Anda di halaman 1dari 17

JOURNAL READING

AN UNUSUAL CASE
OF DRUG-INDUCED
LINEAR IGA
BULLOUS DISEASE
Disusun oleh:
Raditya Sakti Prabowo(1102011217)

Pembimbing:
dr. Umi Rinasari, MARS, Sp.KK
IGA LINEAR
DERMATOSIS
LATAR • Linear Immunoglobulin A (IgA) Dermatosis adalah
penyakit autoimun subepidermal vesicullobulous yang

BELAKANG dapat disebabkan oleh:


– Idiopathic
– Atau disebabkan oleh obat
• Vancomycin
• Lihium
• Diclofenac

• Penyakit ini dapat menjangkit anak-anak hingga


dewasa.
• Gejala klinis yang terlihat mirip seperti penyakit
melepuh lainnya seperti pemphogoid bullous dan
lesi bullous pada alat kelamin pada
dermatitis hepertiformis seperti gambar di samping <-
anak dengan igA dermatosis
EPIDEMIOLOGI • Insiden linear igA dermatosis pada dewasa di Inggris
selatan sekitar 1 kasus dari 250.000 populasi per
tahunnya.
• Sedangkan di prancis dilaporkan 0,13 dalam 250.000
popilasi.
• Penelitian secara retrospective di Tunisia dalam 32
tahun dilaporkan bahwa penyakit ini termasuk
penyakit yang paling sering terjadi pada anak;
dilaporkan lebih serang menyerang anak usia sebelum
sekolah.
PEMERIKSAAN • Lesi primer pada penyakit IgA dermatosis itu terdapat
vesikel berbentuk bulat atau oval atau bisa juga
FISIK terdapat bullae normal, erythamtous, atau kulit bentol-
bentol.
• Gejala cutaneous termasuk plak erythematous, macul
atau papule yang pucat.
• Diagnosis tidak tergantung pada bentuk vesikel atau
bullae ataupun gejala kulit yang di atas.
• Distribusi dari igA linear dermatosis berbeda antara anak dan dewasa.
• Lesi pada anak biasanya terdapat pada bagian bawah bawah, perineum, dan genital. Lainnya bisa
terdapat pada tangan, kaki, dan muka, terutama pada bagian perioral
• Pada dewasa lesi perioral dan perineum lebih jarang terdapat.
• Lesi yang terdapat pada anak dewasa bisa simetris maupun asimetris
• Gejala pada mulut sering terdapat baik pada anak dan dewasa, seperti vesicles, ulcerations,
erythematous patches, erosions, desquamative gingivitis, atau erosive cheilitis.
• Pada anak dan dewasa seringkali mengeluhkan adanya gangguan pada bola mata seperti
grittisness (kelilipan), rasa terbakar, sampai mengeluarkan kotoran (discharge)
DIFFRENTIAL • Bullous Pemphigoid

DIAGNOSIS • Epidermolysis Bullosa Acquisita


• Fixed Drug Eruptions
• Linear IgA/IgG Bullous Dermatosis
• Mucous Membrane Pemphigoid
• Paraneoplastic Pemphigus
• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
TREATMENT • Medical care:
– Bullae tidak membutuhkan penanganan khusus selama
bullae nya tidak pecah.
– Ruptured lesions dan erosions harus ditutupi dengan kain
steril.
– Lesi yang terinfeksi dapat diobati dengan mupirocin
topical dan perban diganti sehari 2 kali.
• Konsultasi:
• Segerakan konsultasi dengan spesialis kulit, dan spesialis mata.
Karena pasien dengan linear igA dermatosis dapat
menyebabkan gangguan pada mata.

• Monitor jangka panjang:


– Pasien harus dimonitor secara ketat setelah mendapat
terapi dapsone atau sulfapyridine. Bila terapi tidak
berpengaruh, diagnosis harus dipertimbangkan ulang.
• Pada sebagian besar kasus dilaporkan penggunaan dapsone atau sulfapyridine dapat mengatasi
penyakit ini
• Sulfapyridine lebih disukai karena lebih sedikit menimbulkan efek samping. Namun, obat ini
tidak terdapat di semua negara bahkan U.S. Respon dapat terlihat dalam 48-72 jam.
• Kombinasi dari obat tetracycline dan niacinamide dilaporkan dapat sebagai pilihan terapi.
Niacinamide dikombinasikan dengan tetracycline-class antibiotic juga dapat mengobati bullous
pemphigoid.
• Rituximab juga dapat mengobati bullous dermatoses dan dilaporkan sebagai pengobatan untuk
linear igA dermatosis
AN UNUSUAL CASE
OF DRUG-
INDUCED LINEAR
IGA BULLOUS
DISEASE
ABSTRACT • Dalam jurnal ini terdapat suatu kasus dermatosis
bulosa IgA linear yang diinduksi vankomisin (LABD)
dengan gambaran yang tidak biasa pada wanita
berusia 75 tahun yang menerima vankomisin intravena
untuk infeksi Staphylococcus Aureus yang resisten
terhadap metisilin.
• Pasien tersebut menunjukkan distribusi lesi yang tidak
biasa dengan keterlibatan wajah awal dan periode
laten yang lebih lama dari biasanya, yang sejauh
pengetahuan kami belum dilaporkan dalam literature
• Erupsi kulit pasien sembuh dalam 14 hari ke depan
dengan penghentian pengobatan dan perawatan
suportif tanpa memerlukan steroid sistemik.
• Dokter harus mengetahui jenis reaksi obat yang
dimediasi autoantibodi yang jarang ini pada pasien
yang memakai vankomisin
SINOPSIS • Seorang wanita berusia 75 tahun datang ke unit gawat
darurat dengan tingkat kesadaran yang berubah dan

KASUS sepsis yang membutuhkan intubasi


• Dia telah dirawat dengan Keflex untuk infeksi luka
pasca operasi L5-S1 lumbar discectomy dan fusion,
tetapi sekarang disajikan dengan abses epidural dan
ventriculitis dikonfirmasi karena bakteri
Staphylococcus Aureus yang resisten methicillin
• Pasien menggunakan naproxen, baclofen,
levothyroxine, fenofibrate, omeprazole, sotalol,
hydrochlorothiazide, ativan, zopiclone, dan
acetaminophen
• Pasien mulai menggunakan vankomisin sesaat
sebelum duraplasti dengan insisi dan drainase
27 hari kemudian, ia mengembangkan
erupsi kulit maculopapular morbilliformis,
yang dimulai di wajahnya sebelum
berkembang secara difus ke batang tubuh
dan anggota badan (Gambar 1A)
Lesi tersebut bersifat pruritik dan urtikaria
dengan plak yang dapat dicairkan,
eritematosa, berbatas tegas yang
mengandung beberapa skala halus
(Gambar 1B)
Blistering dimulai sepuluh hari setelah
presentasi erupsi yang mengakibatkan
erosi (Gambar 1C dan Gambar 1D). Tidak
ada keterlibatan membran mukosa atau
demam.
• Investigasi terlihat normal kecuali untuk peningkatan kadar eosinofil 2,6 × 109 / L dan leukositosis
ringan 11,2.× 109 / L
• Vankomisin serum puncak ditemukan berada dalam kisaran terapeutik pada 21,2 μmol / L.
• Dugaan ruam obat dengan eosinofilia dan sindrom gejala sistemik (DRESS)
• Namun, pasien tidak demam atau gejala sistemik yang membuat diagnosis ini tidak mungkin.
• Biopsi lesi skin punch dilakukan untuk diagnosis pasti.
• Vankomisin dihentikan dan diubah menjadi linezolid dan pasien menerima cairan intravena dan
steroid topikal (betametason valerat 0,05% dengan kamper 0,25% dan mentol 0,25% untuk area
tubuh yang terkena dan valerat 2% pada lesi pada wajah) untuk mengobati erupsi
• Erupsi kulit pasien sembuh selama 14 hari ke depan dengan perawatan suportif tambahan, yang
meliputi pengendalian rasa sakit, manajemen cairan dan elektrolit, dan dukungan nutrisi tanpa
memerlukan steroid sistemik.
• Pemeriksaan histologis dari biopsi skin punch diagnostik menunjukkan lepuh subepidermal
dengan infiltrat inflamasi yang melimpah di dermis yang terdiri dari banyak neutrofil, beberapa
eosinofil dan limfosit.
• Blister mengandung fibrin, neutrofil dan eosinofil (Gambar 2A dan Gambar 2B).
• Biopsi punch kulit peri-lesional untuk studi direct immunofluorescence (DIF) menunjukkan
deposisi IgA secara linier di sepanjang zona membran basement (Gambar 2C) yang
mengkonfirmasi diagnosis LABD
Diskusi • Linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis (LABD)
adalah penyakit lepuh subepidermal autoimun yang
didapat dari kulit dan / atau selaput lendir, yang
ditentukan oleh temuan histopatologis vesikel
subepidermal dengan infiltrasi neutrofilik yang dominan
dan endapan linier IgA di zona membran basal.
• Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk idiopatik dan yang
diinduksi obat. Sementara bentuk idiopatik lebih sering
terlihat pada anak-anak dan telah dikaitkan dengan
haplotipe HLA spesifik, LABD yang diinduksi obat terjadi
terutama pada masa dewasa
• LABD yang diinduksi oleh obat telah dilaporkan dengan
banyak obat, termasuk amiodaron, ampisilin, kaptopril,
cefamandole, siklosporin, diklofenak, glibenklamid, INF-
gamma, IL-2, litium, penisilin G, fenitoin, piroksikam,
somatostatin, trimetoprim, vigabatrin, NSAID, dan
asetaminofen
• Namun, telah secara konsisten dikaitkan dengan pemberian vankomicyn intravena, yang
bertanggung jawab untuk sekitar setengah kasus dalam literatur, dan tampaknya tidak
tergantung dosis.
• Meskipun pasien kami menggunakan obat lain yang dapat mengendapkan LABD (NSAID dan
asetaminofen), onset dan perjalanan penyakit sangat kuat menyarankan bahwa vankomisin
adalah agen penyebab.
• Sebagai kesimpulan, jurnal ini melaporkan kasus LABD yang diinduksi vankomisin, yang
menyajikan beberapa fitur klinis unik yang sejauh pengetahuan penulis terbaik belum pernah
dilaporkan dalam literature
• Secara khusus, erupsi morbiliformis pasien kami dimulai hampir satu bulan setelah inisiasi
vankomisin dan mulai pada wajah sebelum menyebar ke ekstremitas. Evaluasi histologis yang
cepat dengan studi IMF memungkinkan diagnosis yang tepat untuk kondisi ini. Laporan kasus ini
menyoroti pentingnya menjaga LABD dalam diagnosis banding dari reaksi obat pelepuh yang
diinduksi vankomisin yang akan mendorong dokter untuk melakukan biopsi kulit diagnostik,
membuat diagnosis cepat, memulai pengobatan yang tepat dan menghindari keterlambatan dan
penyelidikan yang tidak perlu