RAPIDLY PROGRESSIVE

GLOMERULONEPHRITS

D O S E N : Y O N E TA S R A N G E N G E M . S C , A P T

KELOMPOK 8
1. KETUA : I N TA N S A P H I R A P R A P E S T I ( 1 8 0 1 0 0 8 )
2. S E K R E TA R I S : N A D I A R A M A D A N I ( 1 8 0 11 6 3 )
3. A N G G O TA :
• DECI IKA PUTRI (1801024)
• R I S K A R A M A D A N I ( 1 8 0 111 2 )
• M E L L A N I S I S K A WAT I P U T R I ( 1 8 0 11 0 7 )
• REDHA PURNAMA PUTRI (1801090)
• A L F I A H P U T R I M U LYA N I N G S I H ( 1 5 0 1 0 6 3 )
 Etiologi

Etiologi GNPC sangat banyak dan masing-masing memperlihatkan keterkaitan

dengan penyakit-penyakit dasar tertentu.

 GNPC tipe 1
GNPC tipe 1 karakteristik engan penumpukan immunoglobulin G (IgG) yang linier
disepanjang basal membran glomeruli sehingga disebut juga penyakit anti-glomerular
basement membtane antibody. Apabila disertai perdarahan alveoli, dinamai Goodpasture
syndrome.
 GNPC tipe 2
GNPC tipe ini karakteristik dengan penumpukan kompleks imun didaerah
subendotelial, subepitelial dan/atau kompartemen mesangial. Banyak penyakit glomerular
immune complex mediated menimbulkan GNPC tipe 2 ini.
GNPC tipe 3
GNPC tipe ini disebut juga pauci-immune glomerulonephritis, karakteristik dengan
absennya penumpukan imunpada ginjal. Kebanyakan pasien didasari oleh vaskulitis
pembuluh darah kecil. Tipe ini sering terkait dengan keberadaan circulating antineutrophil
cytoplasmic antibodies (ANCA).
 Patofisiologi

Patofisiologi terjadinya glomerulonefritis sampai

sekarang belum diketahui secara pasti. Akan tetapi
beberapa studi telah menyimpulkan bahwa penyebab
tersering terjadinya glomerulonefritis adalah akibat
respons imun
Patofisiologi dasar dari glomerulonefritis adalah deposisi
kompleks antigen-antibodi pada membran basal
glomerular. Secara kasat mata, ginjal akan tampak
membesar hingga 50%. Secara histopalogi, akan terlihat
infiltrasi sel polimorfonuklear dan edema pada sel ginjal
Secara patofisiologis sindrom ini diklasifikasikan menjadi tiga tipe,
yaitu:
1. Disebut juga pauci-immuneglomerulonephritis, karakteristik
denganabsennya penumpukan imunpada ginjal
2. karakteristik dengan penumpukan kompleks imun di daerah
subendotelial dan/atau kompartemen mesangial
3. Disebut juga pauci-immuneglomerulonephritis, karakteristik
dengan absennya penumpukan imun pada
glomeruliginjal.Glomerulonefritis Progresif Cepat inimemerlukan
terapi yang cepat dan tepat. Bilatidak, 90% diantaranya akan
berkembangmenjadi penyakit ginjal tahap akhir.
 Gejala

Gejala yeng muncul pada penderita acute and rapidly progresing

(ARPG) bergantung kepada jenis penyakit ini, apakah akut atau
kronis. Gejala yang umumnya muncul, antara lain Adalah:

Urine yang berbuih dan berwarna kemerahan

Hipertensi
Pembengkakan pada wajah, tangan, kaki, dan perut
Kelelahan
Frekuensi buang air kecil berkurang
Munculnya cairan di paru-paru yang menyebabkan
batuk
 Acute and rapidly progresing (ARPG) seringkali
sulit terdeteksi karena dapat berkembang tanpa gejalanya
dapat serupa dengan gejala yang ada pada ARPG akut.
Dan dapat terjadi frekuensi buang air kecil yang
meningkat dimalam hari.
 Manifestasi Klinik

Glomerulonefritis Progresif Cepat (GNPC) atau Rapidly

Progressive Glomerulonephritis (RPGN) merupakan salah
satu varian glomerulonefritis akut, sedangkan
glomerulonefritis akut sendiri adalah salah satu manifestasi
penyakit glemerular. Batasannya , GNPC adalah sebuah
sindrom klinikopatologik (clinicopathological syndrome )
dengan manifestasi berupa penurunan fugsi ginjal yang
mendadak, cepat, dan progresif, disertai oligouria, edema,
hipertensi, dan urine sedemen aktif (hematuria, eritrosit
dismorfik, eritrosit cast, pigmented cast, debris).
 Manifestasi Klinik

Sindrom ini adalah suatu immunemediated

glomerulonephritis yang ditandai dengan
pembentukan cresent sehingga disebut juga
Cresentic Glomerulonephritis. Cresent merupakan
sebuah bentukan menyerupai bulan sabit yang
terdiri dari sebukan sel epitel parietal yang
mengalami proliferasi, monosit, makrofag dan fibrin.
Cresent terjadi akibat pecahnya dinding kapiler
jalinan (tuft) glomerulus disertai lepasnya sel-sel
inflamasi dan fibrin menuju kapsula Bowmann.
 Komplikasi Penyakit

Komplikasi yang sering dijumpai adalah :

1. Ensefalopati hipertensi (EH).

EH adalah hipertensi berat (hipertensi emergensi) yang pada anak
> 6 tahun dapat melewati tekanan darah 180/120 mmHg. EH
dapat diatasi dengan memberikan nifedipin (0,25 –
0,5mg/kgbb/dosis)secara oral atau sublingual pada anak dengan
kesadaran menurun. Bila tekanan darah belum turun dapat
diulangi tiap 15 menit hingga 3 kali.
Penurunan tekanan darah harus dilakukan secara bertahap. Bila
tekanan darah telah turun sampai 25%, seterusnya ditambahkan
kaptopril (0,3 – 2mg/kgbb/hari) dan dipantau hingga normal.
2. Gangguan ginjal akut (Acute kidney injury/AKI)

Pengobatan konservatif :
a. Dilakukan pengaturan diet untuk mencegah katabolisme dengan
memberikan kalori secukupnya, yaitu 120kkal/kgbb/hari
b. Mengatur elektrolit :
- Bila terjadi hiponatremia diberi NaCl hipertonik 3%.
- Bila terjadi hipokalemia diberikan :
•Calcium Gluconas 10% 0,5 ml/kgbb/hari
•NaHCO3 7,5% 3 ml/kgbb/hari
•K+ exchange resin 1 g/kgbb/hari
•Insulin 0,1 unit/kg & 0,5 – 1 g glukosa 0,5 g/kgbb
3. Edema paru
Anak biasanya terlihat sesak dan terdengar ronki
nyaring,sehingga sering disangka sebagai bronkopneumoni.

4. Posterior leukoencephalopathy syndrome

Merupakan komplikasi yang jarang dan sering
dikacaukan dengan ensefalopati hipertensi, karena
menunjukkan gejala-gejala yang sama seperti sakit
kepala, kejang, halusinasi visual, tetapi tekanan darah
masih normal
 Uraian Singkat Pengobatan

Langkah pengobatan untuk tiap penderita glomerulonefritis

tentu berbeda-beda.Perbedaan ini ditentukan oleh beberapa
faktor, yaitu jenis glomerulonefritis yang diderita (kronis
atau akut), penyebabnya, serta tingkat keparahan gejala yang
dialami.
Tujuan utama pengobatan glomerulonefritis adalah untuk
mencegah kerusakan ginjal yang lebih parah.
Glomerulonefritis akut terkadang bisa sembuh dengan
sendirinya tanpa membutuhkan penanganan tertentu,
biasanya yang diakibatkan oleh infeksi Streptokokus pada
tenggorokan.
 Beberapa jenis pengobatan glomerulonefritis yang dapat
diberikan, antara lain adalah:

 Obat imunosupresan. Imunosupresan dapat diberikan untuk

menangani glomerulonefritis akibat gangguan sistem imun.
Contoh obat ini adalah kortikosteroid,cyclophosphamide,
ciclosporin, mycophenolatemofetil, dan azathioprine.
 Obat pengatur tekanan darah. Glomerulonefritis dapat
menyebabkan tekanandarah meningkat dan menimbulkan
kerusakan ginjal yang lebih parah.
 Oleh karena itu, tekanan darah penderita glomerulonefritis perlu diatur untuk
mencegah kerusakan ginjal. Dua golongan obat yang dapat digunakan untuk
mengatur tekanan darah adalah ACE inhibitors (contohnya captropil dan
lisinopril) dan ARB(contohnya losartan dan valsartan). Selain itu, kedua
golonganobat tersebut juga dapat mengurangi kadar protein yang bocormelalui
urine, sehingga obat bisa tetap diberikan walaupun tekanan darah tidak tinggi.
 Plasmapheresis. Dapat dilakukan pada penderita dengan hasil tes imunologi
ANCA dan anti-GBM positif. Protein sistem imun (antibodi) yang terdeteksi
melalui pemeriksaan imunologi biasanya terkandung dalam plasma darah.
Untuk membuang antibodi tersebut, dilakukan pembuangan plasma darah
penderita, melalui sebuah prosedur yang disebut plamapheresis. Plasma darah
yang dibuang akan digantikan dengan plasma pengganti atau cairan infus.
 Obat-obatan lain. Obat lain yang dapat diberikan, di antaranya adalah diuretik
untuk mengurangi bengkak, dan suplemen kalsium.
 Jika glomerulonefritis diketahui sejak awal, kerusakan ginjal yang disebabkan oleh
glomerulonefritis akut dapat diperbaiki kembali. Jika glomerulonefritis yang
terjadi bertambah parah dan menyebabkan gagal ginjal, penderita dapat menjalani
proses hemodialisis (cuci darah) untuk menyaring darah. Selain itu, penderita juga
dapat menjalani operasi cangkok ginjal .

Agar kerusakan ginjal tidak bertambah parah, penderita glomerulonefritis dapat

menerapkan langkah-langkah pendukung pengobatan seperti berikut ini:

 Menjaga berat badan.

 Berhenti merokok.
 Mengurangi asupan kalium.
 Mengurangi asupan protein.
 Mengurangi konsumsi garam.
 Daftar Pustaka

Couser W. Rapidly progressive glomerulonephritis: classification,

pathogenetic mechanism, and therapy Am J Kidney Dis.1988;11:449-64.
Fogo, AB, Kashgarian M. 2012. Diseases Associated with Nephritic
Syndrome for RPGN: Immune Mediated. In: Fogo, AB, Kashgarian M.
edtors.Diagnostic Atlas of Renal Pathology. 2nd ed.Elsevier;
Philadelphia:190-294. 2.
Jardim HM, Leake J, Risdon RA, Barratt TM, Dillon MJ. Crescentic
glomerulonephritis in children. Pediatr Nephrol. 1992;6:231-5.
Jennette, JC and Falk, RJ. 2014. Glomerular Clinicopathologic
Syndromes. In: Gilbert, SJ, Weiner, DE, Gipson, DS, Perazella, MA,
Tonelli M. editors. National Kidney Foundation’s Primer on Kidney
Diseases. 6th edition.Elsevier Saunders; Philadelphia:152-163.