ASTROSITOMA

PATOFISIOLOGIS

• Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke jaringan otak sekitarnya, invasi

dan destruksi terhadap parenkim otak.
• Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun vena,
terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme,
serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari
hal tersebut diatas.
• Efek massa yang ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis
fokal berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese nervus
kranialis atau bahkan kejang.
• Astrocytoma low grade yang merupakan grade II klasifikasi WHO akan
tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna.
Klasifikasi
WHO grade I
◦ Astrocytoma pilocytic
Astrositoma pilositik relatif dibatasi, tumbuh perlahan-lahan, lebih sering berbentuk kistik dan terjadi pada anak-anak
dan dewasa muda, penemuan histologis ditandai oleh pola biphasic dengan proporsi yang bervariasi dari sel bipolar padat dengan serat
Rosenthal dan sel multipolar longgar terkait dengan microcysts dan badan granular eosinophilic/hialin droplet.
Astrositoma pilositik serebelar biasanya menyerang pada awal usia dekade kedua dengan gejala kecanggungan, sakit
kepala yang progresif, mual dan muntah. Contoh gejala pada batang otak biasanya menyebabkan hidrosefalus atau tanda-tanda
disfungsi batang otak. Berbeda dengan penyebaran astrositoma pada pons, yang menghasilkan "hipertrofi pontine" yang simetris,
tumor pilositik pada batang otak biasanya bagian dorsal dan exophytic atau hanya ke sudut cerebellopontine
◦ Subependymal astrocytoma sel raksasa
Tumor jinak, perlahan-lahan tumbuh dan biasanya muncul pada dinding ventrikel lateral dan terdiri dari astrosit ganglioid besar.
Gambaran klinis: Kebanyakan pasien menunjukkan gejala berupa epilepsi atau gejala peningkatan tekanan intrakranial. Diseminasi
leptomeningeal dengan penurunan metastasis telah dijelaskan. Kalsifikasi dan tanda-tanda perdarahan massif dapat memberi
gambaran.
WHO grade II
◦ Xanthoastrocytoma pleomorfik
Neoplasma astrocytic dengan prognosis relatif baik, biasanya ditemui pada anak-anak dan dewasa muda, dengan lokasi pada superficial
hemisfer cerebri dan menings, gambaran karakteristik histologis berupa sel pleomorfik dan lipid, dan sering dikelilingi oleh jaringan reticulin
serta badan granular eosinofilik. Gambaran klinis: Karena lokasi lesi pada superfisial, banyak pasien dengan kejang yang sudah lama.
◦ Diffuse astrocytoma
◦ Astrositoma difus infiltrasi biasanya mengenai orang dewasa muda dan ditandai oleh diferensiasi selular tingkat tinggi dengan pertumbuhan
yang lambat, tumor terjadi di seluruh SSP tetapi khususnya terletak pada supratentori dan memiliki kecenderungan intrinsik untuk menjadi
ganas seperti astrositoma anaplastik dan glioblastoma.
◦ Kejang adalah gejala yang umum yang terjadi. Gejala lain berupa kesulitan berbicara, gangguan sensoris (perubahan sensasi) atau beberapa
perubahan motorik mungkin muncul sebelumnya. Tumor pada lobus frontal mungkin terjadi perubahan dalam perilaku atau kepribadian.
Setiap perubahan tersebut mungkin telah muncul selama berbulan-bulan sebelum diagnosis.
WHO grade III
◦ Astrocytoma anaplastik
◦ Umumnya menyerang orang dewasa dan lokasinya pada hemisfer cerebri. Gambaran histologis berupa atypia nuklir, peningkatan
cellularity dan proliferasi yang signifikan. Tumor mungkin timbul dari astrocytoma difus (WHO grade II) dan memiliki
kecenderungan inheren untuk berkembang menjadi glioblastoma. (2)
◦ Gejala mirip pada pasien dengan astrocytoma diffuse WHO grade II misalnya ada defisit neurologis, kejang dan tanda-tanda
peningkatan tekanan intrakranial.
WHO grade IV
◦ Glioblastoma
◦ Tumor otak primer yang paling sering dan neoplasma paling ganas dengan diferensiasi astrocytic dominan. Gambaran histopatologi berupa
atypia nuklir , pleomorfisme selular, mitosis sel, trombosis pembuluh darah, proliferasi mikrovaskuler dan nekrosis. Umumnya menyerang
orang dewasa dan lokasinya pada hemisfer cerebri. Glioblastoma sekunder berkembang secara perlahan dari astrocytoma difus (WHO grade
II) atau astrocytoma anaplastik ( WHO kelas III ). Karena sifat invasif mereka, glioblastoma tidak dapat sepenuhnya direseksi, dan
meskipun ada kemajuan dalam radioterapi atau kemoterapi, namun kurang dari setengah dari pasien dapat bertahan hidup lebih dari satu
tahun, dengan usia yang lebih tua sebagai faktor prognostik samping yang paling signifikan.
◦ Sejarah klinis dari penyakit ini biasanya pendek (kurang dari 3 bulan pada lebih dari 50 % kasus), kecuali neoplasma merupakan
perkembangan dari astrocytoma kelas yang lebih rendah (glioblastoma sekunder). Gejala dan tanda-tanda berupa peningkatan tekanan
intrakranial yang umum, misalnya sakit kepala, mual / muntah, dan papilledema. Sepertiga dari pasien akan mengalami serangan epilepsi.
Gejala neurologis non-spesifik seperti sakit kepala dan kepribadian perubahan juga dapat terjadi.
◦ Gliomatosis cerebri
◦ Glioma difus (biasanya astrocytic) memiliki pola pertumbuhan dan menginfiltrasi sampai daerah yang luas dari sistem saraf pusat ,
dengan setidaknya pada tiga lobus serebral, bilateral pada hemisfer cerebri dan gray matter, dan sering meluas ke batang otak,
cerebellum, dan sumsum tulang belakang. Gliomatosis cerebri paling sering menampilkan fenotipe astrocytic , meskipun
oligodendroglioma dan oligoastrocytoma campuran juga dapat muncul bersama dengan gliomatosis cerebri.
◦ Tanda-tanda dan gejala bervariasi, tergantung pada daerah otak yang terkena dan termasuk perubahan dalam status jiwa seperti
demensia dan lesu, kejang (umum dan kompleks parsial), sakit kepala, gejala piramidal (gangguan gait), disfungsi saraf kranial, tanda
dan gejala peningkatan tekanan intrakranial, defisit spinocerebellar, defisit sensorik dan parestesia, dan gangguan visual.
DIAGNOSIS
◦ Anamnesis
◦ Jenis gejala neurologis yang dihasilkan dari pengembangan astrositoma tergantung terutama pada lokasi dan tingkat
pertumbuhan tumor pada sitem saraf pusat (SSP). Laporan status perubahan mental, gangguan kognitif, sakit kepala, gangguan
penglihatan, gangguan motorik, kejang, kelainan sensorik, atau ataksia dalam riwayat penyakit pasien perlu diperhatikan dokter
untuk adanya gangguan neurologis dan harus mengindikasikan untuk diperiksa lebih lanjut. Dalam hal ini, pencitraan radiografi,
seperti CT scan dan MRI (dengan dan tanpa kontras), diindikasikan. Astrocytomas pada sumsum tulang belakang atau batang otak
jarang dan datang dengan deficit motorik / sensorik atau defisit saraf kranial menunjukkan ke lokasi tumor.
◦ Pemeriksaan fisik
◦ Sebuah pemeriksaan neurologis rinci diperlukan untuk evaluasi yang tepat dari setiap pasien dengan astrocytoma. Karena
tumor ini dapat mempengaruhi setiap bagian dari SSP, termasuk sumsum tulang belakang, dan dapat menyebar ke daerah yang jauh
dari SSP, pemeriksaan fisik secara menyeluruh referable ke seluruh neuraxis diperlukan untuk menentukan lokasi dan luasnya
penyakit.
Perhatian khusus harus diberikan pada tanda-tanda peningkatan tekanan intra kranial, seperti sakit kepala, mual dan muntah,
penurunan kewaspadaan, gangguan kognitif, papilledema, atau ataksia, untuk menentukan kemungkinan efek massa, hidrosefalus,
dan risiko herniasi. Lokalisasi dan lateralisasi tanda-tanda, termasuk kelumpuhan saraf kranial, hemiparesis, tingkat sensorik,
perubahan refleks tendon dalam (DTR), dan adanya refleks patologis (misalnya, Hoffman dan Babinski), harus dicatat. Setelah
kelainan neurologis diidentifikasi, pencitraan harus dicari untuk evaluasi lebih lanjut.
◦ Pemeriksaan penunjang
◦ Diagnosa dari astrocytoma memerlukan sampel dari jaringan. Hingga sekarang, MRI yang berkontras baik dan CT-Scan merupakan
pilihan utama dari modalitas ‘imaging’. Teknik-teknik tambahan lain yang termasuk spektroskopi MR (MRS) yang membenarkan
para ahli untuk mengkarakteristik komposisi kimiawa dari massa tersebut dengan menentukan ada atau tidak dan/atau perubahan
dari komponen komponen seperti laktat, N-asetilaspartat (NAA), kolin(Cho) dan mio-inositol (Ins).
◦ Oleh karena aktivitas kejang sering berhubungan dengan astrocytoma, EEG dapat digunakan untuk evaluasi dan pengawasan dari
aktivitas epileptiform. Scan radionuklide sepert position emission tomography (PET), single photon emission tomography
(SPECT) dan technetium-based imaging dapat membantu dalam penelitian mengenai metabolisme tumor dan fungsi otak. PET
dan SPECT mungkin dapat digunakan untuk membedakan satu tumor yang padat dari edema, untuk membedakan rekuren tumor
dari nekrosis radiasi dan untuk lokalisasi struktur.
◦ Satu prosedur lumbal pungsi pada pasien dengan astrocytoma serebellar harus dilakukan dengan sangat berhati-hati karena resiko
dari herniasi sekunder serebral yang ‘downward’ berbanding elevasi tekanan intrakranial. Walaupun penelitian cairan serebrospinal
tidak digunakan untuk diagnosa astrocytoma namun prosedur ini dapat digunakan untuk mengeliminasi diagnosa lain seperti
metastasis, limfoma atau medulablastoma.
DIAGNOSIS BANDING
◦ Berikut adalah diagnosa banding astrositoma:
◦ Arteriovenous malformation
◦ Brainstem gliomas
◦ Cavernous angioma
◦ Cavernous malformation
◦ Cerebral abscess
◦ CNS lymphoma
◦ Encephalitis
◦ Ependymoma
◦ Epidural abscess