Anda di halaman 1dari 32

GANGGUAN

HEMATOLOGI
SRI MULYATI RAHAYU
Patofisiologi darah
• Vol total ± 8% BB 55% vol ; plasma
(tergantung umur, jenis kelamin, BB, jaringan lemak)
• Darah lengkap (whole blood) tdd;
• Sel-sel darah ; eritrosit, leukosit dan trombosit
• Plasma darah ;
• Air (91-92%)
• Zat padat (8-9%) yi protein 6-8% terdiri dari albumin,
globulin, fibrinogen
• Senyawa organik dan anorganik (0-9%). Organik cth:
urea, as urat, kolesterol, as amino, kreatinin. An organik,
cth ; Na, K, Ca, Fe, Cu.
• Hormon, enzim, antibodi
Eritrosit dan leukosit
• Plasma darah = darah – sel-sel darah
• Serum = plasma – fibrinogen + faktor pembekuan darah
• Fungsi darah;
• Respirasi. Membawa O2 dari paru-paru ke jar dan
membawa CO2 dari jaringan ke paru-paru
• Nutrisi, membawa makanan dari sal cerna ke jaringan
• Eksresi, membawa sisa2 metab (ginjal, paru-paru,
kulit, usus)
• Mengatur keseimbangan asam dan basa
• Mengatur keseimbangan air dan elektrolit
Fungsi darah (cont;….)
• Mengatur suhu tubuh (menyimpan, membawa panas
ke permukaan tubuh)
• Imunitas ; transportasi leukosit dan antibodi
• Koordimasi humoral; membawa hormon dari organ 1
ke organ lain untuk mengatur organ tt
• Pengaturan homeostasis

Vol darah meningkat pada ;


• Suhu tubuh meningkat, latihan fisik, hamil, penyakit
jantung kongestif
Vol darah menurun pada;
• Perdarahan, luka bakar, syok, dehidrasi, anemia
HAEMOPOEISIS
• Minggu 1; kehidupan embrionik darah
dibentuk dikantong kuning telur (yolk dac)
• Triwulan II janin ; darah dibentuk dihati dan
limpa
• Setelah lahir ; darah dibentuk di sumsum
tulang
• Usia 20 tahun ; darah dibentuk di sumsum
tulang merah (intra medula yaitu sumsum
tulang tengkorak, vertebratae, pelvis,
sternum, ujung tulang femur dan humerus
• Usia lanjut ; kemampuan produksi darah
menurun
ERITROSIT
• Bentuk; bulat spt cakram, bikonkaf, tidak berinti,
diameter 7,5 mikron. Umur 120 hari, setiap sel
mengandung ± 28 µg Hb. Darah berubah bentuk bila mll
kapiler (elastis)
• Jumlah eritrosit;
• Laki2 ; 5 - 5,5 jt/mm3
• Perempuan ; 4,5 – 5 jt/mm3
• Fungsi ;
• Membawa Hb. 1 mol Hb mgdg 4 atom Fe dan membawa
4 mol O2
• Mengangkut O2, dari paru-paru ke seluruh jaringan
• Mengangkut CO2, dari jar ke paru
• Pembentukkan eritrosit dirangsang oleh
eritropoetin (dari ginjal)
• Pematangan eritrosit tergantung pada
jumlah zat makanan yang cukup dan
penggunaannya yg cocok (vit B12, as folat,
protein-protein dan enzim mineral seperti
besi dan tembaga)
• Pembentukan Hb terjadi pada sumsum
tulang.
• Sum2 tlg eritrosit retikulosit
Hb
KELAINAN2 PEMBENTUKKAN ERITROSIT

• ANEMIA
• DEFINISI
• PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI
• ANEMIA MAKROSITIK
• ANEMIA NORMOSITIK
• ANEMIA MIKROSITIK NORMOKROMIK
• ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM
• PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI
• ANEMIA POST HEMORRHAGIK
(PERDARAHAN)
• ANEMIA HEMOLITIKA
• ANEMIA DISHEMOPOETIK
ANEMIA
• Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas Hb, vol
pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah.
Anemia bukan diagnosis, melainkan perubahan
patofisiologis yg didapat dari anamnesa, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan lab
• Hb N perempuan 13 g/dl, laki2 12 g/dl
• Ht N pr 47%, laki2 42%
PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI
Mikro – makro : ukuran eritrosit, Kromik ; warna (Hb)
ANEMIA NORMOKROMIK MAKROSITIK
• Penyebab ; terganggunya sintesis DNA, ditemukan
pada defisiensi B12, as folat juga pada kemoterapi
kanker, dan penyakit hepar kronis
• Anemia megaloblastik
ANEMIA NORMOKROMIK NORMOSITIK
• Penyebab kehilangan darah akut, hemolisis, penyakit
infeksi, gangguan sumsum tulang
• Anemia aplasia
ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM (pewarnaan yg kurang)
• Penyebab insufisiensi sintesis heme / kekurangan zat
besi, spt pada Anemia defisiensi Fe, defisiensi vit
B6, perdarahan kronis atau gangguan sintesis globin
pada thalasemia
• Jika Hb 6 – 7 g/dl ; rambut rapuh, halus,
kuku tipis, rata mudah patah dan
bentuknya seperti sendok (KUILONOKIA)
• Atrofi papila lidah ; lidah pucat, licin, mengkilat,
merah daging, meradang dan sakit
• Stomatitis angularis. Pecah-pecah dengan
kemerahan dan rasa sakit di sudut-sudut mulut
• Pengobatan
• Memperbaiki defisiensi diet
• Terapi pengganti dengan as folat, B12, Fe
disesuaikan dengan penyebab
PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI

• ANEMIA POST HEMORRHAGIK (PERDARAHAN)


• Akut ; ada trauma, menstruasi
• Kronik; ada perdarahan kronik yg nyata / tersembunyi. Misal Melena
(BAB hitam); Hematuria (urin merah), Hematemesis (muntah darah
dan hitam krn campur HCl lambung)

• ANEMIA HEMOLITIKA (Destruksi/penghancuran SDM)


• Anemia oleh krna destruksi eritrosit berlebihan
• Struktur eritrosit abnormal (herediter). Misal Sferositosis
Herediter (membran erit rusak),Talassemia (gangguan sintesis /
struktur globin)
• respon autoimun yi produksi antibodi terhadap sel-sel darah merah
tubuh sendiri. Misalnya pada penyakit RA, infeksi virus dan lupus
eritematosis
• Penyakit malaria, (menyebabkan kelainan pada permukaan sel darah
merah mjd tidak teratur)
• Berkurang atau terganggunya produksi sel darah
merah (diseritropoisis)
• Keganasan jar metastatik, leukemia, limfoma
• Penyakit kronis pada hati dan ginjal serta infeksi
• Kekurangan vit spt B12, as folat, vit C, Fe, dll
ANEMIA DISHEMOPOETIK
• Anemia oleh karena gangguan produksi eritrosit
• Defisiensi bahan yg essensial untuk eritripoesis ;
Fe, vit B12, as folat, protein
• Defisiensi endokrin ; H. adrenalin
• Kerusakan fisik dan kimia ; radiasi
• Infeksi penyakit kronis
• Penyakit yang menyerang sumsum merah ; leukimia,
hoodgin, metastase tumor ganas
• Kelainan pada limfa
• Anemia aplastik
Anemia aplastik
• Sel-sel darah diproduksi dalam jumlah yg tidak
mencukupi
• Penyebab;
• idiopatik (penyebab tidak diketahui)
kemungkinan akibat rx imunologis dimana
limfosit T menekan sel-sel induk hematopoetik,
• Sekunder, penyakit2 akibat virus spt HIV,
sitotoksik, insektisida, dll
• Individunya akan mengalami pansitopenia
(kekurangan semua jenis sel-sel darah)
• Secara morfologis terlihat normositik,
normokrom
• Manifestasi Klinis; kelelahan, kelemahan, nafas
pendek saat latihan fisik
Penyakit sel sabit
• Mrp peny akibat kelainan struktur Hb (hemoglobinopati).
Kelainan struktur tjd pada fraksi globin di dlm molekul
hemoglobin.

• Penyakit sel sabit jg mrp gangguan genetik resesif


autosomal, yi individu yg memperoleh Hb sabit (Hb S)
dari kedua orang tua (homozigot). Jika diwariskan hanya
dari salah satu orang tua (heterozigot), dikatakan
memiliki sifat sel sabit (sel Hb S carrier).

• Individu yg memiliki sifat sel sabit ini asimtomatis, dan


memiliki harapan hidup yg normal, morbiditasnya
berkaitan dgn gangguan oksigenasi; seperti pada penyakit
penyakit paru kronis (COPD), penggunaan anestesi, dan
ditempat ketinggian.
• Sustitusi asam amino pada penyakit sel sabit
mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar
molekul Hb jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan
O2). Sel-sel drah merah kmdn mengalami elongasi dan
menjadi kaku serta berbentuk sabit

Tanda dan Gejala


Bayi : (karena ada Hb Fetus ; setelah 5 bln) kegagalan
perkembangan, seringnya episode infeksi, limfa atrofi, tangan
dan kaki bengkak (daktilitis),
Dewasa : karena kekakuan dan bentuk membran sel sabit tdk
teratur, sel berkelompok dan menyebabkan sumbatan pblh drh,
krisis nyeri dan infark organ
• Diagnosis ; riwayat pasien, pemeriksaan
fisik dan lab.
• Tes daya larut sel sabit, untuk memastikan
adanya Hb S di dlm eritrosit
• Elektroforesis, untuk melihat gambaran Hb yg
abnormal
• Anemia umumnya normositik normokrom dgn
kadar Hb 5-10g/dl
• Apusan darah perifer menunjukkan anisositosis,
poikilositosis (sel sabit yg irreversibel),
leukositosis dan trombositosis
• Tatalaksana
Ditujukan utk untuk pencegahan dan penunjang:
• Pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan kuat.
Penggunaan penisilin profilaksis untuk anak2 kecil untuk
mengurangi insiden pneumonia
• Vaksin pneumokokkus (Pneumovax), mengurangi insiden
inf pneumokokus
• O2 bila tjd hipoksia
• Suplemen as folat
• Analgesik opioid untuk menghilangkan nyeri akibat inf di
seluruh tubuh
• Transfusi darah
• Hidroksiurea (Droxia), untuk meningkatkan Hb F
(menghalangi Hb S)
POLISITEMIA
• Merupakan kelebihan (poli-) semua jenis sel (-
sitemia) ttp umumnya digunakan utk vol eritrosit
melebihi normal, tjd peningkatan vol dan viskositas
darah
• Gejala / MK; pasien dtg dgn corak pletorik (merah
bata), mata merah meradang, gejala yg nonspesifik
pusing, sulit berkonsentrasi, lelah, pandangan kabur,
pruritus setelah mandi.
• Penyakit ini berkembang 10- 15 th., limfa dan hati
membesar, sumsum tlng akhirnya non produktif.
• Pem lab; peningkatan Hb > 18 g, Ht > 60, bentuk
eritrosit normal, leu dan trombosit meningkat
• Pengobatan; Busulfan 4-6 minggu, Hidroksi urea,
Anagrelide hidroklorida (Agrylin) untuk menurunkan
jmlh trobosit
Pendarahan Sal. Cerna, Defisiensi Besi, Vit B 12, Depresi Sumsum tulang, Overaktif RES,
uterus, hidung, Luka As. Folat eritropoetin ↓ Prod SDM
Abnormal

Kehilangan SDM Penghancuran


Prod SDM ↓ SDM ↑

Penurunan
jumlah eritrosit

Penurunan Kadar Hb

Kompensasi
Jantung Kompensasi Paru Efek GI Hipoksia Serat
saraf

Pe↑ Frekwensi Pe↑ Penebalan Pe ↑ frek Gangguan Parestesia, mati rasa,


Kontraktilitas dinding ventrikel nafas Penyerapan ataksia, Ggn
nutrisi koordinasi, bingung
Takikardi Palpitasi
Dyspnea

Kardiomegali Konstipasi,
Diare
LEUKOSITOSIS ( N= 5000-10.000 /mm3)

Leukositosis : peningkatan leukosit yg umumnya


melebihi 10.000/mm3
• Leukositosis ringan ; jmlh leu 10.000 – 15.000/µL
• Leukositosis sedang (15.000 – 20.000 /µL)
• Leukositosis berat (20.000 – 50.000 /µL)

Leukosit terdiri dari;


• Granulosit ; neutrofil, eusinofil, dan basofil
• Monosit
• Limfosit
Fungsi;
• Granulosit dan monosit sbg fagosit (menghancurkan
benda asing, mo, jar rusak melalui fagositosis
• Basofil, menghasilkan histamin yi pada reaksi alergi
• Eusinofil, mempunyai antihistamin melawan reaksi
alergi yang timbul
• Limfosit sbg pembentukkan antibodi thd zat asing atau
mo yg masuk ke dalam tubuh
• Nilai normal:
• Leukosit ; 5000 – 10,000 /µL - limfosit 20-40%
• Basofil ; 0 – 1% - monosit 4 – 8%
• Eusinofil ; 1 – 3 %
• Neutrofil batang; 2 – 6 %
• Neutrofil segmen 40 – 70 %
LEUKOPENIA
• Suatu kondisi terjadi penurunan kadar
leukosit dalam darah
• Biasanya terjadi akibat kerusakan dari
sumsum tulang sebagai penghasil sel
darah
• Terjadi biasanya pada pasien typhoid
Leukositosis terjadi karena;
• Infeksi bakteri piogenik, jamur, spirochaeta
• Kerusakan jaringan ; luka bakar, ganggren, tumor
ganas
• Intoksikasi metabolik ; uremia, asidosis, gout
• Intoksikasi bahan kimia ; Pb
• Intoksikasi obat ; digitalis, epinefrin
• Perdarahan / hemolisis akut
• Keganasan darah
• Kelainan hematologi
• Infeksi kronis ; TBC, Lepra
• Penyakit paru, penyakit kulit, RA, kelainan sal
cerna
• Gejala bervariasi, tergantung penyebab
• Panas, mual, muntah
• Diare, konstipasi, pusing
• Selain anamnesa dan pem fisik, di dukung
pula oleh pemeriksaan lab dan penunjang
lainnya
• Terapi
• Atasi penyebab
• Medika mentosa dan diet
• Leukemia
• “darah putih” ; Penyakit neoplastik yg ditandai dengan diferensiasi
dan proliferasi sel induk hematopoitik yg menyebabkan penekana
dan penggantian unsur sumsum yang normal
• Etiologi : idiopatik, predisposisi genetik dan faktor lingkungan
(radiasi), pestisida, kloramfenikol, agen neoplastik
• Gejala : pasien sering menunjukkan gejala infeksi, pendarahan ,
menggigil, demam, takikardi, nyeri kepala dan kelelahan, wajah
pucat
• Pengobatan : kemoterapeutik, dan terapi radiasi,
adrenokortikosteroid-prednison
TROMBOSIT
• Trombosit adalah fragmen-fragmen sel
granular, berbentuk diskus yg tidak
berinti.
• Trombosit N ; 150.000 – 400.000 /mm3,
siklus hidup 10 hari.
• Berfungsi untuk hemeostatis dan koagulasi
• HEMOSTASIS
 Kemampuan tubuh untuk
mempertahankan agar darah tetap dalam
bentuk cair
Koagulasi
Terbentuknya BEKUAN DARAH
TROMBOSITOPENIA
• Yi jumlah trombosit kecil dari 100.000/mm3 yg
disebabkan oleh penurunan produksi atau
peningkatan penghancuran trombosit
• Terjadi perdarahan / waktu perdarahan menjadi
memanjang
• Defisiensi trombosit dapat menyebabkan petekie
(pendarahan di dlm kulit), epistaksis (pendarahan
hidung), perdarahan mukosa, dan jaringan dalam.
• Beberapa hal yg bs menyebabkan berkurangnya
trombosit ; anemia aplastik, leukemia akut,
karsinoma metastatik, dan kemoterapeutik serta
obat-obatan
• Trombositopati ; fungsi trombosit yg berubah,
mengakibatkan semakin lama perdarahan.
TROMBOSITOSIS / TROMBOSITEMIA

• Peningkatan jumlah trombosit > 400.000 /mm3


• Menyebabkan trombosis
• Obat ; Anogrelid hidroklorida (Agrylin) untuk
mengurangi produksi trombosit
• Pemberian agen-egen antitrombosit seperti aspirin,
antikoagulan
HEMOFILIA : perdarahan intermiten
• Mrp gangguan koagulasi herediter
• Disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII atau FIX
(pada faktor pembekuan darah)
• Diklasifikasikan sebagai
• Hemofilia A. tidak adanya aktifitas faktor VIII
• Hemofilia B. tidak adanya aktifitas faktor IX
• Pengobatan bergantung pada tipe dan derajat
perdarahan. Tujuannya untuk meningkatkan faktor
atau aktivitas yang berkurang ke tingkat normal dan
mencegah komplikasi
• Gejala ; perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi
• Diagnosis lab ; pengukur PT : memanjang
• Pengobatan; DDAVP (Deamino D-arginin Vasopresin)