dengan williams– beuren syndrome (kelainan genetik elastin yang Menyebabkan aortic recoil) – karakteristiknya: penyempitan aorta berbentuk hourglass (atau penyempitan tubular difus dari ascending aorta di 30%) TYPE Valvular: • Calcific aortic stenosis: Paling umum disebebkan oleh pengendapan degenratif kalsium pada katup aorta ( Cf. mitral stenosis dimana kalsium disimpan pada katup yang sudah stenosis) – sebelumnya umum disebabkan karena kalsifikasi kongenital katup bicuspid (yang sudah cacat) • Rheumatic aortic stenosis: Menyebabkan radang Fusi dari komisura katup aorta dan sering berkaitan dengan aortic regurgitation dan katup mital Subvalvular(paling jarang terjadi): Biasanya disebabkan oleh hipertrofi cardiomyopathy Radiological Features Calsific Aortic Stenosis CXR :bisa normal dengan penyakit yang signifikan • Pembulatan apeks jantung (menunjukkan ventrikel kiri hipertrofi – namun biasanya ada dilatasi jantung yang mungkin ditandai dengan regurgitasi aorta) • Lokalisasi terutama pada ascending aorta (menggambarkan post-stenotic dilatation) --- pada pasien yang lebih tua, keseluruhan aorta toraks dapat melebar dari aterosklerosis • Kalsifikasi katup Aorta (jangkauan kalsifikasi hanya bergantung pada keparahan/ seberapa parah stenosisnya Calsific Aortic Stenosis
penurunan mobilitas CT: Leaflet katup Aorta dan kalsifikasi Aortic root ditunjukkan dengan baik – Ultrafast CT dapat menilai tingkat keparahan stenosis aorta dengan pencitraan pembukaan katup CMR: Katup yang terkalsifikasi muncul sebagai signal Void • Dapat menunjukkan gangguan pembukaan katup Aorta(dan derajat stenosis), morfologi katup, dan fungsi ventrikel kiri +/- (hipertrofi) • Penurunan Aliran sistolik dalam Root aorta menjadi berhubungan dengan keparahan stenosis • Penurunan aliran diastolic dalam jalur aliran keluar dari ventrikel kiri dapat menilai regurgitasi aorta Rheumatic Aortic Stenosis
CXR : Penampakan hasil Umumnya di dominasi oleh penyakit
yang berkaitan dengan katup mitral – Dilatasi post-stenotic itu jarang terjadi; Gross valvular Calsification juga jarang Pearls: Ada beberapa hubungan yang sering berkaitan denagn coronary artery disease; Coronary angiography dibutuhkan sebelum operasi penggantian katup PATENT DUCTUS ARTERIOSUS DEFINISI
• Komunikasi yang berkelanjutan antara aorta dan arteri
pulmonalis (jika ductus arteriosus gagal menutup setelah lahir) • Ductus arteriosus adalah jalur darah yang normal pada janin (mengarahkan aliran darah arteri pulmonal menjauh dari paru- paru yang tidak berfungsi dan langsung masuk ke aorta)– Biasanya menutup secara spontan dalam beberapa hari pertama setelah lahir, merespon perubahan dalam Blood gas composition (tetapi terbuka lebih lama pada bayi premature terutama jika ada penyakit yang berhubungan dengan masalah membrane hyaline) • PDA besar akan memiliki efek yang mirip dengan VSD besar, Itu memungkinkan Shunt kiri ke kanan dari aorta ke dalam arteri pulmonalis sepanjang siklus jantung--- Ini menyebabkan tekanan dan volume overload dari sirkulasi paru(+/- Sindrom Eisenmenger) Clinical Presentation: Murmur yang berkelanjutan RadioLogical Features : CXR: Small Shunt: bisa jadi normal Large shunt: Identik features terutama yang terlihat dengan VSD (pulmonary plethora dan cardiac enlargement) --- lengkunagn aorta yang membesar Ductusnya dapat terkalsifikasi di kemudian hari Echocardiography: Ini menunjukkan komunikasi yang persistent Pearls
Treatment: indomethacin (which inhibits PGE1 which is a ductus
dilator) ▸ closure may be via surgical ligation or a catheter device (closure reduces the infective endocarditis risk) ■ A PDA is usually surgically closed to avoid the risk of endocarditis