Hidrocefalu

s
Here is where your presentation begins
 ANATOMI
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan
quartus
2. Sistem Ventrikulus
- Ventrikulus Lateralis
- Ventrikulus Tertius
- Ventrikulus Quartus
3. Spatium/Ruang Subaraknoid
4. Granulatio dan vili araknoidea
 FISIOLOGI

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke
ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS
 dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang
subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili
araknoidea ke sistem sinus venosus
 DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak
seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.
 KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi
hidrosefalus yang sering dijumpai
a. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang
tersembunyi (occult hydrocephalus).
b. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang
terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang
terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah
hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus
c. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik
d. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-komunikans
e. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).
 EPIDEMIOLOGI

 Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.

 Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus
akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda.
 Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada
tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna
insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior
 ETIOLOGI
 Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS.
Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid. Hidrosefalus
secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan
 Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan kelainan kongenital
 Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut

b. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas 6

a. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada
bulan dan anak-anak dapat disebabkan oleh:
bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh
- Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma,
- Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari
astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi
akuaduktus Sylvius
- Malformasi Dandy-Walker penyebab hidrosefalus
- Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan
- Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
- Agenesis dari foramen  Monroe prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
- Infeksi: Meningitis
- Kongenital toksoplasmosis
- Idiopatik
- Sindrom Bickers-Adams
 ETIOLOGI

c. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh;

- Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.
- Hidrosefalus idiopatik.
- Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering berhubungan dengan
hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan
metastasis tumor.
- Meningitis.
 Patogenesis

Dalam waktu singkat,

Tek. Kornu anterior Pelebaran seluruh diikuti penipisan
Intraventrikular ↑ ventrikulus melebar ventrikulus lateralis epedim ventrikulus

Edema substantia alba Memungkinkan Memungkinkan ↑ permeabilitas

didekatnya ( dapat ↑) absorbsi CSS absorbs CSS ventrikulus

Apabila dapat
menyimbangi Masih terdapat tanda
produksinya yang hidrocefalus “
berlebihan maka tek. hidrocefalus tekanan
AKUT Secara bertahap akan normal”
↓ sampai normal

Terjadi beberapa minggu
setelah aliaran CSS
mengalami sumbatan atau
mengalami gangguan absorbsi
Akibat lebih jauh adalah
terjadinya dilatasi ventrikulus
karena jaringan periventrikular
menjadi atrofi.1
PATOGENESIS
apabila sumbatan dapat
dikendalikan atau dihilangkan,
tekanan intraventrikular akan
menjadi progresif normotensif
sehingga terjadi hipoksia dan
perubahan metabolisme parenkim
(kehilangan lipid dan protein)
karena adanya resorbsi
transependimal parenkim
paraventrikular
Akibat dari peningkatan
tekanan CSS intraventrikular
mengakibatkan sistem venosa
menjadi kolaps dan penurunan
volume aliaran darah
 Gambaran Klinis
Dewasa
Neonatus - Nyeri kepala
Biasanya belum tampak - Gangguan visus
- Tidak mau makan minum - Gangguan motoric/berjalan
- Kesadaran menurun/letargi - Adanya edema papil dan atau paralisis nervus
- Muntah (kadang) jarang yg bersifat proyektil abdusens

Anak <6 tahun

- Nyeri kepala (manifestasi ↑ TIK)
- Lokasi nyeri tidak khas
Hidrosefalus tekanan normal
- Penglihatan ganda (diplopia) jarang ↓ - trias demensia, gangguan berjalan dan
- Gangguan cara berjalan
inkontinensia urin
- Gangguan dalam daya ingat dan proses belajar - Gangguan berjalan lambat, langkah pendek dengan
Pemfis
pengurangan ketinggian langkah dan ataksia
- Perkusi ditemukan suara mirip pada semangka
dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan
masak, anak lebih tua kendi retak “cracked-pot”
kekuatan yang bervarisasi
- Vena-vena di kepala menonjol - Tremor
- Mata ditemukan setting-sun sign (sklera yang
berwarna putih akan tampak diatas iris).
- nistagmus dan strabismus (kadang)
Gambaran
pencitraan
 FOTO POLOS KEPALA

memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari

orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan
memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna
menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat
peningkatan TIK

Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak

kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak
terlihat vena-vena kepala pada foto diatas
 USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus

dapat ditegakkan degan USG. Pada USG akan tampak
dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan
dalam mendiagnosis hidrosefalus
 CT Scan

Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari

ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi
sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus.
Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

CT Scan kepala potongan axial pada

pasien hifrosefalus, dimana tampak
dilatasi kedua ventrikel lateralis.
 MRI

melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga

dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi,
maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan
sagital akan terlihat penipisan dari korpus
kalosum
 DIAGNOSIS BANDING

- Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer.
Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah,
ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus
- Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama
sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri
membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly
- Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan
Terapi (Medikamentosa)

 Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada
bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
 Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
 Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.
Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan
manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan
 TERAPI (PEMBEDAHAN)

o Operasi merupakan pilihan terapi. Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus
setelah perdarahan interventrikular.
o Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25% pasien dapat
diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara
ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
 Ventriculoperitoneal (VP) Shunt.
 Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan
ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.
 Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan
pseudotumor.
 Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel
dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.
 PROGNOSIS

Kelangsungan Hidup (Quo ad Vitam) Kelangsungan Organ (Quo ad Functionam)

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi
oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif.
Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang
masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada
kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. umumnya, kebanyakan anak mengalami
Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly keterbelakangan mental, verbal dan memori. Selain itu
yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera setelah juga menyebabkan kelainan pada mata
dilakukan shunt akan memberikan hasil yang baik
TERIMA
KASIH