MANIFESTASI KELAINAN

GINJAL PADA LUPUS

ERITEMATOSUS
SISTEMIK
Disusun Oleh :
GIRI MAHESA PUTRA ZATNIKA
110.2012.100
Pembimbing :
dr. Melly Ismelia, Sp.PD
DEFINISI

Lupus Eritematosus Sistemik (Systemic Lupus

Erythematosus/SLE) adalah penyakit autoimun sistemik
yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap
autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi
sistem imun, yang menyebabkan kerusakan pada beberapa
organ tubuh.
 EPIDEMIOLOGI
 Semua ras dapat terkena terutama beberapa kelompok ras, termasuk kulit hitam,
kulit putih, hispanik, Asia dan beberapa suku asli Amerika.
 Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia 15-
40 tahun.
 Frekuensi pada wanita dibanding dengan pria berkisar antara 5,5-9 : 1
 Dari 3 peneliti di RSCM Jakarta yang melakukan penelitian pada periode 1969-
1990 didapatkan rerata insidensi ialah 37,7 per 10.000 perawatan.
 Insidensi di Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000
perawatan, sedangkan di Medan didapatkan insidensi sebesar 1,3 per 10.000
perawatan.
PATOGENESIS
 Belum diketahui secara pasti

Genetik Hormonal Autoantibodi

Lingkungan Multifaktorial
Faktor genetik

• Kompleks Histokompabilitas Mayor (MHC).

• kepekaan dari gen HLA (human leucocyte antigen)

Faktor Hormonal

• konsentrasi androgen plasma yang rendah, termasuk testosteron

• Meningkatnya kadar LH (luteinising hormone).
• Konsentrasi progesteron rendah
• Prolactin
• Leptin

Autoantibodi

• Antibodi antinuklear (ANA).

 FAKTOR LINGKUNGAN
Faktor Fisik/Kimia
Faktor makanan
Agen Infeksi
Hormon dan estrogen lingkungan
(environmental estrogen)
-Amin aromatic
-Hydrazine
-Obat-obatan (prokainamid, hidralazin,
klorpromazin, isoniazid, fenitoin, penisilamin)
-merokok
-Pewarna rambut
-Sinar ultraviolet (UV)
-konsumsi lemak jenuh yang berlebihan
-L-canavanine (kuncup dari alfalfa)
-Virus Epstein-Barr
-retrovirus
-DNA bakteri/endotoksin
-Terapi sulih Hormon
-pil kontrasepsi oral
Paparan estrogen prenatal
PATOGENESIS

Mengendap
autoreaktif
• Genetik • Autoantibodi pada jaringan • Foreign AB cross
• Hormonal • Autoantigen reaction
• Persistensi Limfosit • Defective immune • Apoptosis
• lingkungam
B dan T complex clearance
• Gangguan toleransi

Reaksi
Faktor pemicu Kompleks imun
Inflamasi
 MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi konstitusional

Kelelahan

Penurunan
berat badan

Demam
 Manifestasi Renal

- Hematuria
- Proteinuria
- Hipertensi
- Urine berbusa dan berwarna gelap.
- Sering buang air kecil, terutama pada malam hari.
- Berat badan bertambah.
- Edema di telapak, betis, dan atau pergelangan kaki.
KLASIFIKASI LUPUS NEFRITIS
ISN/RPS (2003)
ANJURAN PEMERIKSAAN LABORATURIUM
UNTUK SLE 1 Analisis darah tepi lengkap (darah besar dan LED)
2 Antibodi antinuclear (ANA)
3 Anti-dsDNA
4 Autoantibodi lain (anti Sm, RF, antifosfolipid, antihiston, dll)
5 Titer komplemen C3, C4, dan CH50
6 Titer IgM, IgG, IgA
7 Kriogblobulin
8 Masa pembekuan
9 Serologi sifilis (VDRL)
10 Uji Coombs
11 Elektrofoesis protein
12 Kreatinin dan ureum darah
13 Protein urin total dalam 24 jam
14 Biakan kuman, terutama dalam urin
15 Foto Rontgen thorax
No. Kriteria Definisi
1. Bercak malar (butterfly rash) Eritema datar atau menimbulkan yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial.

2. Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul , pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi
Kriteria Diagnosis
3. Fotosensitif Bercak di kulit akibat sinar matahari
Menurut
4. Ulkus mulut Luka di mulut atau hidung yang berlangsung dari beberapa hari untuk lebih dari satu bulan. Biasanya
tidak nyeri.
“American College of
5. Arthritis Nyeri dan pembengkakan berlangsung selama beberapa minggu di dua atau lebih sendi
Rheumatology”
6. Serositif a. Pleuritis (Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisik)
Paling sedikit 4 dari 11
b. Perikarditis (Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi kriteria terpenuhi
pericardial pada pemeriksaan fisik.

7. Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten >0,5g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan.
Atau
b. Cellular cast: eritrosit, Hb, granular, tubular, atau campuran

8. Gangguan saraf kejang, stroke atau psikosis

Terdapat salah satu dari kelainan darah
9. Gangguan darah
• Anemia hemolitik (dengan retikulosis)
• Leukopenia (<4000/mm3 pada ≥ 1 pemeriksaan)
• Limfopenia (<1500/mm3 pada ≥ 2 pemeriksaan)
• Trombositopenia (<100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat)
Terdapat salah satu keadaan
10. Gangguan imunologi
• Anti ds-DNA di atas titer normal
• Anti Sm(Smith) (+)
• Anti fosfolipid (+) berdasarkan kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal
• Anti koagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standart
• Tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya
Treponemma pallidum atau antibody treponema

11. Antibodi Nuklear Tes ANA (+)

Butterfly rash Bercak diskoid Fotosensitif
Ulkus mulut Arhtritis
STADIUM
Secara klinis tenang
SLE derajat Ringan
Tidak terdapat tanda atau
gejala yang mengancam
nyawa
Fungsi organ normal atau
stabil, yaitu: ginjal, paru,
jantung, gastrointestinal,
susunan saraf pusat, sendi,
hematologi dan kulit.
Contoh SLE dengan
manifestasi arthritis dan
kulit.
Nefritis ringan sampai Jantung: tamponade
SLE derajat Sedang
SLE derajat Berat
sedang ( Lupus nefritis jantung
kelas I dan II) Paru-paru: perdarahan
Trombositopenia paru
(trombosit 20-50 x Gastrointestinal:
103/mm3) pankreatitis
Serositis mayor Ginjal: nefritis proliferatif
Kulit: vaskulitis berat
Neurologi: stroke
Hematologi: trombosis
vena atau arteri
 Edukasi
Program
Rehabilitasi

Terapi
Konservatif dan
Agresif

Penatalaksanaan
TERAPI KONSERVATIF
 Arthritis, Arthralgia, dan Mialgia merupakan keluhan yang sering dijumpai pada penderita SLE.
Pada keluhan yang ringan dapat diberikan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi nonsteroid.
 Penderita fotosensitivitas harus berlindung terhadap paparan sinar UV, inframerah, panas & sinar
fluoresensi dengan menggunakan baju pelindung, kaca jendela yang digelapkan, menghindari
paparan langsung dan menggunakan sunscreen.
 Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat dipertimbangkan pada dermatitis
lupus
 Untuk mengurangi kelealahan dan keluhan sistemik perlu ditambah waktu istirahat dan mengatur
jam kerja.
 Serositis dapat diatasi dengan salisilat, obat antiinflamasi non-steroid, antimalaria atau
glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari). Pada keadaan yang berat, harus diberikan
glukokortikoid sistemik untuk mengontrol penyakitnya.
TERAPI Terminologi Pembagian Kortikosteroid

AGRESIF Dosis rendah < 7.5 mg prednison atau setara perhari

Dosis sedang >7.5 mg, tetapi < 30 mg prednison

1.
atau setara perhari
KORTIKOSTEROID
Kortikosteroid digunakan
sebagai pengobatan utama pada Dosis tinggi >30 mg, tetapi < 100 mg prednison
pasien dengan SLE. Meski
dihubungkan dengan munculnya atau setara perhari
banyak laporan efek samping,
kortikosteroid tetap merupakan
obat yang banyak dipakai Dosis sangat tinggi >100 mg prednison atau setara perhari
sebagai antiinflamasi dan
imunosupresi.
Terapi pulse >250 mg prednison atau setara perhari untuk 1

hari atau beberapa hari

2. SPARING AGEN KORTIKOSTEROID
Obat yang diberikan untuk memudahkan menurunkan dosis
kortikosteroid dan berfungsi juga mengontrol penyakit
dasarnya.

 Siklofosfamid
 Azatioprin
 Siklosporin
TATALAKSANA LUPUS
NEFRITIS
 Biopsi Ginjal
 Pemantauan aktivitas ginjal melalui pemeriksaan urin rutin: sedimen, kadar kreatinin, tekanan
darah, albumin serum, C3 komplemen, anti-ds DNA, proteinuria dan bersihan kreatinin.
 Obati hipertensi seagresif mungkin. Target tekanan darah pada pasien dengan riwayat
glomerulonefritis adalah < 120/80 mmHg
 Hiperkolesterolemia harus dikontrol untuk mengurangi risiko prematur aterosklerosis dan
mencegah penurunan fungsi ginjal.
 Pasien lupus yang mendapat kortikosteroid, diperlukan penilaian risiko osteoporosis,
pemberian kalsium, Suplemen vitamin D, latihan pembebanan yang ditoleransi, obat-obatan
seperti calcitonin bila terdapat gangguan ginjal, bisfosfonat (kecuali terdapat kontraindikasi)
atau rekombinan PTH
 Deteksi dini dan terapi agresif terhadap infeksi pada pasien lupus
 Memonitor toksisitas kortikosteroid, dan agen sitotoksik dengan parameter: tekanan darah,
pemeriksaan darah lengkap, trombosit, kalium, gula darah, kolesterol, fungsi hati, berat badan,
kekuatan otot, fungsi gonad, dan densitas massa tulang.
 Pasien dianjurkan untuk menghindari obat anti inflamasi non steroid, karena dapat
mengganggu fungsi ginjal, mencetuskan edema dan hipertensi serta meningkatkan risiko
toksisitas gastrointestinal .
 Kehamilan pada pasien lupus nefritis aktif harus ditunda mengingat risiko morbiditas dan
mortalitas bagi ibu dan janin, termasuk kejadian gagal ginjal juga meningkat.
PROGNOSIS
 Prognosis penyakit ini sangat tergantung pada organ mana yang terlibat.
 Apabila mengenai organ vital, mortalitasnya sangat tinggi. Mortalitas pada pasien dengan SLE
telah menurun selama 20 tahun terakhir.
 Sebelum 1955, tingkat kelangsungan hidup penderita mencapai 5 tahun pada SLE kurang dari
50%.
 Saat ini, tingkat kelangsungan hidup penderita pada 10 tahun terakhir rata-rata melebihi 90%
dan tingkat kelangsungan hidup penderita
 KESIMPULAN
 Lupus Eritematosus Sistemik (Systemic Lupus Erythematosus/SLE) adalah penyakit reumatik autoimun yang
ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh. Penyakit
ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan
jaringan.
 Lupus Eritematosus Sistemik merupakan saalah satu penyakit yang tidak mudah didiagnosa dikarenakan
banyaknya variasi dari manifestasi klinis yang ditimbulkannya. Dalam melakukan penegakan diagnosa SLE
dibutuhkan adanya pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan Antibodi Antinuklear (ANA), yang
keduanya harus menunjukan hasil yang positif.
 Penatalaksanaan pada SLE dapat dilakukan dengan dua cara yaitu terapi non farmakologis dan terapi
farmakologis. Terapi non farmakologis diantaranya edukasi dan program rehabilitasi, sedangkan terapi
farmakologis meliputi terapi konservatif dan terapi agresif
TERIMA KASIH