CSS

LIMFOMA MALIGNA
Disusun oleh :
Daulika Cantika Faesi

Preseptor :

SMF ILMUDr.BEDAH-RSUD
Yusuf Heriyadi, dr., SpBOnk AL
(K) IHSAN
Anatomi Lymph Node
Sistem Limfatik tersebar di seluruh tubuh dengan bagian terbesarnya terdapat di
sumsum tulan, spleen, lymph node, tonsil dan kelenjar thymus.
Salah satu bagian dari sistem limfatik adalah lymph node.
Lymph Node
◦ Lymph node berbentuk seperti kacang merah yang tersebar diseluruh jalur
limfatik dan berfungsi dalam mekanisme filtrasi cairan limfe sebelum bersatu
dengan aliran darah.
◦ Terdapat sekitar 600-700 lymph node di dalam tubuh yang dominannya
terdapat di leher, axilla, inguinal, thoracic mediastinum dan mesenteric saluran
pencernaan.
◦ Lymph node memiliki 2 area yaitu cortex dan medulla. Cortex mengandung
folikel yang terdiri atas sel T limfosit sementara medula (germinal center)
didominasi oleh sel B limfosit. Struktur lymph node bagian luar dilindungi oleh
capsul kolagen.
Cervical Lymph Node
Cervical LN, terdiri atas beberapa regio :

1. Submental region 2.Submandibular

Kelenjar biasanya terlihat secara anterior
dibelakang mandibula. Jumlah kelenjar ini
ditemukan bervariasi, mulai dari satu
sampai delapan. Normalnya pada dewasa
terdapat antara satu sampai tiga kelenjar.
Kelenjar ini menerima aliran limfe dari
dagu, bibir, pipi, lantai mulut, dan anterior
lidah. Kelenjar ini juga mengalirkan
drainasenya ke kelenjar submandibular
dan lalu ke upper deep cervical chain.
region
Kelenjar ini normalnya berjumlah
diantara tiga sampai enam kelenjar
(biasanya empat) pada regio
submandibular.
Kelenjar ini menerima aliran limfe
dari struktur anterior wajah dan kulit,
dan juga lantai mulut dan anterior
ruang mulut. Kemudian aliran limfe
dilanjutkan ke deep cervial chain.
3. Parotid region
Kelenjar ini menerima aliran limfe dari kulit
dahi, regio temporal, dan kanalis auditorius
eksternus. Selain itu, aliran limfe juga datang
dari tuba eustachius, mukosa bukal, pipi
posterior, dan gusi. Kelenjar ini kemudian
melanjutkan aliran limfe ke deep cervical chain.
4. Facial region
Kelenjar pada regio ini biasanya sangat kecil.
Terdapat dua grup utama, yaitu inferior
maxillary group dan buccinator/buccal group.
Kelenjar ini menerima aliran limfe dari area
kelopak mata dan bibir atas. Lalu akan
didrainase ke submandibular nodes.
5. Posterior triangle
(spinal accesory chain)
Membentuk triangle dengan deep cervical chain
dan transverse cervical chain secara inferior.
Kelenjar ini menereima aliran limfe kelenjar
occipital dan mastoid, kulit kepala parietal, leher
lateral, dan bahu. Lalu akan mengalir paling banyak
ke transverse cervical chain.
6. Transverse cervical
chain
Kelenjar ini menerima aliran limfe dari spinal
accessory chain, deep cervical chain, dinding dada
anterior atas dan kulit dari leher anterolateral.
7. Retropharyngeal nodes
Memiliki dua grup, yaitu medial group dan lateral
group.

8. Occipital nodes
Mereka akan mengalirkan aliran limfe ke spinal
accessory chain.

9. Mastoid nodes
Terdapat di belakang telinga. Limfenya lalu
mengalir ke inferior parotid nodes dan upper deep
cervical nodes.
Metastasis Tumor Maligna ke
Lymph Node (Jugular Chain)
Jugular Chain
◦ Upper Jugular Chain (Jugulodigastric area/posterior auricular nodes)
Metastasis dari nasofaring

◦ Mid Jugular chain area (deep lateral cervical nodes)

Metastasis dari bagian manapun dari ruang mulut, faring, atau laring.

◦ Lower Jugular chain area (supraclavicular nodes)

Metastasis dari tiroid, sinus piriformis, esofagus superior, dan metastasis dari
tumor primer di bawah klavikula (jarang terjadi)
◦ Posterior triangle (posterior-triangle lymph nodes)
Metastasis dari nasofaring, kulit kepala posterior, telinga, tulang temporal, atau
basis cranii

◦ Submandibular triangle (submandibular group)

Metastasis dari 2/3 anterior lidah, lantai mulut, gusi, dan mukosa pipi

◦ Submental triangle (submental nodes)

Jarang terlibat dini, kecuali pada metastasis dari kanker bibir
 LYMPHOMA MALIGNA
◦ DEFINISI
Merupakan jenis tumor ganas yang berasal dari kelenjar limfoid, terutama kelenjar
limfe yang ditandai dengan proliferasi/akumulasi sel-sel pada jaringan limfoid seperti
limfosit, histiosit dan pro sel derivatnya.

◦ KLASIFIKASI
Berdasarkan gambaran histo PA limfoma maligna terbagi menjadi 2 jenis yaitu :
1. Lymphoma Maligna Hodgkin (memiliki gambaran histo PA berupa Reed
Stenberg sel)
2. Lymphoma Maligna Non-Hodgkin
Keduanya memiliki manifestasi yang mirip namun terdapat perbedaan karakteristik
dan tata laksana.
 Perbedaan Limfoma Hodgkin
dan Non Hodgkin
Karakteristik Limfoma Hodgkin Limfoma Non Hodgkin
Low Grade Intermediet/High Grade
Tempat Asal Nodal Ekstranodal Ekstranodal (35%)
(10%)
Distribusi Nodal Sentripetal Sentrifugal Sentrifugal
Penyebaran Nodal Contiguous Non-contagious Non-contagious
Keterlibatan Saraf Jarang (<1%) Jarang (<1%) Jarang (<10%)
Pusat
Keterlibatan Hepar Jarang Sering (>50%) Jarang
Keterlibatan Jarang Sering (>50%) Jarang
Sumsum Tulang
Sembuh dengan Ya Tidak Ya
Kemoterapi
MEKANISME
Faktor Risiko ditambah dengan faktor Mutagenic
-Agen infeksi (translokasi kromosom)
-Imunodefisiensi
-Inflamasi kronis
-Lingkungan : paparan agen kimiawi

Abnormalitas cymc gen sebagai pengatur signal proliferasi sel

dan gangguan pada BCl2 yang pengatur signal proapoptotic

Peningkatan proliferasi tanpa dibarengi dengan adanya sinyal apoptosis

Proliferasi sel-sel pada jaringan limfoid

(limfosit, histiosit, sel pro derivate lainnya)

Lymphoma Maligna
HODGKIN LYMPHOMA
◦ ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti, namun terdapat beberapa faktor risiko :
1. Agen Infeksi berupa Ebstein Barr Virus, cytomegalovirus
2. HIV
3. Genetic predisposisi

◦ EPIDEMIOLOGI
Insidensi 2.8 kasus per 100.000 individu
Laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan perempuan (4:1)
Umumnya terjadi pada usia 15-24 tahun dan > 55 tahun
◦ KLASIFIKASI
Ada 5 tipe lymphoma hodgkin menurut WHO :
1. Nodular sclerosing
2. Mixed cellularity
3. Lymphocyte depleted
4. Lymphocyte rich
5. Nodular lymohocyte predominant
◦ MANIFESTASI KLINIS
Pembesaran kelenjar getang bening yang tidak nyeri.
Demam, keringat malam.
Penurunan berat badan.
Nyeri abdomen dan hepatosplenomegali.
Nyeri tulang akibat destruksi total/infiltrasi sumsum tulang.
Dapat muncul gejala obstruksi seperti edema ekstremitaddan kompresi medulla
spinalis
◦ DIAGNOSIS
1. Tanyakan riwayat penyakit dan dilakukan pemeriksaan fisik
2. Penunjang : tes darah rutin, ESR, LDH, serum creatinin, serum level
cytokine
3. Penunang (imaging) : x-ray dan CT scan
4. Hasil biopsi dibaca gambaran histoligis

◦ DIAGNOSA BANDING
Lymphoma non hodgkin, lymphadenitis TB, Kanker Paru
◦ Staging (Ann Arbor Classification)
Stage Deskripsi

I Hanya melibatkan 1 area lymph node (single extranodal site)

II Melibatkan 2 atau lebih area lymph node pada sisi yang sama

III Melibatkan lymph node di dua sisi tubuh (kiri dan kanan)

IV Keterlibatan yang beragam dari organ extranodal (disseminated)

Table 110–8 The Ann Arbor Staging System for Hodgkin's Disease

Stage Definition
I Involvement of a single lymph node region or lymphoid structure (e.g.,
spleen, thymus, Waldeyer's ring)
II Involvement of two or more lymph node regions on the same side of the
diaphragm (the mediastinum is a single site; hilar lymph nodes should
be considered "lateralized" and, when involved on both sides, constitute
stage II disease)
III Involvement of lymph node regions or lymphoid structures on both sides
of the diaphragm
III1 Subdiaphragmatic involvement limited to spleen, splenic hilar nodes,
celiac nodes, or portal nodes
III2 Subdiaphragmatic involvement includes paraaortic, iliac, or mesenteric
nodes plus structures in III1

IV Involvement of extranodal site(s) beyond that designated as "E"

More than one extranodal deposit at any location
Any involvement of liver or bone marrow
A No symptoms
B Unexplained weight loss of >10% of the body weight during the 6
months before staging investigation
Unexplained, persistent, or recurrent fever with temperatures >38°C
during the previous month
Recurrent drenching night sweats during the previous month
E Localized, solitary involvement of extralymphatic tissue, excluding liver
and bone marrow
◦ MANAGEMENT
Jenisnya berupa kemoterapi dan radioterapi.Indikasi terrapi menuut German
Hodgkin Lymphoma Study Group :
Massa mediastinal yang cukup moda, ekstranodal, peningkatan ESR
>50mm/jam), dan tiga regio yang terkena
◦ RADIOTERAPI
Terdiri atas 2 jenis :
1. Involved-field radiation (IFRT)
Merupakan terapi radiasi yang meliputi seluruh area klinis yang terkena.
2. Involved-node radiation
Merupakan terapi radiasi dengan area pada lymph node ditambah 5 cm jaringan
yang sehat
◦ KEMOTERAPI
Pilihan regimen yang digunakan :
1. MOPP ( mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone)
2. ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine
3. Stanford V (doxorubicin, vinblastin, mustard, bleomycin, vincristine,
etoposide, prednisone
4. BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide,
vincristine, procarbazine, prednisone.
◦ KOMPLIKASI
1. Penekanan pada organ sekitar tumor, contoh gangguan jalan nafas, usus
2. Penyakit jantung, toksisitas pada paru, kanker sekunder.
◦ PROGNOSIS
Berdasarkan pada International Prognostic System (IPS), komponen yang
dijadikan acuan seperti kadar serum albumin, hemoglobin, WBC, lymphovyte
count, jenis kelamin, usia, stage kanker berdasarkan klasifikasi ann arbor.
Prognosis tergantung dari hasil acuan diatas.
NON-HODGKIN LYMPHOMA
◦ ETIOLOGI
1. Translokasi kromosom 18q21 (tempat bcl-2 inhibitor oncogene)
2. Infeksi : EBV, HTLV-1, HCV, Kaposi sarkoma, dan infeksi akibat
helicobacter pylori
3. Faktor lingkungan berupa paparan zat kimia seperti bahan organik kimia,
pestisida, kemoterapi, dan paparan radiasi
4. Penyakit imunodefisiensi
5. Inflamasi Kronis
◦ EPIDEMIOLOGI
Insidensi 12-15 kaus per 100.000 individu
Laki-laki lebih sering dibanding perempuan (4:1)
Terjadi pada usia >50 tahun, rata-rata pada usia 65 tahun
◦ KLASIFIKASI
Yang berasal dari sel limfosit B
1. Precursor B-cell neoplasma : lymphoblastic lymphoma
2. Peripheral B-cell lymphoma, co : follicular cell, Burkit cell, Hairy cell
Yang berasal dari sel limfosit T dn NK sel
3. Precursor T cell neoplasma : precursor T sel lymphoblastic lymhpoma
4. Peripheral T cell neoplasma, co : T cell granular LL, Extranodal T/NK cell
lymphoma, null cell lymphoma
◦ Klasifikasi Lymhoma Working Formulation
1. Low Grade
Contohnya : small lymhocytic, follicular cell
Manifestasi : terdapat benjolan kelenjar getah bening yang keras dan tidak nyeri,
progresivitas lambat, cytopenia, hepatosplenomegaly.
2. Intermediet Grade
Contohnya : follivular large cell, diffuse (small cleave cell)
3. High Grade
Contohnya : large cell imunoblastic, lymphoblastic smal, non cleave cell Burkitt.
Manifestasi klinis jenis intermediet dan high grade berupa terdapat benjolan kelenjar
getah bening yang tidak nyeri, demam, berkeringat di malam hari, penurunan berat badan
>10% dalam 6 bulan, keterlibatan extranodal.
◦ DIAGNOSIS
1. Berdasarkan hasil anamnesis mengenai gejala yang terkait dan peneriksaan
fisik terkait keterlibatan organ seperti hepar, abdomen, thyroid, tulang.
2. Biopsi dan dilakukan pemeriksaan histo PA untuk mengetahui jenis
lymphoma maligna
3. Pemeriksaan penunjang : cek darah rutin, fungsi hati, fungsi ginjal, USG
abdomen, CT scan, pemeriksaan THT untuk mengetahui keterlibatan
Waldeyer rings, bone scan, gastroskopi

◦ DIAGNOSA BANDING
Lymphoma hodgkin, lymphadenitis TB, Kanker Paru
◦ MANAGEMENT
Pilihan terapi : kemoterapi, radioterapi, dan pembedahan (hanya pada kasus tertentu)

Low grade : kemoterapi obat (chlorambucil/ cyclophosphamid) per oral dan

radioterapi palliativ
Intermediet grade : kemoterapi parenteral, radioterapi palliativ
High Grade : kemoterapi parenteraal kombinasi, radioterapi paliativ

Kombinasi kemoterapi :
1. CVP : prednison, cyclophosphamid
2. CHOP : donorubicin, prednison, cyclophophamide
◦ KOMPLIKASI
Penekanan organ disekitar massa tumor, contohnya pada jalan nafas
Akibat radioterapi dapat menimbulkan keganasan sekunder.
Pemberian kemoterapi menimbulkan gejala mual muntah, cytopenia, neuropathy,
fatigue.
◦ PROGNOSIS
Tergantung pada derajat keganasan dan pengobatan yang diberikan.
5 years survival rate pd seseorang yang melakukan pengobatan 30% (pada high
grade) >50% (pada low grade)
TERIMAKASIH