Mita Maulida R.

F
1910017062
Pembimbing :
dr. Sukartini, Sp.A

HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA

DEFINISI
 Henoch SchÖnlein Purpura (HSP) adalah penyakit sistemik
berupa vaskulitis pembuluh darah kecil yang terutama
menyerang anak-anak
 HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan dimediasi
oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh
adanya dominasi deposisi IgA pada biopsi spesimen.
 Pembuluh darah kecil yang sering dikenai yaitu pada kulit,
saluran cerna, ginjal, dan sendi.
 Penamaan penyakit ini dibuat berdasarkan gabungan dua orang
ahli yang banyak meneliti tentang penyakit ini yaitu Henoch dan
SchÖnlein.
EPIDEMIOLOGI
 Penyakit ini lebih sering mengenai anak
dibanding dewasa.
 Insiden pada populasi anak diperkirakan
13,5/100.000/tahun dan dilaporkan meningkat
pada akhir ini.
 Rentang usia yang sering terkena adalah 2-15
tahun.
ETIOLOGI
 Belum diketahui
 Infeksi
 Imunisasi
 Paparan Lingkungan
 Obat
 Makanan
 Cold exposure
 Gigitan serangga
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS

Kriteria menurut the European League against

Rheumatism (EULAR) dan Paediatric
Rheumatology European Society (PReS) :
 Purpura yang teraba, disertai adanya salah satu
gejala berikut:
 Nyeri abdomen difus
 Biopsi : endapan IgA
 Arthritis/arthralgia akut
 Keterlibatan renal : hematuria atau proteinuria
DIAGNOSIS
 Pemeriksaa kulit
 Palpable purpura, simetris
 Khas pada tungkai bawah & bokong
 Pemeriksaan sendi
 Bengkak, lunak, dan sangat nyeri
 Sering di sendi lutut dan ankle
 Gastrointestinal
 Abdominal pain
 Mual, muntah, bloody diarrhea, hematemesis,
 Lain-lain
 Penile edema
 Skrotal edema
 Orchitis
DIAGNOSIS
 Pemeriksaan laboratorium
 Leukositosis
 Trombositosis
 LED meningkat
 Hb  tergantung perdarahan
 Urinalisis
 Hematuria
 Proteinuria
 Pemeriksaan Fungsi Ginjal
 Ureum dan kreatinin meningkat
 Biopsi
 Kulit :Leukositoklastik
 Ginjal : Peningkatan sel dan deposit IgA pada mesangium, leukosit, dan ada cresent
 Pemeriksaan Immunofluoresens
 Deposit IgA dan C3
 Titer ASO
 Pencitraan
 terutama pada kasus bedah dan keadaan gejala klinis yang tidak lengkap
DIAGNOSIS BANDING
 Immunologic Trombositopenia Purpura
 Glomerulonefritis akut pasca streptokokus
 Lupus eritematosus sistemik
 DHF
 Disseminated Intravascular Coagulation
 HFMD
 Septikemia
 IgA Nefropati
TATALAKSANA
 self-limiting
 Suportif dan simptomatik
 OAINS
 ibuprofen 5-10 mg/kg/dosis
 Asetaminofen
 parasetamol 10-15 mg/kg/dosis
 Steroid
 prednisolon 1-2 mg/kgbb/hari selama 1 minggu  tapering off
selama 2-3 minggu
 Fisioterapi
KOMPLIKASI
 Myocardial infarction
 Pulmonary hemorrhage
 Pleural effusion
 Intussusception
 GI bleeding
 Bowel infarction
 Renal failure
 Hematuria
 Proteinuria
 Seizures
 CNS bleeding
PROGNOSIS
 Prognosisnya baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah
onset). meskipun dapat terjadi kekambuhan terutama pada pada
periode 6 bulan pertama.
 Morbiditas dan mortalitas berkaitan dengan gejala saluran
cerna dan nefritis terutama pada kelainan glomerulus dengan
kresentik lebih dari 50%, beratnya penyakit pada masa awal,
khususnya 3 bulan pertama.
 Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,
maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan
hingga 2 tahun pasca sakit
TERIMAKASIH