MIASTENIA GRAVIS Belina Metri Lidiasari (71 2018 044) PENDAHULUAN 2
Miastenia Gravis berasal dari 2 kata yaitu miastenia dan gravis.
Miastenia berarti kelemahan otot motorik tertentu yang berfluktuasi sedangkan gravis berasal dari kata “grave” yang berarti buruk. Penyebab: Produksi autoantibodi patogenik yang berikatan dengan neuromuscular junction (NMJ), terutama reseptor asetilkolinesterase (AChR). Prevalensi MG sekitar 1 kasus dalam 10.000-20.000 orang lebih sering pada orang dewasa TINJAUAN PUSTAKA ETIOLOGI 5 6 ETIOLOGI Etiologi Berbagai obat dapat menyebabkan atau memperburuk gejala MG, termasuk yang berikut:8 Anatomi fisiologi dan biokimia neuromuscular junction 10 PATOFISIOLOGI
Pada miastenia gravis (MG), ada pengurangan jumlah
AchRs yang tersedia di motor endplate atau mendatarnya lipatan pada membran postsinaptik depolarisasi yang terjadi pada motor endplate lebih sedikit dan tidak terkumpul menjadi potensial aksi sebuah transmisi neuromuskuler tidak efisien PATOFISIOLOGI Tiga mekanisme yang didapatkan dari penelitian antara lain: PATOFISIOLOGI 13 Manifestasi Klinis 14
Sering terjadi Otot-otot Gejala
Ocular Ptosis dan penglihatan ganda
Wajah Kesulitan mengunyah, menelan, dan berbicara
Leher Kesulitan mengangkat kepala saat posisi telentang
Ekstremitas Kesulitan mengangkat lengan setinggi bahu dan proksimal kesulitan berdiri dari posisi duduk dengan bantuan tangan Jarang terjadi Pernapasan Gangguan pernapasan dan kesulitan untuk bangun dari posisi tertidur Ekstremitas Kelemahan saat mengenggam dan kelemahan distal pada pergelangan dan kaki Klasifikasi Miastenia Gravis 16 Anamnesis 17
Apakah munculnya kelemahan otot fluktuatif dan meningkat dengan
aktivitas fisik? Apakah kelemahan meningkat sepanjang hari dan pulih dengan istirahat? Apakah muncul ptosis? Adakah kelemahan dari ekstensi dan fleksi kepala? Apakah kelemahan menyebar dari mata ke wajah untuk bulbar otot dan kemudian ke truncal dan anggota tubuh? Apakah pasien memiliki riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama? PEMERIKSAAN FISIK PEMERIKSAAN LABORATORIUM Mengidentifikasi thymoma pada semua Memperlihatkan defek pada transmisi kasus miastenia gravis neuromuscular DIAGNOSIS BANDING 21
1. Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi
nervus III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis 2. Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka kemungkinan adanya suatu sklerosis multipleks. 3. Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome) Tatalaksana : PENATALAKSANAAN 23
Alur Penatalaksanaan Miastenia Gravis
PENATALAKSANAAN Steroid : KOMPLIKASI 35
KRISIS MIASTENIK KRISIS KOLINERGIK
Untuk membedakan kedua tipe krisis tersebut dengan dapat diberikan
tensilon 2-5 mg secara intravena. Pada kasus miastenik akan terlihat perbaikan sedangkan pada krisis kolinergik setelah di berikan tensilon tidak ada perbaikan malah dapat menyebabkan perburukan PROGNOSIS 36
Tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%
MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4% 40% hanya gejala okuler. 37 TERIMA KASIH