PEMICU 2 HEPATO

Nicyela Jillien Harlendea

405150048
LI I
EMBRIOLOGI HATI, DUKTUS BILIARIS, DAN KANDUNG EMPEDU
• Primodium hati muncul pertengahan minggu 3
sebagai penonjolan epitel endoderm (divertikulum
hati/tunas hati) di ujung distal duodenum
• Sel tunas hati berproliferasi dengan cepat menembus
septum transversum (lempeng mesoderm)
• Hubungan tunas hati dan duodenum menyempit
karena sel-sel tunas hati terus menembus septum,
dan terbentuklah duktus biliaris.
• Duktus biliaris membentuk tonjolan kecil di ventral
yang membentuk kandung empedu dan duktus
sistikus.
• Epitel korda hati bercampur dengan vena vitelina dan
vena umbilikalis membentuk sinusoid hati.
• Korda hati berdiferensiasi membentuk parenkim (sel-
sel hati) dan lapisan duktus biliaris.
• Mesoderm septum transversum membentuk sel
hemapoetik, sel kupffer, dan sel jaringan ikat.
• Sel hati menginvasi seluruh septum transversum,
menonjol ke kaudal ke dalam rongga abdomen,
sehingga mesoderm septum yang terletak di antara
hati dan usus membentuk omentum minus; di antara
hati dan dinding abdomen ventral membentuk lig.
Falsiforme.
• Inhibitor: ektoderm dan mesoderm non-jantung (terutama
notokord)
• Inhibitor dihambat oleh: fibroblast growth factor (FGF) yang
dihasilkan oleh mesoderm jantung
• Kompetensi endoderm untuk merespon FGF ditingkatkan
oleh bone morphogenetic protein (BMP) yang disekresi oleh
septum transversum
• Pembentukan hepatosit dan turunan sel empedu diatur
oleh hepatocyte nuclear transcription factor (HNF3 dan 4)
LI II
METABOLISME BILIRUBIN
LI III
IKTERUS
DEFINISI
• Ikterus adalah deskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa, dan
sklera akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah.
• Orang dewasa ikterus dengan kadar bilirubin serum >2 mg/dL
• Neonatus ikterus dengan kadar bilirubin >5 mg/dL
ETIOLOGI

24 jam 24-72 jam >72 jam

• Penyakit hemolitik • Fisiologis • Sepsis
• Rh • Sepsis • Cephalhaematoma
• ABO • Polycythemia • Hepatitis neonatus
• Infeksi • Intraventrikel hemoragik • Atresia biliaris ekstrahepatis
• TORCH • Peningkatan sirkulasi • Ikterus ASI
• Malaria enterohepatik sekunder
• Bakteri
• Defisiensi G6PD
Peningkatan produksi bilirubin Inkompatibilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)
Peningkatan penghancuran bilirubin Defisiensi G6PD, galaktosemia
Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar)
Sepsis
Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia
Keterlambatan klem tali pusat
Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan mekonium, ileus mekonium, meconium plug syndrome
Puasa/terlambat minum
Atresia atau stenosis intestinal
Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas
Perubahan produksi atau aktivitas uridine diphosphoglucoronyl Hipotiroidisme, gg metab aa
transferase
Perubahan fungsi dan perfusi hati (kemampuan konjugasi) Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi
Sepsis
Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol)
Obstruksi hepatik (hiperbilirubinemia direk) Atresia biliaris, fibrosis kistik
Hepatitis, sepsis
Bilirubin load berlebihan
KLASIFIKASI
• Klasifikasi ikterus berdasarkan mekanisme:
• Pra-hepatik: sebelum hati
• Hepatik: di dalam hati
• Post-hepatik: setelah konjugasi bilirubin dalam hati
KLASIFIKASI
Fisiologis Patologis
• Muncul setelah 24 jam • Bisa muncul dalam/sebelum 24 jam
• Puncaknya hari 4,5, atau 7 • Berlangsung lama (bisa 8 hari pada bayi cukup
• Peningkatan kadar bilirubin <0.2 mg/dL/jam atau bulan, 14 hari pada bayi kurang bulan)
<5 mg/dL/hari • Peningkatan kadar bilirubin >0.5 mg/dL/jam atau
• Total serum bilirubin <15 mg/dL >5 mg/dL/hari
• Conjugated bilirubin <2 mg/dL • Total serum bilirubin >15 mg/dL
• Conjugated bilirubin >2 mg/dL
• Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari
PATOFISIOLOGI
 RISK
SKALA KRAMER
FACTORS
J Jaundice within first 24 hours of life
Score Ikterus TSB
A A sibling who was jaundiced as neonate
1 Kepala dan leher 5 mg/dL
U Unrecognized hemolysis
2 Dada dan punggung 5-10 mg/dL
N Non-optimal sucking/nursing
3 Bawah pusar sampai 10-12 mg/dL
lutut D Deficiency of G6PD, Pyruvate kinase
4 Lengan dan kaki 15 mg/dL
bawah lutut I Infection
5 Tangan dan kaki >15 mg/dL
C Cephalhaematoma/bruising

E East Asian/North Indian

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN
LAB FISIK
• Pemeriksaan fisik harus fokus pada identifikasi salah satu
penyebab ikterus patologis yang diketahui.

• Bayi harus dinilai pucat, petechiae, darah ekstravasat,

memar yang berlebihan, hepatosplenomegali, penurunan
berat badan, dan bukti dehidrasi.
DIAGNOSIS
• Tampilan ikterus dapat diltentukan dengan memeriksa bayi dalam
ruangan dengan pencahayaan baik dan menekan kulit dengan
tekanan ringan untuk melihat warna kulit dan jaringan subkutan.
• Pemeriksaan fisik fokus pada identifikasi penyebab.
• Kondisi bayi harus diperiksa pucat, petekie, extravasasi darah, memar
kulit yang berlebihan, hepatosplenomegali, kehilangan berat badan,
dan dehidrasi.
• Mengetahui faktor resiko.
TREATMENT
• Embriologi langman ed 12
• Harper biokim
• https://www.aap.org/en-us/professional-resources/quality-improvem
ent/Quality-Improvement-Innovation-Networks/Documents/Hyperbili
_SHB.pdf
• http://www.aafp.org/afp/2002/0215/p599.html
• IPD