Anda di halaman 1dari 26

TATA LAKSANA

SINDROM NEFROTIK
IDIOPATIK PADA ANAK
Suci Gusti Sartika
Dyah Ratna Sari
● Edema palpebra / pretibia
KEADAAN
Sindrom KLINIS


Asites
Efusi pleura

nefrotik
● Edema genitalia
+ ● Oliguria
EDEMA ● Gejala infeksi
● Nafsu makan berkurang,
● Diare
● Sakit perut

PROTEINURIA MASIF HIPOALBUMINEMIA


>40 mg/m2 LPB / jam atau <2,5 g / dL
50 mg/kg/hari
/
rasio protein/kreatinin urin
sewaktu >2mg/mg
/
dipstick >2+ HIPERKOLESTEROLEMIA
>200mg / dL
Epidemiologi
3
2 – 7 / 100.000
Kasus baru di AS dan Inggris per tahun

6 / 100.000
Kasus di Indonesia per tahun pada <14
tahun
ETIOLOGI GAMBARAN PATOLOGI
• Kongenital • 80% SN kelainan minimal 
• Primer/idiopatik • 7-8% glomerulosklerosis fokal segmental
• Sekunder • 2-5% mesangial proliferatif difus
• 4-6% glomerulonefritis membranoproliferatif
• 1.5% nefropati membranosa
Pemeriksaan Penunjang
4
Urinalisis
Bila didapatkan gejala infeksi saluran kemih

Protein urin kuantitatif


- Urin 24 jam
- Rasio protein/kreatinin urin pertama pagi hari

Pemeriksaan darah
- Darah tepi (Hb, Leukosit, Differensial, Trombosit, Ht, LED)
- Albumin dan kolesterol serum
- Ureum, kreatinin, klirens kreatinin
- Kadar komplemen C3, (bila lupus erimatosus sistemik), c4, ANA, anti
ds-DNA
BATASAN
5
• proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2
Remisi LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

• proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3


Relaps hari berturut-turut dalam 1 minggu

• relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah


Relaps
respons awal atau kurang dari 4 x per tahun
jarang pengamatan
6 • relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥
Relaps 4 x dalam periode 1 tahun
sering

• relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan


Depende (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan
n steroid

• tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full


Resisten dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
steroid

• remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4


Sensitif minggu
steroid
Tatalaksana Umum
Pemeriksaan Fisik
Cari tanda gejala penyakit sistemik
(SLE, HSP)
Ukur TD Cari fokus infeksi
Gigi, telinga, cacingan

Ukur BB dan TB Uji mantoux


Bila + beri
profilaksis INH 6
bulan + steroid,
Bila TB beri OAT
DIURETIK
• Sebelum pemberian diuretik,
singkirkan kemungkinan
hypovolemia

• Pada pemakaian diuretik >1-2


minggu pantau Na dan K darah

• Bila asites mengganggu


pernapasan  pungsi asites
berulang
DIITETIK dan IMUNISASI

• Diit protein normal (RDA • Pasien SN pengobatan


1.5-2 g / kgBB / hari KS >2 mg/kgbb/ hari >
• Tinggi protein 14 hari, hanya boleh
mengambah beban menerima virus mati
glomerulus (misal IPV)
• Rendah protein risiko • Setelah stop 6 minggu,
MEP boleh virus hidup
• Diit rendah garam (1-2 g • Semua anak SN
/ hari) pada anak edema dianjurkan imunisasi
pneumokokus dan
varisela
PENGOBATAN DENGAN
KORTIKOSTEROID 
(ISKDC)
Terapi Inisial
▸ Menginduksi remisi  Prednison 60 mg/m2 LPB/hari / 2 mg/kgbb/hari
(maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi (selama 4 minggu)
▸ Remisi setelah 4 minggu pertama  40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) / 1,5
mg/kg/hari, secara alternating, 1 x 1 setelah makan pagi (selama 4 minggu)
▸ Tidak remisi  Resisten Steroid
SN Relaps
▹ SN remisi yang proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema  cari pemicu
(infeksi?)  antibiotik 5-7 hari  proteinuria hilang  tidak perlu pengobatan

▹ Sejak awal proteinuria ≥ ++ disertai edema  SN relaps  mulai diberikan


prednison
▸ Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu)  dosis
alternating selama 4 minggu
13 SN Relaps Sering / Dependen Steroid
Terdapat 4 opsi pengobatan SN :
▹ Steroid jangka Panjang
▸ Diteruskan dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating 
▸ Dosis turun perlahan tiap 2 minggu perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb
setiap 2 minggu sampai dosis kecil yang tidak menimbulkan relaps
▸ Umumnya 0.5-1 mg/kgBB secara alternating

▹ Bila terjadi:
▸ Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau
▸ Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai: 
⬩ Efek samping steroid yang berat 
⬩ Pernah relaps gejala berat (hipovolemia, trombosis, sepsis)
diberikan siklofosfamid dosis 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.
▹ Levamisol  steroid sparing agent
14 ▸ 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, 4-12 bulan 
▸ Efek samping: mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia
yang reversible

▹ Sitostatika
▸ Siklofosfamid
⬩ 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal, IV atau puls
⬩ Efek samping: mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis
hemoragik, azospermia,
⬩ Pantau CBC tiap 1-2x seminggu
▸ Klorambusil
⬩ 0,2 – 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu 
⬩ Efek toksik kejang dan infeksi
▹ Siklosporin A
▸ Dianjurkan untuk SN idiopatik tidak responsif steroid atau sitostatik 
▸ 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
15 ▹ Mikofenolat mofetil
▸ SNSS yang tidak respons levamisol atau sitostatik
▸ 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan + penurunan
dosis steroid selama 12 - 24 bulan
▸ Efek samping: nyeri abdomen, diare, leukopenia.
16
17
PENGOBATAN SN DENGAN KONTRA
18 INDIKASI STEROID

▹ Bila terdapat kontraindikasi steroid: tekanan darah tinggi, peningkatan


ureum dan atau kreatinin, infeksi berat

▹ Siklofosfamid 
▸ PO 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal (selama 8 minggu)
▸ IV / puls 500 – 750 mg/m2 LPB
⬩ dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, 7 dosis, interval 1
bulan (total 6 bulan)
SN Resisten Steroid Siklosporin A
19 • Remisi total 20% pada 60 pasien dan parsial pada
Siklofofamid 13% pasien SNRS
CPA oral pada SNRS • Efek samping: hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis,
hipertrofi gingiva, dan juga bersifat nefrotoksik 
menimbulkan remisi
• Pantau: kadar (150-250 ng/mL), Kreatinin berkala,
biopsi ginjal / 2 tahun
Metilprednisolon puls

Obat imunosupresif lain


- Vinkristin
Takrolimus
- Mikofenolat mofetil
20
21
PEMBERIAN OBAT NON IMUNOSUPRESIF
UNTUK MENGURANGI PROTEINURIA

ACEi • menurunkan ekskresi protein urin (menurunkan tekanan hidrostatik


dan mengubah permeabilitas glomerulus
• Menurunkan sintesis TGF-β1 dan PAI 1
• Kaptopril 0.3 mg/kgbb 3 x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi
2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal

ARB • Mengurangi proteinuria


• Bisa diberi Bersama ACEi
• Losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal
Tatalaksana Komplikasi SN
Infeksi
Trombosis dan Efek samping steroid - Gr (-) dan S. pneumoniae  Penisilin IV +
Setelah tegak  Heparin SC  Warfarin >6 bulan Sefalosporin III 10-14 hari
Pantau gejala cushingoid, TD, BB TB per 6 bulan - Varisella  Asiklovir IV 1500 mg/m2/hari :3
dosis / asiklovir oral 80 mg/kg/hari :4 dosis 7-
10 hari

Hiperlipidemia Hipovolemia
- ↑ LDL, VLDL, TG, Lpa, ↓ HDL NaCl 0.9% 15-20 ml/ kg dalam 20-30 menit 
- SNSS  diit rendah lemak Albumin 1g /kg atau plasma 20 ml/kg (10 tpm)
- SNRS  diit rendah lemak (+) statin Bila teratasi dan tetap oliguria  Furosemid
1-2 mg/lg IV

Hipokalsemia Hipertensi
- Penggunaan steroid lama, kebocoran Vit D ACEi, ARB, CCB, βblocker sampai TD < persentil 90
- Pengguna steroid > 3 bulan 
Kalsium 250-500 mg / hari dan Vit D (125-250 IU)
Indikasi Biopsi Ginjal
• Awitan SN pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
• Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau
Pada komplemen C3 serum rendah

presentasi awal • Hipertensi menetap 


• Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
• Tersangka sindrom nefrotik sekunder 

Setelah
• SN resisten steroid
pengobatan • Sebelum memulai terapi siklosporin

inisial
Indikasi Rujuk Ahli Awitan pada

Nefrologi Anak usia <1 tahun,


riwayat
penyakit SN
keluarga
SN + HT,
SN relaps hematuria,
sering / penurunan
dependen fungsi ginjal,
steroid atau + gejala
ekstrarenal

SN +
komplikasi
SN (edema
resisten refrakter,
steroid trombosis,
infeksi berat,
toksik steroid)
Terima Kasih