ASUHAN KEPERAWATAN

HIRSCHSPURUNG

KELOMPOK 1
 IKA NOVIKA
 ELI ARIANTI PUTRI
 FADLIAH ISNAINI
 FITRIYAH MURSYIDA
 HENDRI KURNIAWAN
 PENGERTIAN

Hirschsprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali kongenital

yang mengakibatkan obtruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas
sebagian usus (wong,1996).

Hirschprung adalah kelainan bawaan berupa obstruksi usus akibat dari tidak
adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal lapisan
submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
 ETIOLOGI HIRSCHPRUNG

Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang

berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan
submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian
bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada
kolon.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)
 PATOFISIOLOGI

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada
usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi
pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada
Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).
 MANISFESTASI KLINIS

Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi

kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir :
1. Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :
a) Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua
kelahiran.
b) Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan
yang diproduksi di hati.
c) Konstipasi atau gas.
d) Diare
2. Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :
e) Perut yang buncit
f) Peningkatan berat badan yang sedikit
g) Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan,
diare atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat
h) Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang
dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan
muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya..
 
 
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap
and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah
narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit
ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
5. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
6. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
7. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
8. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan
eksterna.
 PENATALAKSANAAN

1. Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula
dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus
yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3
sampai 4 bulan).
2. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.
3. Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum
memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
4. Perawatan
a) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini.
b) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
c) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).
d) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
ASUHAN KEPERAWATAN