GANGGUAN PERKEMBANGAN

DIDAPAT PADA SISTEM

PENCERNAAN ATAS
Dr. Budi Pratama Arnofyan, SpB, SpBA
Divisi Bedah Anak – SMF Ilmu Bedah RSMDJ/FK Unand
Traktus gastrointestinal
ESOFAGUS
Atresia Esofagus
 Epidemiologi

• Atresia esofagus adalah malformasi bawaan yang umum terjadi.

• dengan angka kejadian berkisar pada 1 dari 2500-3000 kelahiran hidup
• Terjadi 2-3 kali lebih banyak pada kehamilan kembar
• 50 % diantara nya dengan multiple kongenital anomali
 Diagnosis

• Diagnosis atresia esofagus bisa diketahui pada masa prenatal dengan

pemeriksaan USG janin setelah minggu ke-18 kehamilan
• dicurigai bila ditemukan adanya gelembung lambung janin yang berukuran kecil
atau tidak ada sama sekali
 Diagnosis

• Bayi dengan atresia esofagus tidak bisa menelan saliva, sehingga terlihat adanya
saliva yang berlebihan
• Pada bayi baru lahir, dari ibu dengan polihidramnion, harus dilakukan pemasangan
pipa Nasogastrik segera setelah lahir
Diagnosis
• Pada bayi dengan atresia
esofagus, NGT tidak akan bisa
masuk sejauh 9 cm-10 cm
Diagnosis
• Adanya malformasi pada organ-organ yang lain bisa memberikan petunjuk
sebagai kemungkinan penyebab terjadinya atresia esofagus
• VACTERL, yang terdiri dari Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheoesophageal,
Renal dan Limb.
 Klasifikasi

• Klasifikasi paling tua ditemukan oleh Vogt pada tahun 1929

• Kemudian Ladd ( 1944 ) dan Gross (1953) memodifikasi klasifikasi tersebut
Klasifikasi
 Kategorisasi resiko

1962, David Waterston

 Group A :
berat lahir > 2,4 kg dan kondisi baik.
 Group B :
1. berat lahir 1,8-2,4 kg dan kondisi baik
2. berat lahir > 2,4 kg, pneumonia sedang
dan ada kelainan kongenital.
 Group C :
1. berat lahir < 1,8 kg.
2. berat lahir > 1,8 kg, pneumonia berat dan
kelainan kongenital berat.
 Tata laksana : referal

 Setelah diagnosis tegak, rujuk ke instansi spesialisasi bedah anak

 Bayi harus dimasukkan pada inkubator portabel dan tanda –tanda vital selalu
dimonitor
 Kateter hisap ukuran 10 F dipasang pada kantung atas esofagus
 Bayi preterm dengan distres pernafasan membutuhkan pemasangan pipa
endotracheal dan ventilasi mekanik
 Tata laksana : emergensi

• Semua bayi dengan atresia esofagus harus diperiksa Echocardiogram

• Sejak 1964, anjuran ligasi TEF transpleural emergensi menjadi prosedur pilihan
• gastrostomi emergensi untuk mencegah over distensi dan ruptur lambung
• Jejenostomi feeding untuk akses nutrisi enteral, bersamaan dengan gastrostomi
Tata laksana : definitif
• Bayi diletakkan miring pada sisi
letak lengkung aortanya,
dengan lengan extensi diatas
kepala, terbaring pada telinga
Tata laksana : definitif
• Insisi 1 cm dibawah scapula
melengkung sepanjang 5-6 cm
• Pendekatan Extrapleura
Tata laksana : definitif
• Pemaparan segmen esofagus
• v.azygos adalah struktur
pertama yang nampak pada
mediastinum.
• Esofagus distal terlihat
mengembang saat inspirasi
Tata laksana : definitif
• Esofagus distal dipisahkan,
sling karet lembut dimasukkan
Tata laksana : definitif
• Jahitan penanda dilakukan
pada sisi lateral esofagus distal
• Esofagus distal dipisahkan
sampai level TEF, sisi atas dan
bawah fistel ditandai dengan
jahitan traksi
Tata laksana : definitif
• Kantung esofagus atas
diidentifikasi dengan memberi
tekanan pada pipa
nasoesofageal1.
• Kantung proksimal dimobilisasi
untuk mencapai anastomose
bebas ketegangan
Tata laksana : definitif
• Anastomose antara esofagus
proximal dan distal dikerjakan
dengan teknik ujung-dengan-
ujung, dengan jahitan terputus,
ketebalan penuh, benang halus
ukuran 5.0
 Tata laksana : post operatif

• Bila anastomosis tegang, bantu dengan muscle relaxant

• Feeding via NGT trans-anastomosis mulai hari kedua
• Evaluasi integritas anastomosis dilakukan dengan kontras larut-air
 Komplikasi : Dini

• Kebocoran
angka kejadian 20%, bisa terjadi tension pneumothorax
• Striktur anastomosis
angka kejadian 30%, dilakukan dilatasi dengan endoskopi atau dilatasi balon
• Fistel rekurens
angka kejadian 10%, ditutup dengan jahit primer atau flap dari pericard atau
pleura
Komplikasi : Lanjut
• Gastroesofageal reflux
angka kejadia 40 %, terapi dengan medikamentosa atau bedah
• Trakeomalacia
angka kejadian 10%, terapi dengan aortopexy
• Dismotilitas esofagus
angka kejadian 60%, terjadi karena abnormalitas inervasi intrinsik, terapi dengan
pola makan berkala
GASTER
Hipertrofi Stenosis Pilorus
STENOSIS PYLORUS
HIPERTROFI
Stenosis Pylorus Hipertrofi
• Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang
mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga
menyebabkan penyempitan pada pylorus
• Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada
1888 → congenital hypertrophic pyloric stenosis
• Pada 1912, Ramstedt dan Borgward →
extramucosal muscle-splitting operation
Insiden
• Terjadi pada 1 : 300 kelahiran
• manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6 minggu
• Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1
• Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah
nonbilious sebelum usia 1 tahun
• Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia
atau Afrika
Patofisiologi
• Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya secara
jelas
• Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan
penyempitan pada lumen pylorus
• Beberapa teori yang telah dikemukakan
• Compensatory work hypertrophy
• Neurologic degeneration or immaturity
• Abnormal endocrine signal
Manifestasi klinis
•Gejala klinis
• muntah proyekil non bilious
• Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum
• Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan
rakus bila diberikan minuman
• Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur
darah yang dapat terjadi karena gastritis atau
esophageal trauma
•Pada pemeriksaan fisik
• Tampak peristaltik lambung tepat
sebelum muntah (gastric wave)
• Pada palpasi dapat ditemukan massa di
kanan atas umbilikus, padat, mobil dg
ukuran ± 2 cm (olive mass)
•Pemeriksaan penunjang
•USG
• Penebalan pylorus dg central sonolucent area
> 14 mm
• Diameter pylorus
• Penebalan mucosa > 4 mm
• Panjang > 16 mm
•Barium intake
• Lambung besar
• Evakuasi lambung lambat
• Pilorus channel sempit
• String sign
• Shoulder sign
Gangguan elektrolit
• Muntah → kehilangan H dan Cl sehingga terjadi hipokloremia dan alkalosis
metabolik
• Kehilangan kalium melalui urin sebagai kompensasi absorpsi Natrium di
ginjal yang meningkat
• Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar clorida menurun dan HCO3 di
absorpsi oleh ginjal bersama Na
Terapi
•Pre op
• Replacement cairan dan elektrolit → koreksi
hipokloremik alkalosis
• Pasang NG tube
• Posisi ½ duduk
• Operasi
• Piloromyotomi Fredet and Ramstedt
• Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas m.
Rectus abdominis
• Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan superior-
anterior ke arah proksimal ke antrum sampai ± 4 mm dari
ujung distal otot pilorus yang teraba
• Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak sampai
ujung distal untuk mencegah perforasi
• Post op
• MSS D5 % 8 jam → diganti susu → volume
ditingkatkan sampai 24-36 jam
• Diet bebas setelah 2-3 hari post op
• Jika mukosa perforasi : repair, pasang NG tube
drainase, feeding setelah 24 jam
• Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi
inkomplit → piloromyotomi ulang setelah 2-3 minggu
Non operatif
•Dg sulfas atropin iv
• Dosis awal 0,4 mg/kg bb/ hari
• Ditingkatkan 0,1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari
sampai muntah mereda
• Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu
• Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG
 MALROTASI DAN
VOLVULUS MIDGUT
Malrotasi
• Malrotasi merupakan merupakan suatu kelainan kelainan rotasi / perputaran
perputaran dan fiksasi fiksasi pada perkembangan perkembangan dari Midgut.
• Penyebab: mutasi genetik Gen BCL6 dan FOXF1
• Bentuk-bentuk dari Malrotasi Malrotasi :
• Nonrotasi
• Rotasi Inkomplit
• Rotasi Terbalik
• Hernia Paraduodenal Mesokolika
Gambaran Klinis
• Terjadi pada beberapa minggu awal kehidupan
• Muntah billous
• BAB berdarah
• Distensi abdomen
• Nyeri perut

• Pemeriksaan penunjang: foto polos abdomen

• Tatalaksana: Ladd’s procedure
OBSTRUKSI
DUODENUM
Obstruksi Duodenum
• Diagnosis obstruksi duodenum ditegakkan setelah menyingkirkan malrotasi dan
volvulus midgut
• Penyebab:
• duodenal atresia
• duodenal web
• Stenosis
• annular pancreas
• duodenal duplication cyst
Gambaran Klinis
• Muntah bilous jika sumbatan di bawah Papilla vater dan non bilous jika sumbatan
di atas Papilla vater
• Distensi abdomen (jarang)

• Radiologi: double bubble sign

• Tatalaksana: Pembedahan
TERIMA KASIH