ACHALASIA

Leonardo B Dairi
Departemen Ilmu Penyakit Dalam
 DEFINISI

Achalasia→ Yunani (“tidak relaks") -

hilangnya peristaltik pada distal
esofagus dan gagalnya relaksasi SEB.
 EPIDEMIOLOGI
• Data Divisi Gastroenterologi, Departemen
Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM → 48
kasus dalam 5 tahun (1984-1988).
• Di Amerika Serikat → ± 2000 kasus
akalasia tiap tahun.
• Laki-laki dan perempuan dengan frekuensi
sebanding.
• Umumnya terdiagnosa antara usia 25-60
tahun.
 ANATOMI
Terdiri atas 3 lapisan: muscularis externa, submucosa,
mucosa
 Pathophysiology
•Peristalsis of lower two thirds of esophagus absent
– Impairment of neurons that innervate
esophagus
– Unopposed contraction of LES
•LES pressure ↑
•Incomplete relaxation of LES
•Obstruction occurs at/near diaphragm
•Food and fluid accumulate in lower esophagus
•Result: Dilation of lower esophagus
PATOFISIOLOGI

PATHOPHYSIOLOGY
 ETIOLOGI
1. Akalasia Primer
• Etiologi tidak diketahui,

• Autoimmune disorder berhubungan

dgn HLA-DQw1→antibodi pd enteric
neuron,

• Virus Neurotropik: Herpes zoster,

measles.
 ETIOLOGI
2.Akalasia Sekunder
• Refluks asam,
• Neuropati oleh diabetes,
• Infeksi (contoh: Penyakit Chagas),
• Tumor intraluminer: tumor kardia
atau pendorongan ekstraluminer:
pseudokista pankreas,
• Antikolinergik atau pasca vagotomi.
• Chagas disease
(Trypanosoma
cruzi) : hilangnya
sel ganglion
intramural ---
aperistalsis and
relaxation SEB tdk
sempurna
MANIFESTASI KLINIS
 DIAGNOSIS
1. Radiologis
-CXR: air fluid level
- Barium swallow: dilatasi esofagus dgn deformitas paruh
burung.

2. Endoskopi saluran cerna atas

Dilatasi esofagus dgn SEB tertutup ketat
→ tekanan lembut dgn scope→scope masuk "pop“

3. Manometri: gold standard

– ↑ tonus SEB (>35mmHg)
– Relaksasi sfingter tidak sempurna
– Absennya peristaltik
MANOMETRI
 ENDOSKOPI
• Eksklusi malignansi
• Dilatasi esofagus,
residual material.
• Inflamasi dan ulserasi
• Stasis - infeksi
candida
• SEB tidak spontan
terbuka, scope masuk
ke dalam dgn tekanan
lembut
 TERAPI
1. Medikamentosa oral,
2. Injeksi toksin botulinum (Botox) ke
sfingter esofagus,
3. Dilatasi pneumatik (peregangan
SEB) dan
4. Esofagomiotomi.
 TERAPI
MEDIKAMENTOSA
• Nitrat dan calcium channel blockers:
relaksasi otot polos SEB.

• Pharmakoterapi sering inefektif dan

(+) efek samping.

• Digunakan terutama bagi pasien

yang tak mau atau tak dapat
mentoleransi terapi invasif.
BOTULINUM TOXIN

BTX reduksi tonus SEB →

selektif blok pelepasan asetilkolin
dari presinaps saraf terminal
kolinergik pada pleksus
mienterikus
BEFORE

AFTER
 Efikasi & Komplikasi
• Efikasi injeksi toksin botulinum: 70 %.
Studi: nilai efikasi ↓ 36-50 % pada 1 tahun
→ injeksi lebih lanjut setelah 6 bulan untuk
mempertahankan efektivitasnya
• Komplikasi:
• Nyeri dada transien post prosedur – 25%
• Heartburn – 5%
• Luka dinding esofagus dan inflamasi jaringan
paraesofagus -- jarang
• “Botulism” – dosis rendah BTX = (-) risiko blokade
neuromuskular general
BALLOON DILATATION
Weaken the LES by tearing its muscle fibers.
 Efikasi & Komplikasi
• Pada studi yang baru -- efektivitas dilatasi
pneumatik 85% follow-up 6,5 tahun.
Namun, pada literatur dinyatakan adanya
↑ tekanan SEB sekitar 7-38 % setelah
beberapa lama -- dilatasi ulangan.
• Komplikasi:
1. perforasi (3,3 %),
2. Aspirasi pneumoni (0,8 %),
3. Kematian (0,2 %).
4. Refluks gastroesofageal hanya (2%)
ESOFAGOMIOTOMI
Modified Heller approach
 Efikasi & Komplikasi
• Perbaikan gejala didapatkan pada
80-90% kasus
• Mortalitas - ± 0.3%
• Reflux esophagitis - 10%
(fundoplikasi)
• Studi jangka panjang: Remisi
menetap ± 85% pada 10 tahun dan
65% pada 20 tahun
• Bedah esofagomiotomi dianjurkan:
– Beberapa kali (>2 kali) dilatasi
pneumatik tidak berhasil
– Adanya ruptur esofagus akibat dilatasi
– Kesukaran menempatkan dilator
pneumatik karena dilatasi esofagus
yang sangat hebat
– Tidak dapat menyingkirkan
kemungkinan tumor esofagus
– Akalasia pada anak berumur < 12 tahun
 KESIMPULAN
• Sekitar 50% pasien dgn PD akan memerlukan terapi lbh
lanjut pd 5 tahun

• Hampir seluruh pasien dgn terapi BTX relaps pd 1 tahun

atau lebih

• PD – pilihan aternatif bagi pasien yang tidak mau atau tidak

dapat dilakukan tindakan bedah

• BTX dapat dipertimbangkan bagi pasien dgn serius

komorbid sehingga PD maupun bedah miotomi memiliki
risiko tinggi.

• Bedah miotomi – solusi yang lebih permanen, terutama bagi

pasien usia muda