Anda di halaman 1dari 14

THALASEMIA

Nama kelompok:

Anisa
Yosi
Kisna
PENGERTIAN
 Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang
berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah
Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali
dikenal di daerah sekitar Laut Tengah
 Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997 )
ETIOLOGI
 Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang
tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan
suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel –
selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001). Thalassemia
bukan penyakit menular melainkan penyakit yang
diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini
diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin
beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia
kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin
beta ini yang mengatur pembentukan salah satu
komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah
gen globin beta yang mengalami kelainan disebut
pembawa sifat thalassemia-beta.
PATOFISIOLOGI
Penyakit thalassemia disebabkan oleh adanya
kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin alpha atau
gen globin beta sehingga produksi rantai globin tersebut
berkurang atau tidak ada. Didalam sumsum tulang
mutasi thalasemia menghambat pematangan sel darah
merah sehingga eritropoiesis dan mengakibatkan anemia
berat. Akibatnya produksi Hb berkurang dan sel darah
merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek
dari sel darah normal (120 hari). (Kliegman,2012)
MANIFESTASI KLINIS

 Thalasemia minor
 Thalasemia mayor

 Komplikasi jangka panjang


SECARA KLINIS THALASEMIA DAPAT DIBAGI DALAM
BEBERAPA TINGKATAN SESUAI BERATNYA GEJALA
KLINIS(DOENGES,2000)

 Mayor
 Pembesaran hati dan limpa

 Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum


merah berupa deformitas dan fraktur spontan, terutama
kasus yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah
 anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai
umur, berat badan kurang, perut membuncit
 Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat
serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat
mencapai nol
KLASIFIKASI THALASEMIA
 Thalassemia α (gangguan pembentukan rantai α)
 Thalassemia β (gangguan pembentukan rantai β)

Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2


golongan, yaitu
 Thalasemia Mayor

 Thalasemia minor/trait
KOMPLIKASI
 Komplikasi Jantung
 Komplikasi pada Tulang

 Pembesaran Limpa

 Komplikasi pada Hati

 Komplikasi pada Kelenjar Hormon
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Screening test
 Definitive test
PENATALAKSANAAN PERAWATAN
 Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
 Perawatan khusus
ASUHAN KEPERAWATAN PADA
THALSEMIA
Pengkajian
 Asal Keturunan / Kewarganegaraan

 Umur

 Riwayat Kesehatan Anak

 Pertumbuhan dan Perkembangan

 Pola Makan

 Pola Aktivitas

 Riwayat Kesehatan Keluarga

 Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)

 Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia


 Analisa data
 Dignosa keperawatan

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan


dengan ketidakseimbangan suplai oksigen dengan
kebutuhan
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan anoreksia
3. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
berhubungan dengan efek ketidakberdayaan fisik
KESIMPULAN
TERIM
AKASI
H