Anda di halaman 1dari 40

Tansposition of Great Arteri (TGA)

Presentan :

Harbela Geliem 13 – 022


Muhammad delfin 13 – 048
Fajri ijrian 13 – 019
Elani putri 14 – 157
Noli apriani putri 14 – 155

Preseptor :
dr. Irwandi, Sp. A

1
Penyakit Jantung Bawaan
Kejadian : 6 – 10 dari 1000 BBL hidup
Terdapat kecendrungan timbulnya beberapa PJB dlm 1 keluarga
PDA dan ASD sering pada perempuan
Stenosis aorta sering pada laki-laki

Faktor yang mempengaruhi (trimester I kehamilan):


Paparan sinar rontgen
Trauma fisik dan psikis
Jamu atau pil KB
Infeksi virus

2
Anatomi jantung
Jantung  organ otot yang
berongga
Fs  memompa darah ke
pembuluh darah dengan kontraksi
ritmik dan berulang
Terdiri dari 4 ruang :
2 atrium
2 ventrikel
Dinding yang memisahkan 2
atrium dan 2 ventrikel menjadi kiri
dan kanan dinamakan  septum
Darah masuk melewati semua
ruang jantung dengan bantuan 4
katup yang mencegah agar darah
tidak kembali ke belakang dan
menjaga agar darah mengalir ke
tempat yang dituju. (trikuspid,
pulmonal, mitral, aorta)
Sirkulasi darah
NORM Seluruh Darah
AL tubuh v. cava sup
inf

aorta Atrium
dextra

Ventrikel Ventrikel
sinistra dextra

Atrium
Arteri
sinistra
pulmonal

Paru-paru
27
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
(TAB)

25
PENDAHULUAN
Merupakan 5% dari semua PJB
Lebih sering pada bayi ♂
1/3 kasus: ibu DM
Biasanya lahir cukup bulan , BL normal
Berdasarkan embriologi dibagi atas:
• Complete transposition of the great arteries (d TGA)
• Congenitally corrected transposition of the great arteries ( L TGA)

26
DEFINISI
Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta
dan arteri pulmonalis.Dalam keadaan normal, aorta berhub
ungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis b
erhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transpo
sisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terl
etak di ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terleta
k di ventrikel kiri jantung
Epidemiologi
Meskipun prevalensinya rendah,TGA merupakan pen
yebab tertinggi penyakit jantung sianotik pada neonatu
s sekitar 5-7% dan terjadi 70% pada laki-laki..Insidensin
ya 20-30 per 100.000 kelahiran dan cenderung lebih ba
nyak pada bayi yang dilahirkan oleh seorang ibu hamil d
engan komplikasi Diabetes.
ETIOLOGI
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak dik
etahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubu
ngan dengan transposisi arteri besar adalah:
1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu ha
mil
2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu lebih dari 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes

Silbernagl, Stefan. Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi. Bab 7. Jantung Dan Sirkulasi.Jakarta : Pe
nerbit Buku Kedokteran EGC. 2003. hal 176 – 179
KLASIFIKASI
TAB dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan tipe tranposisi, yaitu
transposisi komplet dan parsial]
1. Transposisi komplet, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonal keluar dari ventrikel kiri
2. Transposisi parsial apabila hanya satu saja arteri besar yang ber
pindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap
berada di tempat semula, sehingga kedua arteri besar akan kelu
ar dari ventrikel kanan (double outlet right ventricle), atau dari ve
ntrikel kiri (double outlet left ventricle).
Klasifikasi
A. komplit

1.Transposisi D-Arteri-arteri Besar (TGA)

Pada anomali ini vena sistemik kembali secara normal ke atrium ka


nan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium
dan ventrikel juga normal (disebut sebagai konkordan). Namun,aorta k
eluar dari ventrikel kanan dan arteri pumonalis dari ventrikel kiri. Pada
d-TGA aorta biasanya sebelah anterior dan kanan arteri pulmonalis.

Behrman, Kliegman, Arvin, dkk. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Volume 2. Bab387.9 – 387.12. Transposis
i D-Arteri Besar (TGA). Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.2000. hal 1611 – 1613.
Darah desaturasi kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang
secara tidak benar keluar ke aorta kanan,dan kembai ke tubuh lagi,
sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kembali ke sisi k
iri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-paru.

Dengan demikian,sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas du


a sirkuit paralel.Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini
diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus, yang memungk
inkan percampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasI.
2. Transposisi D-Arteri-Arteri Besar dengan Sekat Ventrikel Utuh

Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA Sederhana atau TGA M


urni.Sebelum lahir,oksigenasi janin hampir normal,tetapi sesuda
h lahir bia duktus muai menutup, percampuran darah sistemik da
n pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cu
kup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa
hari pertama

Behrman, Kliegman, Arvin, dkk. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Volume 2. Bab387.9 – 387.
12. Transposisi D-Arteri Besar (TGA). Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.2000. hal 1611 – 161
3.
3. TRANSPOSISI – L-ARTERI – ARTERI BESAR (TRANSPOSISI BE
NAR)

Malformasi ini terdiri atas hubungan atrio ventrikel diskordan da


n transposisi arteri – arteri besar. Darah vena sistemik desaturasi ke
mbali ke atrium kanan yang posisinya normal, kemudian dari atrium,
darah ini melewati katup artio ventrikel bikuspid kedalam ventrike si
si kanan yang mempunyai arsitektur dan morfologi dinding halus ve
ntrikel kiri normal. Karena ada juga transposisi, darah desaturasi die
jeksikan dari ventrikel kiri masuk ke arteria fumonalis yang mengalir
ke paru – paru
PATOLOGI
1. Aorta keluar dr ventrikel kanan, terletak anterior dari a.
Pulmonalis dan Aorta  mendapat darah dari sistemik  ke
sirkulasi sistemik

2. A pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior dr aorta


dan A pulmonalis  mendapat darah dari Paru  ke paru

Kedua sirkulasi paru dan sistemik terpisah


Kehidupan hanya dapat berlangsung jika terdapat komunikasi
antara dua sirkulasi ini baik PDA, foramen ovale, VSD

28
29
MANIFESTASI KLINIS
Tergantung dari adanya percampuran darah adekuat antara
sirkulasi sistemik dan paru & adanya stenosis pulmonal
Stenosis pulmonal tdp pada 10% kasus
• Jika percampuran hanya melalui foramen ovale atau DAP
kecil  sianotik
• Jika terdapat VSD atau DAP besar  vaskularisasi paru
bertambah  sianosis tidak jelas
Gejala timbul pada minggu pertama kehidupan, sianosis
makin progresif, terjadi asidosis dan CHF
Terdapat sesak napas, pneumonia, pertumbuhan terhambat

30
Pemeriksaan fisis:

• saat lahir tampak biru , tidak bervariasi dengan


menangis atau pemberian O2
• BJ I N, BJ II tunggal dan keras
• Tidak ditemukan
murmur

31
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. ELEKTROKARDIOGRAFI
Elektrokardiogram menunjukkan pola normal pada neonatus.Hipertr
ofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas setela
h pasien berumur 2 tahun.Terdapatnya hipertrofi Biventrikuler menc
urigakan adanya defek septum ventrikel yang besar.
2. FOTO TORAKS

• Jantung berbentuk telur (egg shaped on side)


• Mediastinum sempit
• Corakan vaskular paru mula-mula normal kemudian menjadi
pletorik
• Jika disertai VSD dan PS maka vaskularisasi paru menurun dan
ukuran jantung normal
3. EKOKARDIOGRAFI

Ekokardiogram 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis


dan fungsional,serta untuk menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang parast
ernal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung k
e bawah dan bercabang dua.Pembuluh ini adalah a.pulmonalis.Pada sumbu pendek,t
ampak 2 pembuluh terpotong tranversal ,yakni aorta dan arteri pulmonalis dengan ao
rta biasanya terletak anterior terhadap a.pulmonalis.Terdapatnya defek septum ventri
kel,defek septum atrium,duktus arteriosus persisten,serta stenosis jalan keluar ventrik
el kanan dapat dipastikan dengan eko-Doppler.
4. PEMERIKSAAN DARAH

Pada pasien neonatus kadar hemoglobin dan hematokrit tidak b


erbeda bayi normal,tetapi sering terjadi gangguan asam-basa deng
an pH yang rendah.Bayi yang hipoksik ini menunjukkan asidosis m
etabolik yang berat dengan defisit basa yang besar.Seringkali terd
apat takipneu dengan disertai Pco2 setinggi 25-35 mmHg dan PO2
dan saturasi oksigen yang rendah.Bia diberikan 100 % O2 dan PO2
tidak meningkat maka harus dicurigai adanya penyakit jantung baw
aan.
5. Kateterisasi jantung:

• merupakan tindakan darurat


• konfirmasi diagnosis dan tindakan septostomi atrium dengan
balon (BAS) atau prosedur Raskind

32
PENATALAKSANAAN
1. Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan sians
osis yang hebat dengan asidosis dan gagal jantung.Bia
sanya diperlukan koreksi untuk asidosis,pemberian oksi
gen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan inotropik
(digitais,dopamin),dan diuretik.Antibiotik sering diperuk
an pada gagal jantung pada neonatus,atau bila sangat
dicurigai infeksi.
Medika mentosa pada pasien dengan Transposisi Arteri Besar :

A. Inotropic Agents :
• Digoksin :

Menghambat adenosin ATP-ase natrium kalium membran yang memasok


energi untuk mempertahankan keseimbangan kation melalui membran se
l. Ini mengakibatkan peningkatan natrium dan kalsium intrasel. Penambah
an konsentrasi kalsium intra sel menambah kontraktilitas miokardium.
• Dosis Digoksin IV : 0,4 – 0,6 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,1 –
0,3 mg selama 6 – 8 hari sampai gejala hilang.
• Dosis Digoksin oral : 0,5 – 0,75 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,
125 – 0,375 mg untuk 6 – 8 hari sampai gejala klinis hilang.
• Dosis Digoksin pemeliharaan : 0,125 – 0,5 ml per hari IV atau oral.
B. Loop Diuretik :
Furosemid (Lasix)
• Merupakan natriuretik yang poten, menghambat reabsorbsi natrium
di ansa Henle dan tubulos ginjal. Dapat diberikan per-oral atau IV d
engan dosis awal 1 – 2 mg per kg per hari dalam 1 – 3x pemberian.
Untuk hipertensi dosisnya 20 – 80 mg per-oral selama 12 hari.
• Untuk krisis hipertensi dosisnya 0,5 – 1 mg per kg IV.
C. Prostaglandin E1
• Indikasi utama adalah untuk mempertahankan terbukanya duktus pada lesi yang bergantung k
epada terdapatnya duktus.
• Dosis dan cara pemberian : diberikan dengan infus 0,0 – 0,1 µg per kg per menit. Bahaya yang
harus diwaspadai adalah terjadinya apnneu atau hipotensi.
• Contoh obat prostaglandin E1 :
• Alprostadil IV (Prostin VR) : Menjaga tetap terbukanya duktus arteriosus dan merelekskan otot
– otot dari duktus arteriosus.
• Efek samping :

> 10%  demam, apneu.

1 – 10 %  bradikardi, hipertensi, kejang, takikardi, diare, sepsis, kardiac arrest.


• Apneu sering terjadi pada neonatus kurang dari 2 kg waktu lahir dan biasanya muncul ketika p
re op dan post op operasi. Oleh karena itu penting untuk memonitor keadaan pasien dan me
masang ventilator.
2. Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau p
osedur Rashkind).

Tindakan yang diperkenalkan oleh Rashkind ini pada saat ini merupaka
n prosedur rutin pada setiap pasien transposisi,dengan maksud untuk mem
buat defek septum atrium yang besar,agar percampuran darah dapat beran
gsung tanpa hambatan.
Kateter dimasukkan percutaneous masuk ke dalam vena pulmonaris,lal
u menuju ke atrium kiri,melalui foramen ovale masuk ke atrium kanan.Biasa
nya prosedur ini dilakukan bersama dengan kateterisasi jantung,namun apa
bila kateterisasi tidak diperlukan prosedur dapat dilaksanakan di ruang pera
watan intensif dengan pemantauan ekokardiografi
Kateter yang dipergunakan mempunyai satu balon yang dapat di
kembangkempiskan pada ujungnya.Kateter bersama dengan kontra
s dimasukkan ke atrium kiri melalui foramen ovale,kemudian balon
dikembangkan dan ditarik dengan cepat untuk merobek septum atriu
m.Tindakan ini dilakukan berulang-ulang sampai lubang yang tejadi
cukup besar,sehingga darah dai atrium kanan dapat dengan leluasa
masuk ke atrium kiri.
Waktu dan Metode Operasi TAB

Neonatus dengan TAB dengan atau tanpa VSD yang mengalami si


anosis berat harus segera dirujuk untuk diberikan prostaglandin E1 de
ngan dosis 0,01–0,05 mcg/kgBB/menit untuk mempertahankan terbuka
nya duktus arteriosus sehingga terjadi pencampuran yang baik antara
vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada A
SD atau defeknya kecil, secepatnya dilakukan BAS untuk memperbaiki
percampuran darah di tingkat atrium.
TAB Tanpa VSD

Untuk mendapatkan hasil bedah koreksi arterial switch yang optimal, sebaikny
a operasi ini dilakukan pada usia 2–4 minggu tanpa pemeriksaan sadap jantung. B
ila usia sudah lebih dari 1 bulan, ventrikel kiri penting dinilai apakah mampu menja
di pompa sistemik dengan pemeriksaan sadap jantung. Ventrikel kiri dianggap ma
mpu apabila tekanannya masih 2/3 tekanan sistemik dan arterial switch dapat dila
kukan. Tetapi bila kurang dari 2/3 sistemik, harus dilakukan operasi paliatif pulmon
ary arterial banding (PAB) dahulu dengan tujuan melatih ventrikel kiri sebagai pem
ompa sirkulasi sistemik. Proses latihan ini cukup 1–2 minggu dan selanjutnya dilak
ukan operasi arterial switch.
TAB dengan VSD tanpa Left Ventricle Outflow Tract Obstruction (LVOT)

Umumnya operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat ditunda sa


mpai bayi berusia 3 bulan saat berat badan dan keadaan umum bayi lebih
baik serta belum terjadi penyakit vaskular paru (PVP). Operasi harus dilak
ukan lebih dini bila terdapat tanda-tanda gagal jantung kongestif yang bera
t. Operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat dilakukan tanpa didah
ului pemeriksaan sadap jantung. Bila usia sudah lebih atau sama dengan 3
bulan, perlu dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai tingginya
PARi. Bila kurang dari 8 U/m2, operasi arterial switch dan penutupan VSD
dapat dilakukan, tetapi bila lebih besar atau sama dengan 8 U/m2 sebaikny
a tidak dilakukan operasi.
TGA dengan VSD dan LVOTO

Penanganan pada bayi dengan TGA, VSD dan LVOTO, sangat tergantun
g pada derajat beratnya LVOTO. Bila secara ekokardiografis LVOTO diperkir
akan ringan (perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri pulmonalis ≤
25 mmHg) atau diperkirakan otot yang menyebabkan obstruksi dapat diresek
si, maka operasi arterial switch, penutupan VSD dengan atau tanpa reseksi L
VOTO dapat dilakukan tanpa pemeriksaan sadap jantung. Tetapi bila LVOTO
diperkirakan berat (perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri pulmon
alis > 25 mmHg) atau otot tidak mungkin direseksi, maka harus dilakukan pe
meriksaan sadap jantung dan angiografi ventrikel kiri untuk menilai derajat L
VOTO secara pasti.
Operasi koreksi yang dilakukan adalah operasi tipe Rastelli, yaitu memasang kon
duit berkatup (self designed monocusp atau katup prostetik) atau homograf antara ve
ntrikel kanan dengan arteri pulmonalis dan menutup VSD dengan tunneling patch. Bil
a LVOTO sangat berat, dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS) bila dipe
rlukan dengan tujuan menambah aliran darah ke paru dan memperbaiki keadaan umu
m sambil menunggu saat yang tepat dilakukan operasi korektif.
Tipe operasi tahap berikutnya tergantung pada tipe dan lokasi VSD yang menyertai:
- VSD tipe subaortik: dilakukan operasi korektif tipe Rastelli.
- VSD jauh dari aorta (noncommitted): dilakukan operasi univentricular repair (lihat alg
oritma).
Tatalaksana Transposisi Arteri Besar yang tela
h disepakati di Indonesia
TAB - Klinis
- EKG
- Rontgen
- Ekokardiografi

PGE 1 - BAS
- Blal ock Hanlon

DSV (-) DSV (+)

 1 bl  1 bl LVOTO (-) LVOTO (+)

Kat  3 bl > 3 bl dynamic LVOTO unresectable


jantung atau
resectable

Kat
BTS
jantung
LV > 2/3 sist LV < 2/3 sist

Kat
jantung
PARI < 8 PARI > 8
PAB

"ARTERIAL SWITCH
"ARTERIAL SWITCH" RASTELLI
PERFORATED VSD"
Keterangan :
TAB : Transposisi Arteri Besar,
PAB : Pulmonary Artery Banding,
BTS : Blalock Taussig Shunt,
LVOTO : Left Ventricle Outflow Tract Obstruction,
PARI : Pulmonary ArteryResistance Index,
PGE 1 : Prostaglandin E1
Madiyono,Bambang.Penanganan Penyakit Jntung Pada Bayi dan Anak.Bab 9.TransposisiArteri Besar.Jakarta : Balai Pener
bit FKUI.2005.33-36
PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada ada tidaknya kelainan jantu
ng lain serta gangguan sistem konduksi jantung.Prognosis
pasien yang menjalani operasi Rashkind dan Arterial Switc
h adalah baik,dengangejala klinis yang berkurang dan pasi
en dapat kembali hidup normal namun tidak dipungkiri ada
nya pembatasan aktivitas fisik.Apabila pasien dengan trans
posisi tidak segera dioperasi maka dalam jangka waktu seb
ulan,dapat terjadi kematian
TERIMA KASIH