CSS

Penyakit jantung bawaan non

cyanotic
Preseptor: Ahmedz Widiasta, dr., Sp. A(K).,
M.Kes
Farisa Raudina
Fidkya Allisha
Ikhlashil Asfarina
 Penyakit jantung bawaan
non cyanotic

Definisi
Penyakit dengan kelainan pada struktur jantung/fungsi sirkulasi jantung yang sudah ada sejak
lahir akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin (trimester pertama). (American Heart Association)

Epidemiologi
● 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
● 30% diantaranya telah memberikan gejala pada minggu2 pertama kehidupan
● Bila tidak terdeteksi dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada
bulan pertama kehidupan
● Resiko untuk anak dari orang tua dengan PJB meningkat sebesar 4-5%.
 Etiologi
1. Genetik
2. Lingkungan dan faktor ibu (paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, minum jamu,
rubella kongenital, DM pada ibu, SLE, dan konsumsi obat selama kehamilan (lithium,ethanol,
warfarin,thalidomide))
3. Kelainan kromosom
4. Trisomi kromosom 18
5. Trisomi kromosom 21
6. Sindrom Turner

Klasifikasi
Kelainan jantung bawaan non-sianotik Kelainan jantung bawaan sianotik (25%)
(75%)
1. Tetralogi of fallot
1. Defek septum atrium (ASD) 2. Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
2. Defek septum ventrikel (VSD) 3. Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel
3. Duktus arteriosus persisten (PDA) 4. Atresia trikuspida
4. Stenosis pulmonal 5. Trunkus arteriosus persisten
5. Koartasio aorta
6. Stenosis aorta
7. Prolaps katup mitral
 Perbedaan ACYANOTIC DAN CYANOTIC

Acyanotic Cyanotic

● Simple and single lesion ● Multiple and probable

● Left to right shunt complex lesions
● Obstructive lesion ● Capillary reduced
● Symptoms:fatigue, murmur, hemoglobins > 5 gm%
risk endocarditis, CHF, ● O2 saturation < 85%
growth retardation ● Right to left shunt
● Mix blood (O2 dan CO2)
● Cyanosis
● Clubbing
● Syncope
fEtal-Transitional Circulation
1. Saat fetal, 80% darah yg kaya akan 02 mengalir dr plasenta ke fetus
(umbilical vein)
2. 2 jalur: a. Ke ductus venosus → Inferior vena cava (IVC)| b. Masuk
portal sinus → portal vein → hepatic vein, mix dgn darah dr portal
circulation
3. Darah dr IVC terbagi menjadi 2 path:
a. Masuk RA bergabung dgn darah yg penuh CO2 dari superior vena
cava (SVC) → RV | 88% ke ductus arteriosus→ descending
aorta(karena resistensi pulmo masih tinggi dan penuh amniotic fluid)
→ lower body → umbilical artery → placenta| 12% masuk pulmo
artery → lungs (krn blm inflated, 02 malah jadi ke removed)
b. Shunted ke LA melalui foramen ovale, bercampur dengan darah
dari lungs(pulmonary vein) → LV→ masuk aorta: 9% masuk coronary
artery u/vaskularisasi jantung, 62% carotid dan subclabvian artery,
29% descending aorta→ sisa tubuh fetal lainnya.
● Saat bayi lahir→ menghirup 02 untuk pertama kalinya→ lungs
inflation→ ekspansi pulmonary artery dan penipisan dinding lungs→
vascular resistance menurun→ suplai O2 meningkat→ circulating
prostaglandin menurun→ konstriksi smooth muscle pada ductus
arteriosus→ intimal proliferasi dan fibrosis→ closed permanently.
Foramen ovale juga closed
● Umbilical cord clamped→ umbilical venous flow terhenti→ ductus
venosus closed by time
 Perbedaan adult dan fetal circulation

Fetal Adult

● Foramen Ovale ● Fossa Ovalis

● Umbilical Vein ● Ligamentum Teres
● Umbilical Arteries ● Ligamentum Venosum
● Ductus Arteriosus ● Medial umbilical ligament
● Ligamentum Arteriosum
 Heart sounds

● The third heart sound (S3), when audible, occurs early in ventricular filling, and may represent
tensing of the chordae tendineae and the atrioventricular ring, which is the connective
tissue supporting the AV valve leaflets.
● The fourth heart sound (S4), when audible, is caused by vibration of the ventricular wall
during atrial contraction. This sound is usually associated with a stiffened ventricle (low
ventricular compliance), and therefore is heard in patients with ventricular hypertrophy,
myocardial ischemia, or in older adults.
● S2 is physiologically split because aortic valve closure normally precedes pulmonic valve
closure. This splitting is not of fixed duration. S2 splitting changes depending on respiration,
body posture and certain pathological conditions.
 Murmur
Sound generated by turbulent blood flow. Causes:
● Flow across a partial obstruction (e.g., aortic
stenosis)
● Increased flow through normal structures (e.g.,
aortic systolic murmur associated with a high-
output state, such as anemia)
● Ejection into a dilated chamber (e.g., aortic systolic
murmur associated with aneurysmal dilatation of
the aorta)
● Regurgitant flow across an incompetent valve (e.g.,
mitral regurgitation)
● Abnormal shunting of blood from one vascular
chamber to a lower-pressure chamber (e.g.,
ventricular septal defect [VSD])
Murmur Grading

Systolic

Diastolic
 Difference between splitting
s2 and ventricular gallop (s3)

● S3 is a low-pitched sound; this is helpful in distinguishing a S3 from a split S2, which is high pitched.
● S3 heart sound should disappear when the diaphragm of the stethoscope is used and should be
present while using the bell; the opposite is true for a split S2.
● Also, the S3 sound is heard best at the cardiac apex, whereas a split S2 is best heard at the
pulmonic listening post (left upper sternal border).
● To best hear a S3, the patient should be in the left lateral decubitus position.
● Also, because S3 tend to be abnormal if audible, we can differentiate it by looking at tthe heart rate.
Usually gallop is accompanied with tachycardia while S2 isn’t
 Acyanotic CHD

ATrial septal defect VEntricular Septal Patent ductus

Defect arteriosus

Aortic stenosis Pulmonic stenosis Coartation of aorta

01
ASD
Atrial Septal Defect
 ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)
Komunikasi abnormal akibat adanya
kebocoran/lubang antar atrium yang
menyebabkan darah dari aliran yang bertekanan
tinggi di atrium kiri mengalir ke atrium kanan yang
bertekanan lebih rendah.

● Kelainan jantung kongenital terbanyak ke-4

● Terjadi 5-10% dari kelainan jantung
kongenital

Tipe Defek
a. Ostium primum
b. Ostium secundum
c. Sinus venosus
ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)
 PATOFISIOLOGI
● Perbedaan tekanan
● Perbedaan resistensi vaskular
● Pembesaran atrium dan ventrikel
kanan
● Asimtomatik
● Jarang terjadi sirkulasi pulmonal
berlebih, kecuali pada ASD sedang
dan berat
● Sirkulasi pulmonal berlebih →
peningkatan vaskularisasi
pulmonal → hipertensi pulmonal
 Sign & Symptom Physical Exam Supporting Exam

● Kebanyakan anak ● Auskultasi: ● Imaging:

dengan ASD crescendo – Kardiomegali dan
asimtomatik, 25% decrescendo peningkatan
ASD tidak systolic murmur di corakan
terdiagnosa sampai antara ICS 2 dan 3 vaskularisasi
dewasa. sepanjang left
pulmonal
● Dyspnea dan sternal border.
● ECG: Deviasi
fatigue. ● Bunyi jantung kedua
right-axis dan
● Pada dewasa; terdengar setelah
mudah lelah dan jeda yang diastolic overload
palpitasi akibat memanjang RV → hipertrofi
takiaritmia yang ventrikel kanan
disebabkan ● Echo: dilatasi RV,
pembesaran atrium left-to-right shunt in
kanan. doppler.
 TATALAKSANA
● Tindakan operatif untuk
menutup bukaan pada ASD
tergantung ukuran bukaan;
○ Pericardial patch
○ Suture Closure
● Midsternal approach
menggunakan
cardiopulmonary bypass.
● Pada pasien remaja atau
dewasa muda, dipilih teknik
yang minimal invasif.
PROGNOSIS
● Penutupan spontan biasanya
terjadi apabila diameter defek
kurang dari 4 mm
● Pada defek > 4 mm apabila
dibiarkan terbuka → ketahanan
atau penyesuaian ventrikel
kanan akan berkurang seiring
penambahan usia → hipertensi
pulmonal → hipertrofi ventrikel
kanan
● Penutupan ASD sebelum usia
sekolah meningkatkan kualitas
hidup
 02
VSD
Ventrikular Septal Defect
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
Komunikasi abnormal akibat adanya
kebocoran/lubang antar ventrikel yang
menyebabkan darah dari aliran yang bertekanan
tinggi di ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan
yang bertekanan lebih rendah.

● Kelainan jantung kongenital terbanyak

● Terjadi 25-33% dari kelainan jantung
kongenital

Derajat Defek berdasarkan ukuran

a. Ringan / ukuran defek kecil (<3 mm)
b. Sedang / ukuran defek sedang (3 - <6 mm)
c. Berat / ukuran defek besar (6 - 10 mm)
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

Tipe Defek
a. Perimembranous (80%)
b. Muscular
c. Supracristal
d. AV Canal atau inlet VSD
 PATOFISIOLOGI
● Perbedaan tekanan
● Perbedaan resistensi vaskular
● Perbedaan ukuran diameter
defek
● Pembesaran atrium dan
ventrikel kanan
● Left Ventricular Hypertrophy
● Eisenmenger syndrome
 Sign & Symptom Physical Exam Supporting Exam

● Bergantung pada ● Auskultasi: Loud, ● Imaging:

usia, ukuran defek, harsh, holosystolic Kardiomegali dan
dan derajat murmur di left peningkatan corakan
resistensi sternal border. vaskularisasi
vaskularisasi ● Palpasi: Systollic pulmonal tergantung
pulmonal thrill di left sternal keparahan shunting
● Neonatus: border. ● ECG: small VSD
asimtomatik, tanpa ● Intensitas murmur (normal), large VSD
murmur menunjukkan (biventricular
● Bayi dengan ukuran gradien tekanan hypertrophy dan LA
defek yang besar: antarventrikel. enlargement)
gejala HF dan ● Makin kecil defek, ● Echo: posisi,
peningkatan BB makin terdengar ukuran, dan arah
yang bunyi murmur shunting, ukuran
stagnan/rendah karena peningkatan LA, LV, dan RV,
● Dewasa: cyanotic, turbulensi estimasi tekanan
 TATALAKSANA PROGNOSIS

● Bayi dengan gejala HF dan

penambahan berat badan yang
● Penutupan spontan biasanya
stagnan/rendah perlu dilakukan terjadi pada tahun pertama
tindakan operatif untuk kehidupan.
menutup defek. ● Pada defek yang terkoreksi,
● Patch closure menggunakan memiliki kualitas hidup yang
material sintetis atau baik
perikardium melalui sternotomy
menggunakan cardiopulmonary
bypass.
● Pendekatan transatrial
● Kontraindikasi: penyakit
obstruksi vaskular pulmonal
dan Eisenmenger syndrome
 03
PDA
Patent Ductus Arteriosus
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)
Kegagalan penutupan duktus arteriosus yang
terletak di persimpangan antara main dan left
pulmonary arteries dengan lesser curvature of
descending aorta.

● Terjadi 5-10% dari kelainan jantung kongenital

Faktor Risiko
a. Prematuritas
b. Infeksi rubella maternal pada kehamilan
trimester pertama
c. Kehamilan atau persalinan pada wilayah
ketinggian tinggi
 PATOFISIOLOGI
● Efek hemodinamik bergantung
pada ukuran lumen dan
resistensi vaskular.
● Ketika Qp=Qs, shunting minimal
● Seiring bertambah usia, Qp<Qs
sehingga terjadi left to right
shunting
● Pulmonary blood flow
meningkat → pulmonary
venous return meningkat →
workload meningkat pada
ventrikel kiri
 Sign & Symptom Physical Exam Supporting Exam

● Small: asimtomatik ● Auskultasi: ● Imaging:

● Moderate: fatigue, continuous machine- Kardiomegali dan
dyspnea, dan like murmur pada left peningkatan corakan
upper sternal border vaskularisasi
palpitasi,
selama systole dan pulmonal
● Large: early CHF
diastole ● ECG: ventricular
dengan takikardia,
● Palpasi: jika PDA enlargement
poor feeding, parah, dapat terasa (terutama di kiri)
pertumbuhan yang thrill, bounding biasanya normal
melambat, pulses, dan active pada PDA yang kecil
terjadinya infeksi precordium ● Echo: arah dan
saluran keparahan PDA
pernapasan bawah
yang rekuren
 TATALAKSANA
● Tanpa murmur dan abnormalitas
kondisi kardiovaskular → tidak
ada tatalaksana yang disarankan.
● Pada anak asimtomatik dengan
murmer direkomendasikan untuk
melakukan tindakan operatif untuk
menutup PDA sampai dengan
usia 2 tahun.
● Pada bayi prematur dengan gagal
napas diberikan prostaglandin
inhibitor: Indomethacin (0,1-0,3
mg/kgBB po setiap 8-24 jam atau
0,1-0,3 mg/kg BB tiap 12 jam
parenteral.
PROGNOSIS
● Pada anak dengan hipertensi
pulmonal yang berat dan
irreversibel, prognosisnya
buruk.
● Penutupan secara spontan
akan terjadi sampai dengan
anak berusia 1 tahun.
● Normalnya penutupan
spontan terjadi sejak 15 jam
setelah kelahiran sampai
dengan neonatus usia 2
minggu.
 04
Aortic stenosis
 aortic stenosis
Aortic stenosis is narrowing of the aortic
outflow tract

- 5% dari CHD
- 5 to 10,000 live births

Lokasi
a. Valvular → malformation or fusion of the
cusps
b. Subvalvular → constricting fibrous ring
below the valve
c. Supravalvular → constricting fibrous ring
above the valve
 Sign & Symptom Physical Exam Supporting Exam

- Most: asymptomatic - Harsh crescendo– - Imaging: enlarged LV,

and develop normally.
- When symptoms do
occur: fatigue,
exertional dyspnea,
angina pectoris, and - Systolic ejection click,
syncope
- <10%: symptoms of
heart failure,
tachycardia, tachypnea,
failure to thrive, and
poor feeding.
decrescendo systolic ascending aorta
murmur, in base of the - ECG: LV hypertrophy
heart with radiation - Echo: level of
toward the neck. obstruction
especially when a
bicuspid valve is
present.
 Tatalaksana
- Percutaneous balloon
valvuloplasty
- Milder forms: does not need to be
corrected but should be followed
closely as the degree of stenosis
may worsen over time.
Prognosis
- All forms of LV outflow tract
obstruction tend to be progressive.
- Children with severe aortic stenosis
are predisposed to ventricular
dysrhythmias and should refrain
from vigorous activity and avoid all
isometric exercise.
 05
Pulmonic stenosis
 Pulmonic stenosis
Pulmonary stenosis (PS) is the narrowing of the
pulmonary outflow tract.

- 5-8% dari CHD

Locations:
a. Valvular → valve leaflets
b. Subvalvular → within the body o the RV
c. Supravalvular → pulmonary artery.

Pulmonary atresia: severe form of PS and

involves complete fusion of the commissures
 Sign & Symptom Physical Exam Supporting Exam

- Mild or moderate: - Loud, late-peaking, - Imaging: enlarged RA

asymptomatic crescendo–decrescendo - ECG: RV hypertrophy,
- Severe: dyspnea with systolic ejection right axis deviation
exertion, exercise murmur in upper left - Echo: pressure gradient
intolerance sternal border
- Systolic thrill
- RV heave
- Pulmonic ejection sound
(a high-pitched “click”)
follows S1 and precedes
the systolic murmur.
 Tatalaksana
- Mild: does not progress or
require treatment.
- Moderate or severe: transcatheter
balloon valvuloplasty
Prognosis
- Even those with moderate
stenosis are rarely symptomatic.
- After balloon pulmonary
valvuloplasty or surgery, most
patients have good maximum
exercise capacity.
- The quality of life of adults with
successfully treated pulmonary
stenosis is normal.
 06
Coarctation of Aorta
 Coarctation of aorta
Koarktasio aorta (COA) adalah penyempitan
lumen aorta yang menghambat aliran darah

- 8-10% dari CHD

- almost always in a juxtaductal position
- 50% of individuals with COA have a
bicuspid aortic valve
 Sign & Symptom Physical Exam
- Mild: asymptomatic or - Femoral pulses are
mild weakness or pain in weak and delayed
the lower extremities - Elevated blood
following exercise (i.e., pressure in the upper
claudication), upper body (systolic pressure
extremity in the right arm that is
hypertension 15 to 20 mm Hg greater
- Severe: symptoms of than that in a leg)
heart failure, hipotensi, - Midsystolic ejection
asidosis, syok murmur on chest and/or
back.
Supporting Exam
- Imaging: cardiomegaly,
notching of the inferior
surface of the posterior
ribs, indented aorta
- ECG: LV hypertrophy,
right axis deviation
- Echo: length and
severity of coarctation
 Tatalaksana
1. Stabilisasi
- Ventilasi mekanik
- Prostaglandin to maintain adequate cardiac output
- Inotropic support
1. Surgical procedure
- subclavian flap aortoplasty technique
- resection with end-to-end anastomosis of the arch segments
 THANKS
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including
icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik.