ATRESIA ANI

DEFINISI

Atresia ani atau anus imperforata atau

malformasi anorektal adalah suatu
kelainan kongenital tanpa anus atau
anus tidak sempurna
EPIDEMIOLOGI
 Angka kejadian rata-rata malformasi
anorektal di seluruh dunia adalah 1
dalam 5000 kelahiran.
 Lebih banyak ditemukan pada laki-laki
dari pada perempuan.
EMBRIOLOGI
Foregut
• Membentuk faring, sistem pernafasan bagian
bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum,
hati dan sistem bilier serta pankreas.
Midgut
• Membentuk usus halus, sebagian duodenum,
sekum, appendik, kolon asenden sampai
pertengahan kolon transversum.
Hindgut
• Meluas dari midgut hingga ke membran kloaka,
membran ini tersusun dari endoderm kloaka,
dan ektoderm dari protoderm atau analpit.
ANATOMI
ETIOLOGI
 Tidak jelas (idiopatik).

 Oleh karena gangguan pertumbuhan,

penggabungan / fusi daripada “hind gut”, dan
pembentukan dari anus, oleh sebab genetik,
kurang gizi dan karena adanya gangguan
kromosom.

 Genetik: kelainan autosomal dominan Townes-

Broks syndrome, Currarino's syndrome, dan
Pallister-Hall syndrome, Down’s syndrome
KLASIFIKASI MELBOURNE

Letak rendah
• Rektum mempunyai jalur desenden
normal melalui otot puborektalis, terdapat
sfingter internal dan eksternal yang
berkembang baik dengan fungsi normal
Letak intermediet
• Rektum berada pada atau di bawah
tingkat otot puborektalis; lesung anal dan
sfingter eksternal berada pada posisi
yang normal.
Anomali tinggi
• Ujung rektum di atas otot
puborektalis dan sfingter internal
tidak ada. Jarak antara ujung buntu
rektum sampai kulit perineum lebih
dari 1 cm.
KLASIFIKASI WINGSPREAD
Laki-laki
Kelompok I
Kelainan Tindakan
Fistel Urin Kolostomi neonatus
Atresia rektum Operasi definitif pada usia 4-
Perineum datar 6 bulan
Fistel datar
Invertogram: udara > 1 cm
dari kulit
Kelompok II
Kelainan Tindakan
Fistel perineum Operasi langsung pada
Membran anal neonatus
Stenosis anal
Fistel tidak ada
Invertogram: udara < 1 cm
dari kulit
KLASIFIKASI WINGSPREAD
Perempuan
Kelompok I
Kelainan Tindakan
Kloaka Kolostomi neonatus
Fistel vagina
Fistel
anovestibuler/rektovestibuler
Atresia rektum
Fistel tidak ada
Invertogram: udara > 1 cm
dari kulit
Kelompok II
Kelainan Tindakan
Fistel perineum Operasi langsung pada
Stenosis anus neonatus
Fistel tidak ada
Invertogram: udara < 1 cm
dari kulit
ATRESIA ANI PADA LAKI-LAKI

A. B. Atresia ani letak

A. Atresia
Atresia ani
ani letak
letak
rendah tinggi
rendah
Fistula
Perineal
Rectourehral Rectoprostatica
bulbar fistula fistula
ATRESIA ANI PADA WANITA

A. Vestibular fistula B. Cloaca

Malformasi anorektal pada
perempuan
ANAMNESIS
 Perut kembung
 Muntah
 Tidak bisa buang air
besar
 Gejala timbul 24-48
jam setelah lahir
PEMERIKSAAN FISIK
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan
juga ditemukan adanya fistula
 Bila ada fistula pada perineum maka
mekoneum (+) dan kemungkinan
kelainan adalah letak rendah
KELAINAN PENYERTA
 Kelainan kardiovaskuler
 Atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti
oleh tetralogi of fallot dan ventrikular septal defect.
 Kelainan gastrointestinal
 Kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum
(1%-2%).
 Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis
 Kelainan lumbosakral seperti hemivertebrae, skoliosis,
butterfly vertebrae, dan hemisacrum.
 Kelainan spinal yang sering ditemukan adalah
myelomeningocele, meningocele, dan teratoma
intraspinal.
 Kelainan traktus genitourinarius
 Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan
urogenital dengan malformasi anorektal letak tinggi
antara 50 % sampai 60%, dengan malformasi
anorektal letak rendah 15% sampai 20%.
 Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun
muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae,
Anorectal, Tracheoesophageal and Renal
abnormality) dan VACTERL (Vertebrae, Anorectal,
Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and
Limb abnormality).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Foto Polos Abdomen : gambaran air fluid
level
 Invertogram
 Cross table position
PENATALAKSANAAN
 Intravenous fluid drips
 Antibiotik
 Dekompresi dengan pemasangan NGT
 Pembedahan
KOLOSTOMI
 Kolostomi  adalah
sebuah lubang
buatan yang dibuat
pada dinding
abdomen untuk
mengeluarkan feses.
 Untuk anomali tinggi,
dilakukan kolostomi
beberapa hari setelah
lahir.
POSTERIOR SAGITAL ANORECTAL PLASTY
TERIMA KASIH
REFERENSI
 De Jong, Sjamsuhidajat. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta:
EGC
 Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery
6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier, 2006; 1566-99.
 Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and
Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434
 Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of
Rare Diseases 2007, Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation.
Orphanet Journal of Rare Diseases 2007
 Kella N, Memon S, Qureshi G. Urogenital Anomalies Associated
with Anorectal Malformation in Children. World Journal of
Medical Sciences 1 (2) 2006