuhan,
perkembangan, dan imunisasi
Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum
• Inspeksi, Palpasi, Perkusi, Auskultasi
• Px. KGB (inspeksi: ukuran, palpasi: suhu, nyeri
tekan, konsistensi, dan dpt digerakkan/tdk)
• Px. Pembuluh Limfe (inspeksi, palpasi)
• Px. Hepar & Limpa (inspeksi, palpasi, perkusi)
Pemeriksaan Penunjang
• Hitung darah lengkap & Apusan Darah Tepi
Hiperleukositosis >100-200.000/mm3
Anemia dan trombositopenia (<25.000/mm3)
• Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang
Apus ST: hiperseluler limfoblas+++
>90% sel berinti
• Sitokimia
SBB & Mieloperosidase (-)
Fosfatase Asam (+) -> T-ALL; PAS (+) -> B-ALL
• Flow cytometry, sitogenik, biologi molekular, dll
 Diagnosis Kerja
• Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid
• 80% merupakan sel ganas dari limfosit B
• Merupakan bentuk leukemia paling banyak
pada anak-anak
• Berakibat fatal jika tidak diobati
 Klasifikasi FAB
• L1 : Sel blas berukuran kecil seragam dengan
sedikit sitoplasma dan nukleoli yang tidak jelas
• L2 : Sel berukuran besar heterogen dengan
nukleoli yang jelas dan rasio inti-sitoplasma
yang rendah
• L3 : Sel blas dengan sitoplasma bervakuola
dan basofilik
 Diagnosis Banding
B-LLA T-LLA LMA
Mieloperosidase - - +

Sudan Black B - - +
Non Spesific Esterase - - +
(monocytic)
Periodic Acid Schiff + _ +

Acid Phosphatase - + -

TdT + + -
Serum Lysozyme - - ++
Manifestasi Klinik
• Anemia
• Nyeri tulang dan sendi
• Demam dan berkeringat
• Infeksi mulut
• Petechie, Ekimosis
• Perdarahan gusi, saluran cerna, otak, hematuria
• Perdarahan Hepatosplenomegali, limfadenopati
• Massa di mediastinum (ALL tipe T)
Etiologi
• Idiopatik
Faktor Predisposisi
• Faktor Genetik
DS insidensi 20x >, Kembar, Saudara Kandung
• Radiasi
• Obat-obatan sitotoksik, imunosupresif
• Virus -> HTLT-I (Human T-Lymphotropic Virus)
EBV -> LLA L3
 Epidemiologi
• Insiden tahunan pd anak <15 thn 4/100.000
• Umur 3-4 tahun merupakan puncak usia
• Kulit putih > kulit berwarna (1,8;1)
• Laki-laki > perempuan (1,4;1)
• Saudara kandung +  risk >> 4x
• Kembar +  risk >> dlm 5 thn
• Down Syndrome risk 1:95 sebelum usia 10 thn
• Pasien dgn kromosom yg mudah rusak
 Patofisiologi
• Kerusakan genetik nonletal (mutasi)
• Gen regulatorik normal yg terganggu:
tumor suppressor gene, gen pengatur apoptosis,
gen pengatur perbaikan DNA
• Karsinogenesis
Pertumbuhan berlebihan, sifat invasif lokal,
kemampuan metastasis jauh, angiogenesis
 Penatalaksanaan
• Transfusi darah (Hb <6 g/dL, trombositopenia
berat, perdarahan masif)
• Kortikosteroid sampai remisi, tappering off
• Sitostatika & Imunoterapi
• Kemoterapi (induksi, profilaksis SSP,
konsolidasi)
 Regimen Terapi LLA
Induksi remisi selama 1 bulan
Prednison : 40 mg/M2/hari per oral selama 28 hari
Vinkristin : 1,5 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu
Daunomisin : 25 mg/M2/minggu intravena selama 4 minggu
Profilaksis susunan saraf pusat (dimulai pada minggu keempat bila telah tercapai
remisi)
Penyinaran kranial dengan Co60 : selama 2 ½ minggu, dosis total :1800 rad
Metrotreksat intratekal : 12 mg/M2 dua kali seminggu selama 2 minggu
selama penyinaran kranial : dosis tunggal terbatas sampai 15 mg
Lanjutkan terapi selama 30 bulan
6-Merkaptopurin : 50 mg/M2/24 jam, per oral
Metrotreksat : 20 mg/minggu, intravena
 Komplikasi
• Relaps  berulang indikasi untuk CST
• Peningkatan tekanan intrakranial
• Relaps testicular
• Hiperuricemia sekunder
• Sepsis, pneumonia, selulitis, otitis media
 Prognosis
• Terapi merupakan faktor prognostik tunggal
yang paling penting
• Usia: <12 bln & >10 thn prognosis lebih buruk
penyusunan kembali kromosom region 11q23
• Kromosom Philladephia (+)  prognosis buruk
Dianjurkan untuk CST
 Pencegahan
• Mengatasi keletihan / intoleransi aktivitas
• Mencegah terjadinya infeksi
• Mencegah cidera (perdarahan)
• Memberikan nutrisi yang adekuat
• Mencegah kekurangan cairan
• Antisipasi berduka
• Memberikan pendidikan kesehatan pada pasien
dan keluarga
• Meningkatkan peran keluarga
• Mencegah gangguan citra diri / gambaran diri