Oleh : Devi Trianingsih, Skep, Ns

ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN

HEMOFILIA
PENGERTIAN

 Kelainan perdarahan herediter terikat seksi

resesif yang dikarakteristikan oleh defisiensi
faktor pembekuan esensial yang diakibatkan
oleh mutasi pada kromosom X
 Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang
mewarisi gen detektif pada kromosom X pada
ibunya.
INSIDEN

 Insidens hemofilia 1 dari 7500 anak laki-laki

 Insidens hemofilia A adalah 20,6 dari 100.000

 Insidens hemofilia B adalah 5,3 dari 100.000

 Sekitar 30 % kasus merupakan hasil mutasi

baru
 Hemofilia merupakan 1 dari 8 penyakit yang
mahal untuk diobati
BENTUK HEMOFILIA

1. Hemofilia A : dikarakteristikan oleh defisiensi

faktor VII
2. Hemofilia B : dikarakteristikan oleh defisiensi
faktor IX
3. Von Willebrand : dikarakteristikan oleh defek
pada perlekatan trombosit dan defisiensi
faktor VII
GAMBARAN KLINIS

 Perdarahan secara spontan setelah luka

ringan, pembengkakan, nyeri dan kelainan-
kelainan degenaratif pada sendi serta
keterbatasan gerak.
 Hematuria spontan dan perdarahan
gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat
kerusakan sendi
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Pemeriksaan Laboratorium : Waktu

perdarahan normal, PTT memanjang
2. Pemeriksaan pranatal untuk gen yang
bersangkutan
3. Biopsi hati (kadang-kadang)  digunakan
untuk memperoleh jaringan, px patologi/
kultur
4. Uji fungsi hati
PENATALAKSANAAN
1. Transfusi periodik dari plasma beku segar
2. Pemberian konsentrat faktor pembukan VIII
dan IX pd ps yang mengalami perdarahan
aktif, pd saat cabut gigi atau pembedahan
3. Hindari pemberian aspirin dan penyuntikan
melalui IM
4. Membersihkan mulut sbg upaya pencegahan
5. Bidai dan alat ortopedi jika ada ps yang
mengalami perdarahan otot dan sendi
KOMPLIKASI

 Perdarahan intrakranium
 Infeksi oleh virus imunodefisiensi

 Kekakuan sendi

 Hematuria spontan

 Perdarahan gastrointestinal

 AIDS akibat transfusi darah

PENGKAJIAN
 Riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan
 Perdarahan yang tidak biasa  perdarahan
lambat dan menetap
 PF menunjukan perdarahan selama proses
eksaserbasi  hematoma, neuropati perifer,
hemoragi intrakranial, hemartrosis, hematuria,
epistaksis
 Kaji pemahaman ps dan keluarga ttg kondisi dan
tindak lanjut
 Kaji perilaku verbal dan non verbal anak yang
mengindikasikan nyeri
DIAGNOSA

1. Resiko tinggi defisit volume cairan

2. Nyeri
3. Resiko Cedera
4. Defisit Pengetahuan
5. Keterlambatan pertumbuhan dan
perkembangan
INTERVENSI BERIKUT BD EPISODE AKUT :

1. Pantau respon ps trhdp pemberian plasma

2. Pantau perilaku dan respon ps trhdp
pemberian obat nyeri dan tindakan non
farmakologis yang dapat mengurangi nyeri
3. Pantau adanya episode perdarahan lanjut
4. Lindungi ps dari cedera
5. Ajarkan dan pantau yang berkaitan dengan
perawatan gigi
6. Berikan penkes ttg perawatan jangka panjang
7. Berikan dukungan emosi kpd keluarga
HASIL YANG DIHARAPKAN :

 Episode perdarahan terkendali

 Menaati program pengobatan jangka panjang

 Tahap perkembangan anak dan remaja

terlewati dengan baik
 Anak atau remaja akan belajar untuk mandiri
dan mencukupi kebutuhan sendiri
SUMBER

 Wiwik Handayani, Asuhan Keperawatan pada

Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi,
Salemba Medika: Jakarta, 2008
 Larry Waterbury, Hematologi, EGC: Jakarta,
2008
 Cecily Lynn Btez dkk, Buku Saku Keperawatan
Pediatrik, EGC: Jakarta, 2009