PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

(CONGENITAL HEART DISEASE)

DEFINISI

KELAINAN SRUKTUR DAN FUNGSI

JANTUNG YANG TERJADI PD MASA
PERKEMBANGAN SEBELUM LAHIR.

KONGENITAL, BERARTI WAKTU LAHIR

INSIDEN
• MENURUT AHA (American Heart Association)
± 35.000 bayi / tahun lahir dg CHD
• 0,5 - 0,8 % KELAHIRAN HIDUP
• KEJADIAN TERTINGGI PD BAYI PREMATUR
• DIAGNOSIS SDH DAPAT DITEGAKKAN
SEKITAR 40-50% PADA UMUR 1 MINGGU,
DAN PD UMUR 1 BULAN DIAGNOSIS SUDAH
DAPAT DITEGAKKAN SAMPAI 50-60%
• Walaupun CHD sdh ada waktu lahir namun tdk
selalu menimbulkan gejala klinik / keluhan
• Defek Coarctatio Aorta tdk menimbulkan gejala
klinik sampai beberapa tahun.
• VSD tdk selalu ada gejala klinik, dapat hidup
normal sampai dewasa

• Beberapa CHD yg lain memerlukan pengobatan

dengan obat-obatan saja, sdg yg lain
memerlukan tindakan operasi
• Saat ini angka kematian CHD yang memerlukan
operasi telah turun dari 30% menjadi 5% (1970)
URUTAN FREKUENSI CHD
• VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) 25-
30%
• ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) 6-8%
• PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) 6-8%
• COARCTATION AORTA 5-7%
• TETRALOGY OF FALLOT (TF) 5-7%
• PULMONARY VALVE STENOSIS (PS) 5-7%
• AORTA VALVE STENOSIS (AS) 4-7%
• d-TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES
(TGA) 3-5%
• DLL
ETIOLOGI

• BELUM DIKETAHUI DG PASTI, SAMPAI SEKARANG

MASIH TETAP DITELITI
• KEBANYAKAN BERDASARKAN OLEH KARENA
KELAINAN GENETIK
• SEBAGIAN BESAR PENYEBAB KASUS CHD
DIPENGARUHI BANYAK FAKTOR (MULTI
FACTORIAL) SEBAGAI AKIBAT DARI PENGARUH
KOMBINASI GENETIK DG STIMULASI LINGKUNGAN.
• Penggunaan obat-obatan waktu masa hamil spt obat
jerawat asam retinoik , bahan kimia, merokok, alkohol,
infeksi rubella.
• SEBAGIAN KECIL CHD SEBAGAI AKIBAT KELAINAN
KROMOSOM spt Trisomy 21, 13 dan 18
CHD DIBAGI DALAM 2 KATERGORI
*
BIRU (CYANOTIC CHD) KARENA RELATIF KEKURANGAN OKSIGEN

√ Tetralogy of Fallot
√ Transposition of the great vessels
√ Tricuspid Atresia (TA)
√ Total Anomalous pulmonay venous return
√Truncus Arterious

*TDK BIRU (NON CYANOTIC CHD)

√ VSD
√ Atrial Septal Defect (ASD)
√ PDA
√ Aortic Stenosis (AS)
√ PS
√ Coarctation Aorta
TETRALOGY OF FALLOT (TF)
Termasuk CHD sianotik karena kadar
oksigen darahnya sangat sedikit
TF terdiri dari 4 defek yaitu
1. VSD
2. PS
3. Aorta yang keluar dari kedua ventrikel
4. Hipertrofi ventrikel kanan

INSIDEN : 5 dalam 10.000 kelahiran

Penyebab
• Belum diketahui
• Banyak faktor yg mempengaruhi terutama
pd masa prenatal spt:
√ infeksi rubela waktu hamil
√ infeksi virus waktu hamil
√ nutrisi ibu yg buruk
√ ibu hamil minum alkohol / merokok
√ Umur ibu > 40 tahun
√ Ibu yg menderita diabetes
Gejala klinik
• Waktu lahir tdk ada keluhan / gejala sianosis, tetapi
beberapa lama kemudian secara tiba-tiba sianosis
(disebut " Tet spells") yaitu kulit membiru (bluish skin)
sewaktu menangis maupun minum
• Kesulitan minum (poor feeding)
• Gagal tumbuh (Failure to Thrive)
• Sianosis wktul menangis / minum
• Pingsan secara mendadak
• Tiba-tiba meninggal (Sudden death)
• Jari-jari tabuh (Clubbing of finggers)
• Jongkok selama episode sianosis (Squating)
• Pd pemeriksaan fisik sebagian besar ditemukan
bising jantung
Pemeriksaan penunjang

• Pd EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kanan

• Pd pemeriksaan darah tepi ditemukan jumlah
sel darah merah (Eritrosit) yang meningkat
• Ro Foto torak tampak gambaran jantung bentuk
jantung spt.sepatu (boot shaped heart) dan paru
lebih hitam (gelap)
• Pd kateterisasi jantung dapt dilihat pembuluh -
pembuluh darah jantung yg keluar dari kedua
ventrikel.
• Pemeriksaan Ekokardiografi dapat menentukan
diagnosis pasti
Pengobatan
• Operasi memperbaiki defek dilakukan selalu pd masih bayi. Kadang-kadang
operasi dilakukan lebih dari 1 kali.
• Edukasi pd orang tua:
√ Jika anak tiba-tiba biru segera tidurkan
miring dan kedua lututut ditaruh rapat
didadanya, segera bawa ke RS
√ Minum lebih lambat dan pelan sedikit
demi sedikit
√ Makan porsi kecil sering (Small feeding
frequent)
√ Mengurangi stress anak
√ Mengurangi menangis dg memperhatikan keinginan anak

PROGNOSIS :

Bila dapat dilakukan operasi biasanya bayi dapat tumbuh baik, tanpa operasi
angka kematian biasanya terjadi pd umur mencapai 20 tahun.