Anda di halaman 1dari 129

ILMU BEDAH ANAK

Kustiyo Gunawan dr. FACS


Lab. Ilmu Bedah FK. Unair
Esophagus
Congenital Abnormalities of the
Esophagus
Atresia Esofagus dan Malformasi
Trakheoesofagus

 Embriologi:
*Belum diketahui pasti ok berbagai kelainan tidak
mungkin disebabkan oleh 1mekanisme tunggal.
*Gangguan separasi dan elongasi esofagus dan
airways
 Insidens: 1 diantara 3000 dan 1 diantara 4500
kelahiran hidup
 Etiologi:Gangguan perkembangan fetus lebih
penting dari pada faktor genetik
Anatomi dan Klasifiksi
(huruf tertera bukan tipe EA)

 A & B: EA tanpa
TEF(long gap)
 C: EA dgn. Proksimal
TEF(jarang)
 D-F: EA dgn. Fistula
distal
 G: Atresia dgn double
fistula(prox&dist)
 H: TEF tanpa Atresia
3 Tipe EA tersering
huruf tertera bukan tipe EA

 A: Proximal atresia dan


TEF (85%-90% kasus)
 B: EA tanpa fistula (5%-
7%)
 C: TEF tanpa EA (2%-
6%)
EA + Distal TEF
 Respiratory difficulty
 Accumulation of saliva
in the proximal E
pouchairways
obst.atelectasis,aspir
ation pneumonia
 GERchemical
pneumonitis
 AirGIimpair
ventilatory capacity
 VACTERL syndrome
Associated Anomaly
 Cardiovacular 35%
 Gastrointestinal 15%
 Neurologic 5%
 Genitourinary 5%
 Skeletal 2%
 VACTERLsyndrome 25%

 Overall incidence 50-70%


Diagnosis

 Excessive drooling 
harus dicurigai EA
sampai terbukti tidak
Konfirmasi Diagnosis
Catheter No. 10 F
dimasukkan melalui
mulut tidak bisa
mencapai lambung

Tube tidak bisa masuk


lebih 10 cm dari gusi.
(Jangan masuk
naresmerusak nasal
passages)
 Jangan memakai soft
tube kaliber
kecilmenggulung
false impression of
esophageal continuity
Preoperative Treatment
 Elevating+catheter upper
pouch (Kp. Gastrostomi)
Mencegah aspirasi dan
refluks
 Avoid bag ventilation
 Avoid feeding kecuali
catheter
 Mengobati pneumonitis
 Broad spectrum AB
 1 mg vit.K1
Pendekatan Klinis

 Diagnosis dan identifikasi kelainan penyerta 


kandidat primary repair ?
 Risk / prognostic classification determining
survival oleh Waterston 1962 berdasar
prematuritas dan kelainan penyerta sudah tidak
relevan.
Prognostic value dari “Montreal classification”:
1.Severe pulmonary dysfunction with preoperative
ventilator dependence
2. Severe associated anomaly
Faktor physiologic state lebih penting dari pada
ukuran bayi, maturitas dan ada tidaknya kelainan
penyerta. Bayi dengan benign component
VACTERL atau prematuritas tanpa RDS
Primary repair.
Criteria for primary repair:
1. Clear lung to auscultation

2. Clear lung by chest radiograph

3. No undefined cardiac abnormalities

4. Arterial PaO2 > 60 mm Hg in room air


Operative Technique
 Torakotomi kanan, SIC
4, extrapleural
 Distal TEF divided
 Anastomose proximal
dan distal, all-layers
interrupted absorbable
sutures
 Chest drain tidak rutin
MUNTAH

ASPEK BEDAH SALURAN CERNA


PENDAHULUAN
 Gejala paling sering dijumpai pada umur
mudaPendekatan diagnosis dan tindakan
segera
 Hampir semua kelainan saluran cerna , dimulai
dan diakhiri muntah. 70% apendiksitis akuta,
gangguan pasase usus total/parsial
(atresia/stenosis)duodenum, malrotasi dgn.
Volvulus, invaginasi muntah hijau fekal
 Sifat muntah
 Tanda-tanda lain yang menyertai
MUNTAH BERMAKNA BEDAH
Muntah yg memerlukan pemeriksaan lebih
lanjut:
 Muntah hijau (bercampur empedu)
 Proyektil
 Persisten
 Bercampur darah
 Disertai penurunan berat badan atau kegagalan
kenaikan berat badan
KECURIGAAN KELAINAN BEDAH
1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium :
-Mekonium tidak keluar/terlambat
(Peny. Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium,
prematuritas)
-Mekonium sedikit, berbutir-butir,
kering dan berwarna muda
(Atresia ileum)
-Mekonium coklat, encer, berbau
busuk
(Peny. Hirschprung)
2. Distensi abdominal
-Suatu tanda gangguan pasase
usus (mekonium dan gas tertahan)
-Terbatas di bagian atas abdomen
(sumbatan setinggi yeyunum/proksimalnya)
-Menyeluruh + gambaran usus (sumbatan
di ileum terminal/distal)
-Menyeluruh disertai tanda peradangan
dinding abdomen(peradangan intra-abd)
-Perabaan lembek, pekak hati hilang(perforasi
usus)
3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau
terus menerus.
Disebabkan gangguan pasase usus
sederhana atau proses strangulasi.
Sakit  muntah apa yang diminum
Ada gangguan pasasemuntah awal kuning,
kemudian hijau akhirnya fekal
Stenosis Pilorik
Hipertrofik
STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK
 Etiologi : Belum jelas.
1. Gastric hyperacidity spasm &
hypertrophy muscle
2. Abnormal pyloric innervation
3. Diminished pace maker cellabnormal motility
 Insidens : 1 : 300 – 900 kelahiran, laki-laki :
wanita = 4 : 1
Gejala dan tanda
3 Gejala pokok : 2 Tanda pokok :
 Muntah proyektil,  Kontour dan
umur 2-3 mgg, tidak peristaltik lambung
pernah berwarna hijau  Teraba tumor
 Kegagalan
pertumbuhan
 Obstipasi
Pemeriksaan radiologi
 USG : Sensitif walau tumor tidak teraba,
positive predictive value lebih dari 90%. Tebal
otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus
lebih 17 mm USG
 Ba-meal : String sign, shoulder sign (Bahaya
aspirasi)
Terapi
 Perbaikan keadaan  Pembedahan:
umum : Piloromiotomi (Fredet-
1. Sonde lambung Ramstedt)
2. Koreksi dehidrasi,
hipokalemi, hipokloremi
Atresia Duodenum
ATRESIA DUODENUM
 1 : 5000 – 10.000 KELAHIRAN
 Sindroma Down

 Patofisiologi :

1. Oklusi vaskuler daerah duodenum masa fetal.


2. Kelainan perkembangan pankreas(pankreas
terbentuk mengelilingi duodenum)
3. Muntah hijau beberapa jam setelah lahir
4. Terlambat Dx dan penangananAspirasi,
dehidrasi,hiponatremi, hipokalemi
Tipe Atresia Duodeni dan Stenosis

 Stenosis /obstruksi
inkomplit,ok
web/diaphragm.
 Atresia /obstruksi
komplit, tampak sebagai
kontinuitas otot
duodenum /gap jaringan
pankreas
 Polihidramnion:1/2
kasus, 1/3 nya lahir
prematur
Diagnosis
 Polihidramnion dan bayi sindroma Down
 Beberapa jam setelah lahir, bayi muntah
proyektil, berwarna hijau
 Distensi abdominal di bagian atas, kempes
setelah muntah
 Foto polos tegak abdomen: double bubble. 1
bubble ?
 Polihidramnion
Gangguan reabsorbsi cairan amnion ok obstruksi
usus letak tinggi.
Polihidramnion dengan US antenatal (7th-8th mo)
normal, tidak menyingkirkan obst. Duod.
 Muntah bisa jernih / hijau segera setelah lahir.
(preampullary/postampullary). Tidak ada distensi
abdomen / defekasi abnormal.
Suspected:Gastric aspiration >20 cc / intake < 5 cc
Stenosis Duodeni
STENOSIS DUODENI
 Klinis bergantung kaliber lumen. 2/3 kasus muntah
hijau
 Diagnosis fisik:kontour/peristalsis lambung.Tidak
ada distensi abdomen ok muntah. Keterlambatan Dx
dehidrasi, hiponatremi, hipokhloremi.
 Pemeriksaan radiologi : Double-bubble dengan
gelembung-gelembung udara kecil di bagian distal.
 DD : Malrotasi, membran
 Terapi : Reseksi-anastomosis, plasti
Malrotasi dan Volvulus
Malrotasi dan Volvulus
 Klinik = Gangguan pasase setinggi
duodenum, volvulus obstruksi total 
nekrosis seluruh usus halus
Pendahuluan:
 Midgut Volvulus, herniasi interna serta obstruksi
duodenum & colon disebabkan abnormalitas rotasi dan
fiksasi usus (Malrotasi)
 Keterlambatan diagnosis dan penanganan tidak benar,
menyebabkan mortalitas dan morbiditas seumur hidup
 Terapi bergantung pemahaman embriologi rotasi usus.
 Tanpa pemahaman mengakibatkan reduksi volvulus tidak
sempurna, stabilisasi usus gagal, mengembalikan usus
tidak bisa sempurna, injure struktur penting sewaktu
membebaskan hernia interna
Definisi
Malrotasi:
Abnormalitas rotasi dan fiksasi usus.
Suatu spektrum kelainan anatomik dengan
manifestasi klinis asimtomatik sampai midgut
volvulus dan kematian.
Normal Rotasi dan Fiksasi Usus
 Duodenal rotation.
Duodenojejunal loop melintasi
atas SMA berX jarum jam ke
kanan dari arteri  di bawah
arteriacross spine ke kiri dan
di atas SMA

 Diagram menggunakan
steering wheel, SMA
sbg.steering column. Rotasi
counterclockwise ke kiri seperti
U turn
Normal Rotasi Usus
 Cecocolic rotation.
Dimulai dari loop di bawah
SMA. Loop berjalan
counterclockwise ke kiri dan
kemudian ke atas untuk
menuju ke kanan

 Diagram cecocolic rotation


dengan steringwheel
Broad Attachment Prevents
Volvulus

 Potongan basis
mesenterium pada
rotasi normal
Klinis
 Insiden: Sulit ditentukan.
Prevalensi autopsi: 0,5-1% total populasi, (tidak semuanya
dengan simtom). Simtom klinik didapat 1 diantara 6000
sampai 1 diantara 200 kelahiran hidup.
 50-75% simtomatik malrotasi terjadi bulan I kehidupan. 90%
simtom klinik usia <1 th. 1/2 dengan midgut volvulus
 Gejala obstruksi duodenum disebabkan kompresi ekstrinsik
ok Ladd’s peritoneal band.
Disertai sumbatan intrinsik duodenum (web/atresia):
8 – 12%
Bilous emesis: manifestasi kardianl pada neonatus(49%
nonbilious)
Ciri khas: Distensi abdomen bagian atas
Awal:Distensi abd.menyeluruh tidak ada Progressive
midgut ischemiaileus dan distensi usus menyeluruh
Hematocheziavolvulus ?outcome=time dependent
Reseksi usus: 15% kasus malrotasi
Penatalaksanaan
 Diagnosis : Muntah hijau, tidak kembung
 Pemeriksaan radiologi : Double bubble
 Foto polos abdomen obstruksi duodenum
parsial: Distensi gaster dan duodenum, udara
distal minimal, enema barium
 Pembedahan : Prosedur Ladd
Atresia Usus Halus
Atresia Usus Halus
 1 : 1500 – 2000 KELAHIRAN
 Patofisiologi : Oklusi pembuluh darah
mesenterium intrauterin
 Diagnosis :
 Hidramnion
 Gejala dan tanda bergantung letak atresia
Gejala dan tanda
 Atresia usus letak  Atresia usus letak
tinggi: rendah:
 Muntah cepat terjadi  Muntah lambat terjadi
 Distensi abdomen  Distensi abdomen
bagian atas menyeluruh
 Pasase mekonium ada  Mekonium sedikit, abu-
Adanya pasase abu
mekonium bukan
indikasi tidak ada
aresia usus
Pemeriksaan radiologi
 Atresia duodenum : Dua gelembung udara
 Atresia yeyunum : Tiga atau beberapa
gelembung udara
 Atresia ileum : Penuh gelembung-gelembung
udara
Terapi
 Persiapan pra bedah:  Pembedahan:
 Dekompresi  Kontinuitas lumen usus
 Hentikan cairan per oral
 Koreksi cairan dan
elektrolit
 Antibiotika profilaksis
Atresia Yeyunal
 Klinik mirip atresia duodenal
 Muntah hijau
 Distensi abdomen daerah epigastrium
 Diagnosis : 3 Gelembung udara
 Terapi : Persiapan pra bedah
 Pembedahan : Anastomosis ujung ke ujung
ATRESIA ILEUM
 Klinik mirip sumbatan saluran cerna bagian
bawah
 Kembung menyeluruh  muntah hijau
 Mekonium hampir tidak ada. Colok dubur :
Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering, berwarna
terang atau hijau muda
 Diagnosis: Gelembung udara tersebar merata
dengan garis – garis permukaan cairan udara.
Foto barium enema : Mikrokolon
 Diagnosis deferensial : Atresia kolon, penyakit
Hirschsprung, sindroma sumbatan mekonium
 Terapi : Persiapan pra bedah  Pembedahan,
anastomosis ujung ke ujung
Peritonitis
Peritonitis
Klasifikasi
 Peritonitis primer

 Peritonitis sekunder

 Peritonitis terjadi sebelum kelahiran (peritonitis


mekonium)
 Peritonitis setelah kelahiran (obstruksi,NEC,perforasi
lambung)
 Peritonitis akibat kontaminasi luar (omfalokel
pecah,gastroskisis)
 Peritonitis steril atau kimia (empedu,darah)
Patofisiologi
 Inflamasi Permeabilitas pembuluh darah
meningkat sekuestrasi cairan hipovolemia
 Paralisis usus

 Hipotermi

 Bakteremi sepsis DIC  shok meninggal


Diagnosis
KU: Septik, lethargi, nadi kecil, hipotermi
Lokal abdomen: buncit, mengkilat, venektasi,
kemerahan, bercak-bercak kemerahan
Foto polos abdomen
Perselubungan,penebalan dinding usus,air-fluid
levels, intraperitoneal fluid level, udara bebas(?)
Terapi
 Terapi suportif: Rehidrasi, pengaturan suhu
tubuh, antibiotika
 Pembedahan: Menghentikan sumber infeksi,
membersihkan rongga peritoneal
Peritonitis Intrauterin
 Pendahuluan
 Disebut peritonitis mekonium
 Suatu kontaminasi mekonium ok perforasi GI
semasa kehidupan intrauterin
 Perforasi terjadi awal kehamilan, masa dekat
sebelum kelahiran atau masa dekat sesudah
kelahiran
Patofisiologi
Beberapa kemungkinan penyembuhan
1. Perforasi kecil sembuh sempurna
2. Perforasi sedang  oklusi saluran GI
3. Perforasi besar mekonium terkumpul (kista)
Diagnosis
Manifestasi klinis bergantung reaksi
penyembuhan
1. Penyembuhan sempurnaTidak ada gangguan
pasase
2. Penyembuhan dengan oklusiMirip atresia
usus
3. Penyembuhan tidak sempurnaTanda-tanda
peritonitis
Radiologi
 Foto polos abdomen

1. Normal dengan gambaran kalsifikasi


2. Tanda obstruksi dengan gambaran
kalsifikasi
3. Gambaran udara bebas dalam kista yang
berdinding kalsifikasi
Terapi
 Persiapan prabedah:

1. Dekompresi
2. Cairan dan elektrolit
3. Antibiotika
 Pembedahan:

Dekontaminasi mekonium
Mengembalikan kontinuitas usus
Enterokolitis
Nekrotikans Neonatus
Enterokolitis Nekrotikans Neonatus

Etiologi
 Iskemi intestinal pada bayi rentan terhadap stress

ulserasi, pertumbuhan kumanpenetrasi


kuman  aliran darah
 Ulserasi berlanjutperforasi ususperitonitis

 Penampilan klinik ENN: tanda sepsis,gangguan


pasase usus, tanda peritonitis, feses disertai
darah
 Diagnosis
 Faktor predisposisi: prematuritas, ketuban pecah
dini,plasenta previa, sepsis puerperalis, sindrom
distres pernafasan
 Insidens umur: 80,4% berumur 24 jam hingga
hari ke 5
 Gejala dan tanda:
 Retensi sekresi lambung, muntah hijau, diare
bercampur darah
 Abdomen: buncit, udem dan kemerahan
 Tanda sepsis, lethargi, hipotermi, asidosis
metabolik, ikterik, hipotermi, DIC 
meninggal
Terapi medik:
1. Puasa
2. Dekompresi
3. Cairan, elektrolit
4. Antibiotika
5. Koreksi asidosis
6. Alat bantu nafas, gas darah
7. Nutrisi parenteral
8. Evaluasi rutin klinis dan foto polos abdomen tiap 6 jam
Indikasi bedah:
 Klinis:

1. KU memburuk
2. Udem dan kemerahan dinding abdomen
3. Masa infiltrat terfiksasi pada dinding abdomen
 Radiologik:

1. Pneumopritoneum
2. Dilatasi usus persisten
Prosedur: reseksi usus nekrotik, ileostomi
Apendisitis Akuta
Diagnosis dan Penatalaksanaan
APENDISITIS AKUTA
 Kausa laparotomi tersering
 Insidens :9 – 11 tahun
 Patofisiologi
Obstruksi lumen apendiks
Invasi kuman  Peritonitis lokal
Gangren apendiks
 Tahapan peradangan apendiks :
1. Apendisitis akuta
2. Apendisitis akuta perforata
 Diagnosis :
 1. Riwayat sakit: Sekitar umbilikus, epigastrium,
diikuti sakit perut kanan bawah
 2. Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, sakit.
Suhu tubuh naik ringan, dehidrasi, rangsangan
peritoneal kanan bawah, tanda obstruksi usus
paralitik
 Pemeriksaan radiologi : Patognomonik, fekolit
 Tanda-tanda peritonitis perforasi : perselubungan,
penebalan dinding usus, garis lemak pra
peritoneal hilang, skoliosis ke kanan, tanda-tanda
obstruksi usus
 Laboratorium : Lekositosis ringan, lebih
13.000/mm3 pada apendisitis perforasi, hitung
jenis geser kiri
 Terapi :
 Persiapan pra bedah :dekompresi, penurunan
suhu tubuh, rehidrasi, kontrol produksi urin,
antibiotika
 Pembedahan: Rehidrasi cukup, suhu tubuh
kurang 38 derajat, urin 1-2 ml/kg/jam, nadi
kurang 120/menit. Tehnik, insisi transversal di
sebelah kanan sedikit di bawah umbilikus.
 Infiltrat apendiks : Penyebaran radang apendiks
yang dibatasi omentum dan usus membentuk
masa.
 Hari ke 4, jika tidak terjadi peritonitis umum
 Umur lebih 5 tahun,daya tahan tubuh
berkembang, omentum panjang
 Terapi :
 1. Masa apendiks dengan proses radang masih
aktif, tanda-tanda : KU sakit, suhu tubuh tinggi,
tanda peritonitis abdomen kuadran kanan bawah,
lekositosis, hitung jenis geser kiri. Pembedahan
 segera
 2. Masa apendiks dengan proses radang telah
mereda, tanda-tanda : KU baik, suhu tubuh tidak
tinggi, tidak ada tanda peritonitis lokal, lekosit
dan hitung jenis normal  konservatif, segera
operasi bila terdapat tanda-tanda abses
Invaginasi
INVAGINASI
Batasan : Masuknya suatu segmen usus ke
segmen bagian distalnya
Insidens : Terjadi setiap umur, tersering 6 – 7 bulan
Patofisiologi :
Kausa, hiperplasi jaringan limfoid submukosa.
Kausa lain, polip, divrtikel Meckel, neoplasma
Proses: strangulasi.
 Diagnosis : Bayi sehat, gizi baik, peradangan
saluran napas bagian atas. Tiba-tiba
menangis, defekasi lendir darah, Dance’s
sign, colok dubur, tanda obstruksi usus
 Pemeriksaan radiologi :
Foto polos abdomen, dilatasi usus halus
Enema barium, cupping dan coil spring
Sakit Perut Berulang
Pendekatan Klinis dan Diagnosis
SAKIT PERUT BERULANG
Patogenesis :
Gangguan organ intraabdominal yang dapat
menyebabkan sakit perut :
1.Gangguan pasase organ bersaluran, sakit hilang
timbul sesuai dengan datangnya peristalsis,
disebut sakit kolik, dirujuk sekitar umbilikus dan
epigastrium oleh syaraf autonom ke-10
2.Peradangan organ di dalam rongga peritoneum,
setempat atau difus, persarafan somatik, rasa
sakit bertambah bila terdapat gerakan
peritoneum
3.Gangguan aliran darah suatu organ/proses
iskemi jaringan, misalnya jepitan usus oleh pita
perlekatan, puntiran kista ovarium
4.Proses campuran 1,2 dan 3
Etiologi :
1.Gangguan intraabdominal (saluran cerna, saluran
urin)
2.Gangguan organ sekitar abdomen (vertebra,
toraks, pelvis, genitalia)
3.Gangguan sistem persarafan (tumor, ensefalitis,
gangguan emosional)
4.Gangguan umum (infeksi, alergi, metabolisme
dan keracunan)
 Pemeriksaan fisik :Deteksi tanda-tanda
rangsangan peritoneal, deteksi masa tumor,
deteksi tanda-tanda lain
 Pemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen,
foto barium meal, foto enema barium, foto
pielografi intravena
 Pemeriksaan ultrasonografi
 Pemeriksaan endoskopi
 Diagnosis : Adanya kelainan bedah perlu
penilaian rasa sakit serta penilaian gejala dan
tanda yang menyertai
 Terapi : Pembedahan, bila penemuan obyektif.
Laparotomi eksplorasi bila kecurigaan kuat
kelainan bedah, sedangkan pemeriksaan tidak
memberikan hasil yang positif
Perdarahan Saluran
Cerna
Pemahaman dan Pendekatan
Diagnosis
PERDARAHAN SALURAN CERNA
 Termasuk perdarahan yang berasal dari hidung
dan mulut yang tertelan dan masuk gaster
 Untuk mempermudah diagnosis, ketentuan yang
perlu diperhatikan sbb :
 1. Memperkirakan sumber lokasi
perdarahan:Perlu diperhatikan kualitas darah dan
feses yang keluar
a. Perdarahan saluran cerna bagian atas
(duodenum, gaster/lebihproksimal), feses dan
darah yang keluar berwarna hitam seperti ter,
tidak terlihat feses berwarna kuning, disebut
melena, umumnya disertai hematemesis
b. Perdarahan saluran cerna bagian tengah(usus
halus sampai kolon bagian proksimal), darah
berwarna merah tua bercampur feses berwarna
kuning, disebut hematokhesia
c.Perdarahan saluran cerna bagian bawah
(rektosigmoid ,anus), disebut recto-anal bleeding,
darah berwarna merah segar tidak bercampur
feses, darah menetes sebelum atau sesudah
defekasi atau menempel pada feses
Kriteria di atas bergantung banyaknya darah yang
keluar dan waktu transit (perdarahan masif di
esofagus, perdarahan pada invaginasi disertai
tanda invaginasi)
 2. Gejala dan tanda-tanda yang menyertai,
pecahnya varises esofagus disertai tanda-tanda
hipertensi portal, perdarahan pada invaginasi
disertai tanda-tanda invaginasi
 3. Umur penderita,melena pada neonatus 90%
bukan kelainan bedah. Perdarahan pada
invaginasi 70% pad bayi umur di bawah 1,5
tahun
 4. Fungsi mekanisme pembekuan darah,
terdapatnya perdarahan sistemik di samping
perdarahan saluran cerna
mudah merencanakan pemeriksaan penunjang
dalam menegakkan diagnosis dan tindakan
Terapi :Bergantung masing-masing diagnosis, kalau
perlu transfusi darah sambil melakukan prosedur
pemeriksaan diagnostik
Hernia Diafragmatika
Kongenital
HERNIA DIAFRAGMATIKA
KONGENITAL
 70% - 80% Hernia postero-lateral melalui
foramen Bochdalek, kegagalan penutupan
kanalis pleuro-peritoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi
paru kiri
 Prognosis bergantung kondisi paru, distres napas
berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas
ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong,
resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk
Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde
lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi
Diagnosis : Distres napas. Sisi thorak terkena
lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas
menghilang, mediastinum tergeser ke sisi
thorak yang normal
Abdomen : Skafoid
Umbilikus dan Daerah
sekitarnya
UMBILIKUS DAN DAERAH
SEKITARNYA
 HERNIA UMBILIKALIS
Defek dinding abdomen persis di pusat umbilikus,
berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal
yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi
inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 – 3
tahun
Terapi
Bergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran
kantong hernia (1cm, 2cm )
Umbilikus dengan produksi cairan
1. Cairan purulen, omfalitis disertai abses dengan
atau tanpa disertai fistulasi
2. Cairan urin, sisa urakhus

3. Cairan mukus atau fekal, saluran


omfalomesenterikus . Terapi
1. Omfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase,
antibiotika
2.Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses
atau urin  eksplorasi, kemungkinan:
a. sinus/saluran omfalomesenterikus persisten

b. urakhus

c. Sisa pembuluh darah tali puisat dalam lig. Teres


hepatis
Omfalokel
OMFALOKEL
 Disebut exomfalos, kegagalan intestin kembali ke
rongga abdomen minggu ke 10 kehidupan
 Insidens malrotasi
 Lapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum,
tali pusar di puncak kantong
 Vaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis,
rawan infeksi
 Diagnosis: defek tertutup selaput tipis transparan
, tampak usus, hepar, lambung, lien, tali pusar di
puncak kantong
 Omfalokel pecah  prognosis buruk,
 Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm
 tutup primer, prognosis baik
Terapi: Suhu tubuh dipertahankan normal
• Dekompresi lambung
• Pertahankan selaput omfalokel basah dan steril
• Antibiotika
• Pembedahan definitif: Penutupan primer/lembar
teflon ( membantu daya tampung)
Gastroskisis
GASTROSKISIS
 Kegagalan fusi somite dalam pembentukan
dinding abdomen
 Defek di sebelah kanan umbilikus

 Usus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen


sempit
 Diagnosis :

Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak


ada, usus tebal dan pendek
 Problem setelah kelahiran:
1. Dehidrasi dan hipotermi
2. Kontaminasi
3. Aerofagi distensi usus
 Terapi :
1. Dekompresi

2. Rehidrasi, kalori

3. Antibiotika spektrum luas

4. Cegah hipotermi

5. Tutup kasa steril dengan cairan NaCl steril

Pembedahan : Operasi segera, prognosis baik


Kelainan Bawaan Di
Daerah Inguinal
KELAINAN BAWAAN DI DAERAH
INGUINAL
 Definisi : Penonjolan organ abdominal ke dalam
kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di
kanalis inguinalis
 Diagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat
paha hilang timbul.
 Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe,
abses, undescended testis, hidrokel testis,
hidrokel funikuli
 Hernia inguinalis inkarserasi—strangulasi:
Gangguan aliran darah dan gangguan pasase
segmen usus yang terjepit
Terapi :
Hernia inguinalis reponibilis
Hernia inguinalis inkarserasi
 Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi
testis. “undescended testis”, testis tidak turun ,
di intraabdominal
 Embriologi, bulan ke 6 – 7, “descensus
testiculorum”. Defek penurunan dibedakan:
1. Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunan
2. Ectopic testis.Sudah keluar kanalis, letak
abnormal
3.Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang
tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus
kremaster
Diagnosis : Testis teraba/testis tidak teraba
Penyulit : Sterilitas, Torsio testis

Terapi : Orkidopeksi Mutlak Diagnostik


Laparoskopik Sebelumnya
PENYAKIT
HIRSCHPRUNG
DIAGNOSIS DAN
PENATALAKSANAAN

Dr. Kustiyo Gunawan FACS


 Kelainan bawaan berupa aganglionosis usus,
mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu
termasuk anus dan se-tidak-2nya sebagian
rektum
 Manifestasi klinis: Gangguan pasase usus
fungsional
 Insidens: 1 di antara 5000 kelahiran
 Diagnosis dapat dan harus ditegakkan
dini(neonatal), keterlambatan diagnosis dapat
menimbulkan penyulit dan kematian.

 Penegakan diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan


fisik, radiologis, patologi-anatomis biopsi isap
mukosa rektum
 Setelah diagnosis ditegakkan, pembuatan
kolostomi segera untuk menghilangkan
gangguan pasase usus. Tindakan bedah definitif
dilakukan kemudian secara elektif.
 Tanpa pengobatan adekuat, 70%meninggal
bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar
dalam masa neonatal, disebabkan enterokolitis ,
perforasi usus, sepsis dll.
 Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah
sementara atau definitif, mengakibatkan cacat
atau kematian.

 Tata laksana bedah definitif dikenal pelbagai


jenis. Masing-masing mempunyai masalah.
 Sampai tahun 1930 etiologi belum jelas.
 Robertson dan Kernohan(1938). Tiffin, Chandler
dan Faber(1940) : Megakolon disebabkan
gangguan peristalsis di usus bagian distal
dengan defisiensi ganglion. Tetapi tidak tahu
defek ganglion sbg penyebab atau sbg akibat
 Swenson(1948) : Defek ganglion sebagai
penyebab
SEJARAH

 1886 Harold Hirschprung: 2 kematian (7 dan 11


bulan) ok gangguan fungsi usus berat. Kolon
dilatasi dan hipertrofi dinilai sbg penyebab,
mukosa rektum ulserasi, inflamasi dan edem.
Sindrom penyakit Hirschprung
 Studi manometri anorektal : Tidak terdapat
relaksasi pada kolon sempit, melainkan spasme
yg. Tidak punya daya dorong Sumbatan usus
fungsional
 Bodian dkk : Bukan kegagalan perkembangan
inervasi parasimpatik ekstrinsik.
 Okamoto dan Ueda : Kegagalan migrasi sel
neuroblas.
DIAGNOSIS
 Neonatus berat badan normal, jarang prematur.
 Obstruksi usus : Keterlambatan evakuasi
mekonium, distensi abdomen, muntah hijau.
 Obstruksi dapat mereda spontan/akibat colok
dubur, kembung &muntah hilang.
 Obstruksi dapat berulang(obstipasi kronik,
abdomen buncit)
PEMERIKSAAN RADIOLOGIK
 Foto polos abdomen : Tanda obstruksi usus letak
rendah, kolon sulit dibedakan dengan usus
halus.
 Foto dengan enema barium : Lumen rekto-
sigmoid kecil, bagian proksimal terlihat daerah
transisi, kemudian melebar, mukosa tampak
tidak teratur karena proses enterokolitis. Bila
tidak jelas, buat foto retensi barium .
PEMERIKSAAN PATOLOGI
ANATOMIK
 Tujuan : Mendeteksi ganglion dan serabut
saraf di lapisan submukosa dan diantara 2
lapisan otot. Pada PH tidak dijumpai ganglion
dan terdapat penebalan serabut saraf.
DIAGNOSIS BANDING
 ATRESIA ILEUM
 SINDROMA SUMBATAN MEKONIUM
 MEKONIUM ILEUS
 DLL
TERAPI
 Tindakan konservatif : Pemasangan sonde
lambung, pemasangan pipa rektal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara ( Hati-hati
salah arah)
 Tindakan kolostomi : Kolostomi dibuat di bagaian
kolon yang beganglion paling distal (Menjamin
pasase usus, mencegah enterokolitis)
 Tindakan bedah definitif: Reseksi usus
aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus