PENYAKIT DEGENERATIF DAN MOVEMENT

DISORDER

Dr. DHARMAWITA, SpS., M. Kes.

Lecture 07 April 2017- UNMAL
PENDAHULUAN

PENUAANUA AN (AGING) definisi :

Perubahan dlm tubuh yg berlangsung
selama hidup, tetapi ada yang
membatasi bahwa proses penuaan yg
terjadi sesudah masa dewasa penuh.
Suatu proses yang mengubah orang dewasa
sehat menjadi rapuh, disertai penurunan
kapasitas fisiologis berbagai sistem tubuh
dan peningkatan secara eksponensial
kerentanan thd penyakit dan kematian
(miller ’94)
Proses yg membawa kegagalan dalam
mengadakan adaptasi terhadap
lingkungan atau kegagalan dalam
proses biologik yang mengakibatkan
peningkatan kepekaan organisme
terhadap penyakit (Bellamy ’85).
 GANGGUAN SARAF

Parkinson
Tremor Demensi vasculer
Syncope Stroke
Vertigo Nyeri
Gangguan Tidur Depresi
Alzeimer
Parkinson
EPIDEMIOLOGI
PD tersebar di seluruh dunia
Seluruh ras
Pria maupun wanita perbandingan hampir
sama
Kecenderungan pada pria
Prevalensi meningkat secara tajam pada
usia 65 - 90 tahun
Faktor lingkungan  peranan penting
ETIOLOGI
Sebab :
◦ Idiopatik (Parkinson disease)
◦ Simtomatik
◦ Sindroma Parkinson plus
◦ Penyakit heredodegeneratif

4 teori:
◦ Kerusakan oksidatif
 Impaired protection
◦ Toksin lingkungan
 MPTP-Methyl-phenyl tetrahydropyridine
◦ Predisposisi genetik
 Mutasi pd gen utk protein alfa-sinuklein pada
kromosom 4
◦ Penuaan
 PENDAHULUAN

PARKINSON
Terjadi karena penurunan kadar dopamin
akibat kematian neuron di pars kompakta
substansia nigra (40-50%) disertai
adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik
(Lewy bodies) akibat multifaktorial.
Penyakit neurodegeneratif pada 40-70
tahun Prevalensi meningkat secara tajam
pada usia 65 - 90 tahun
PENDAHULUAN
Parkinson Disease / PD  chronic
progressive movement disorder
Hingga saat ini diagnosis PD  kriteria
klinis
Belum ada uji definitif dalam menegakkan
diagnosis PD
Penatalaksanaan PD  kompleks 
banyak gejala & aspek yang menyertai
PARKINSON
PenyakitParkinson yang mulai sebelum
umur 20 tahun Juvenile Parkinsonism.
KLASIFIKASI
Idiopatik (Primer)
(a). Penyakit Parkinson
(b). Juvenile Parkinsonism
Simtomatik (Sekunder)
(a). Infeksi dan pasca-infeksi
(b). Pasca-ensefalitis (
Toksin:1-methyl-4-phnyl-1,2,3,6-
trihydroxypyridine (MPTP), CO, Mn, Mg,
CS2, metanol, etanol, sianid
Obat: Neuroleptik (antipsikotik),
antiemetik, reserpin, tetrabenazine, alfa-
metil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin.
Vaskular: Multiinfark serebral
Trauma kranioserebral (pugilistic
encephalopathy)
Lain-lain :hipoparatiroidia, hipotiroidia,
degenerasi hepatoserebral, tumor otak,
siringomielia
GEJALA AWAL
Penelitian Hoehn dan Yahr pada 183 pasien:
tremor (70%)
gangguan berjalan (11%)
kekakuan (10%)
kelambatan (10%)
nyeri otot (8%)
hilangnya keahlian tangan (7%)
gangguan menulis (5%)
depresi dan gangguan psikiatri lainnya (4%)
gangguan berbicara (3%)
 Gambaran Klinis Umum:

Gejala mulai 1 sisi (hemiparkinsonism)

Tremor saat istirahat
Tidak didapatkan gejala neurologis lain.
Tidak dijumpai kelainan lab dan radiologi
Perkembangan lambat
Respon terhadap levodopa cepat dan
dramatis
Reflek postural tidak dijumpai pada awal
penyakit.
T remor waktu istirahat

R igiditas

A kinesia/bradikinesia

P ostural instability

GEJALA KLINIS TRAP

 Gambaran Klinis Khusus
 Gejala motorik
 (a) Tremor
 - Laten
 - Tremor saat istirahat
 - Tremor yang bertahan saat istirahat
- Tremor saat gerak disamping adanya tremor istirahat
 (b) Rigiditas
 (c) Akinesia/Bradikinesia
 - Kedipan mata berkurang
 - Wajah seperti topeng
 - Hipofonia (suara kecil)
 - Liur menetes
 - Akathisia/Takhikinesia (gerakan cepat yang tak terkontrol)
 - Mikrografia: tulisan semakin mengecil
 - Cara berjalan: langkah kecil-kecil
 - Kegelisahan motorik (sulit duduk atau berdiri)
(d) Hilangnya refleks postural (lost of postural reflexes)
 (e) Gambaran motorik lain:
- distonia
- distonia pagi hari biasa pada ibu jari
- hemidistonia
- rasa kaku
- sulit memulai gerak
- rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti garis
 rasa kaku pada berbagai kegiatan lain (bicara: palilalia) dan menuli
 suara monoton
 oculogyric crises spasme berupa elevasi mata, atau kombinasi eleva
mata dan kepala
(b) Rigiditas
(c) Akinesia/Bradikinesia
- Kedipan mata berkurang
- Wajah seperti topeng
- Hipofonia (suara kecil)
- Liur menetes
- Akathisia/Takhikinesia (gerakan cepat
yang tak terkontrol)
Mikrografia
- langkah kecil-kecil
- sulit duduk/ berdiri)
(d) Hilangnya refleks postural
(e) Gambaran motorik lain:
- distonia pagi hari biasa pada ibu jari
- hemidistonia,rasa kaku, sulit memulai
gerak, rasa kaku saat berjalan dan berputar
mengikuti garis ,suara monoton
oculogyric crises spasme berupa elevasi
mata, atau kombinasi elevasi mata dan
kepala
 Minimal 2 gejala di atas +
salah satu dari resting tremor
/ bradikinesia 
Parkinsonisme
Kriteria diagnostik (Kriteria
Hughes):

Possible
Terdapat salah satu dari gejala utama:
- Tremor istirahat
- Rigiditas
- Bradikinesia
- Kegagalan refleks postural
Probable
 Bila terdapat kombinasi dua gejala utama
(termasuk kegagalan refleks postural) atau satu
dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua
dari empat tanda motorik).

Definite
 Bila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala
atau dua gejala dengan satu gejala lain yang
tidak simetris (tiga tanda kardinal).
 Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya
dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan
kemudian.
Tanda khusus
Meyerson’s sign:
Tidak dapat mencegah mata berkedip-
kedip bila daerah glabela diketuk berulang
Ketukan berulang ( 2x/detik) pada
glabela membangkitkan reaksi berkedip-
kedip (terus-menerus)

Diagnosis banding
(a) Tremor esensial
(b) Penyakit Bingswanger
(c) Hidrosefalus bertekanan normal
(d) Progresif supranuklear palsi
(e) Degenerasi striatonigra
(f) Depresi hipokinetik (anergik)
(g) Parkinsonism akibat pengaruh obat-
obatan
 Usia
◦ > 70 th  L-dopa + Dekarbok inh  gg kognitif, <<
komplik motor
◦ > 70 th  << Antikolinergik  gg mental
◦ < 70 th  Agonis DA
 Fgs kognitif  L-dopa + Dekarbok inh
 Beratnya penyakit  L-dopa + Dekarbok inh
◦ Hub komplik motor  Agonis DA
 Ancaman kehilangan pekerjaan  L-dopa 
kerja cepat
◦ >> Usia muda  Agonis DA
 Biaya

FAKTOR PEMILIHAN OBAT

Proteksineuron substansia nigra yang
rusak dan memperlambat progresivitas
penyakit.
◦ Vitamin E
◦ Koenzim Q-10
◦ Agonis dopamin
◦ MAO B inhibitor misalnya selegilin

NEUROPROTEKTOR
Operasi
◦ Bermanfaat relatif pada pasien muda dengan
dominasi tremor dan rigiditas unilateral yang
gagal dengan medikamentosa
◦ Talamotomi lebih membantu pada tremor
◦ Palidotomi lebih kepada bradikinesia

Stimulasi otak dalam (deep brain

stimulation)
Terapi selular
Fisioterapi
Terapi wicara

TERAPI NON FARMAKO

Gangguan gerak  gerakan involuntar :
yang timbul akibat gangguan sistem
ekstrapiramidal, diluar kehendak, tidak
bertujuan , tidak terorganisasi, tidak
dapat dikendalikan  gerakan abnormal

Sistim motorik  sistem piramidal

inti basal
serebellum
Gerakan involuntar meliputi :
1. Gerakan hiperkinesia :
tremor, tic, mioklonus
khorea, atetosis,balismus, distosia
gangguan akibat Obat
2. Gerakan hipokinesia:
sindrom parkinson
gangguan serebellum
paralisis supranuklear
TREMO
R
CHOREA

Gangguan imun inf strepto, demam

rheuma
Gerakan involunter cepat dan tidak
teratur arah pada lengan dan tangan
sementara tonus otot menurun (hipotoni)
Dapat scr autosomal dominan chorea
huntington
Terapi haloperidol 4x 1-4 mg, CPZ 3x 50
mg
ATETOSIS
Anoxia waktu lahir demielinisasi
putamen kadang globus palidum
Gerakan involunter yg lambat dan melilit-
lilit terutama lengan distal
Terapi haloperidol atau diazepam
DISTONIA
Dipertahankannya sikapabnormal
berkepanjangan krn kontraksi otot/
sekelompok otot
Lesi ektrapiramidal atau kortek serebri
Pada otot aksial dan pergelangan bahu
Pada peny umum dan sistemik ,Dapat
autosomal dominan
Thp, karbamazepin,, clonazepam
,haldol,litium, baclofen
TICS
Gerakan involunter sifatnya berulang,
cepat ,singkat, stereotipi,konfulsif dan tek
berirama
Biasanya tic pada mata dan facialis
Terapi benzodiazepin,
haloperidol 0,5-4 mg /hr,
clonidin 0,1-0,6 mg/hr,
lorazepam0,5-2,5 mg/hr
MIOKLONUS
Kontraksi otot/ sekelompok otot tidak
disadari dan mendadak pada sendi
bersangkutan, tidak berirama, tidak
sinkron, spontan atau dg rangsang
sensorik, multiplek kadang fokal dan
ritmik
Lesi pada SSP, gangguan metabolik
Dapat autosomal dominankarbidopa,THP
HEMIBALISMUS
Gangguan vasculer, infeksi,trauma,
tumor destruksi nukleus subtalamik
Gerakan spontan melempar bola
Melibatkan otot proksimal
Terapi haloperidol dan diazepam
DISTONIA
Dipertahankannya sikapabnormal
berkepanjangan krn kontraksi otot/
sekelompok otot
Lesi ektrapiramidal atau kortek serebri
Pada otot aksial dan pergelangan bahu
Pada peny umum dan sistemik ,Dapat
autosomal dominan
Thp, karbamazepin,, clonazepam
,haldol,litium, baclofen
Terima kasih Ngantuk ???