DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

OTOSKLEROSIS

Oleh:
Herdiansyah

Pembimbing:
Dr. Dian Ayu Puspita, Sp.THT-KL(K) Msi.Med
 PENDAHULUAN

 Otosklerosis (Bahasa Yunani)  pengerasan telinga.

 Penyebab 5-9% gangguan pendengaran
18-22% gangguan pendengaran konduktif
 Otosklerosis : Perubahan pada metabolisme tulang yang
terjadi secara eksklusif pada tulang kapsula otikus.
 Proses resorpsi dan redeposisi yang berlangsung pada
tulang menyebabkan fiksasi rantai osikel dan gangguan
pendengaran konduktif.
 DEFINISI

‘’
Gangguan remodelling tulang pada kapsula otikus yang
mengarah pada gangguan pendengaran konduktif,
sensorineural dan campuran, sebagai akibat dari fiksasi kaki
stapes dan resorpsi tulang koklea dengan keterlibatan
endosteal
‘’
 EPIDEMIOLOGI

Faktor risiko :
 Ras Kaukasians/kulit putih (10-20%)
 Usia 15-45 tahun (rata-rata usia 33 tahun)
 Genetik
 Perbandingan perempuan : laki-laki adalah 2:1
 EMBRIOLOGI

• Stapes, maleus dan inkus terbentuk dari

dua buah lengkung faringeal pertama
• Tulang rawan lengkung faringeal I
(Meckel’s)  maleus, inkus, lig. maleus
anterior dan lig. Speno-mandibular
• Tulang rawan lengkung faringeal II
(Reichert’s)  manubrium maleus dan
prosessus longus inkus
• Ujung atas tulang rawan Reichert’s 
sebagian besar stapes, prosesus
stiloideus, lig. stilohioid dan bagian atas
badan hyoid

Hill, M.A. (2019, August 27) Embryology Hearing - Middle Ear Development. Retrieved from 
https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Hearing_-_Middle_Ear_Development
 ANATOMI

 Stapes terdiri dari 4 bagian :

 Kepala
 Crus posterior
 Crus anterior
 Footplate (rata-rata 1,41 mm x 2,99 m)
 Terdapat 2 ligamen yang menempel pada stapes
 Otot stapedial
 Ligamentum annularis
 ETIOLOGI

 Penyakit multifaktorial :
• Faktor genetik
• Faktor lingkungan
 Infeksi virus Measles di kapsul optikus
 Faktor hormonal, sistem imun dan sistem pembentukan
kembali tulang
 Ekspresi COLIA1 pada kapsula optikus
 PATOFISIOLOGI

 Destruksi tulang enkondrial  pembentukan deposit,

mukopolisakarida, osteosit pada kolagen fibroblastic tulang 
tulang basofilik immature  Remodelling berulang  tulang
asidofilik dengan sedikit sementum
 Resapan berulang + deposit lemak dan sumsum tulang  tulang
asidofilik dengan kandungan mineral struktur matriks tulang tinggi
dan bentuk ireguler

Tipe sklerosis stapedial :

A. Fokus anterior B. Fokus posterior
C.Sirkumferensial D. Tipe biskuit.
E.Obliteratif
 PATOFISIOLOGI

• Fiksasi kaki stapes dari fissula ante fenestrum  Tuli konduksi

• Mekanisme tuli sensori neural :

 Pelepasan metabolit toksik ke telinga dalam  menciderai

epitel saraf dan pembuluh darah

 Penyebaran lesi secara langsung ke koklea  gangguan

elektrolit dan perubahan gerakan mekanik membrane basalis

 Terbentuknya jalan pintas vena antara labirin membrane dan

tulang, saat kongesti vena  koklea hipoksia  gangguan sel
rambut
 DIAGNOSIS
ANAMNESIS

 Gangguan pendengaran konduktif bilateral (80%), asimetris

 Perkembangan lambat profresif + tinnitus (75% pasien)
 Paracusis of Willisi
 Cenderung bersuara dengan volume rendah
 Keluhan vestibular (25% pasien)
 Riwayat gangguan pendengaran pada keluarga
 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK

 Otomikroskopi : MT kebanyakan normal

Schwartze’s Sign (10%)

Schwartze’s sign
 Tes Garputala : Tes Rinne (-)
Fase awal : gangguan pada frekuensi 256 Hz 
berkembangnya fiksasi kaki stapes  frekuensi
512 dan 1024 Hz terganggu

 Tes Audiologi : Audiometri nada murni, timpanometri, refleks akustik

 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK

Tes Audiologi
 Audiometri nada murni :
Fase awal : penurunan AC dan pelebaran air-bone gap pada
frekuensi rendah (<1000 Hz)
Fiksasi kaki stapes  penurunan compliance  Garis AC tampak
menaik (Stiffness tilt)  pada perkembangan penyakit, garis akan
mendatar
 Timpanometri :

Tekanan telinga tidak terpengaruh  puncak

kurva dalam range normal (100daPa) 
berkembangnya otosklerosis  compliance
semakin menurun  depresi puncak kurva 
gelombang tipe ‘As
 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK

Tes Audiologi
 Reflek akustik :
Fase awal : pola reflek difasik
Fiksasi stapes bertambah  amplitudo berkurang dan peningkatan
tahanan ipsilateral  kontralateral  reflek stapedius menghilang
 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN RADIOLOGI

COMPUTED TOMOGRAPHY
 Melihat penyebaran fokus oterosklerosis pada tingkap oval
(sensitivitas 85-87%)
 Menyingkirkan kemungkinan masa di telinga tengah, anomali
pembuluh darah, dan kelainan saraf fasialis
Indikasi :
 Diagnosis klinis meragukan
 Gangguan pendengaran campuran signifikan
 Evaluasi pasien post stapedektomi MSCT Scan mastoid potongan axial
menunjukkan area kapsul otik yang
Temuan : radioopaq

 Awal penyakit : gambaran daerah radiolusen di koklea dan daerah

sekitar (halo sign / double ring effect)
 Kasus lama : sclerosis difus
 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN RADIOLOGI

COMPUTED TOMOGRAPHY

Sistem klasifikasi Symon dan Fanning :

Grade 1 : Keterlibatan hanya pada fenestral, baik lesi sklerotik /
spongiotik, tampak sebagai penebalan kaki stapes, dan atau
dekalsifikasi, penyempitan / pelebaran tingkap bundar / oval
Grade 2 : Keterlibatan koklear terlokalisasi (dengan / tanpa keterlibatan
fenestral) baik pada lengkung basal koklea (2A) atau lengkung tengah /
apikal (2B), atau keduanya (2C)
Grade 3 : Keterlibatan koklea difus
 DIAGNOSIS BANDING

• Diskontinu osikel atau efek massa pada membran timpani atau

osikel
• Otitis media kronik berulang
• Timpanosklerosis
• Otitis media efusi persisten
• Neoplasma telinga tengah dan liang telinga (tumor glomus dan
tumor saraf fasialis)
• Otitis media supuratif kronis dengan atau tanpa kolesteatoma
• Penyakit Paget / osteitis deformans
• Osteogenesis imperfekta
• Dehisensi kanal semisirkularis superior
 TATALAKSANA
NON BEDAH

Amplifikasi
• Dilakukan dengan alat bantu dengar (ABD)
• Sebagai penatalaksanaan alternatif bagi pasien yang tidak mau /
tidak cocok dilakukan operasi
• Bone Anchored Hearing Aid (BAHA) : membuat jalan pintas dan
suara yang diamplifikasi langsung menstimulasi koklea melalui
hantaran tulang

Medikamentosa
• Untuk memperlambat dan menghentikan fase resorbsi tulang
• Sodium fluoride (20-120 mg/hari) : menetralisasi dan
menginaktivasi enzim hidrolitik dan proteolitik yang bersifat toksik
pada sel rambut. ES : paling sering gejala gastrointestinal
 TATALAKSANA
NON BEDAH

Medikamentosa
• Biphosphonate / etidronate : pada pasien yang tidak dapat
diberikan Sodium fluoride
• Biphosphonate menghambat aktivitas osteoklas dan merupakan
antagonis sitokin yang menghambat penyerapan tulang.
• Efek samping etidronate : gangguan mineralisasi tulang
(pemakaian berkepanjangan), mual muntah (dosis tinggi),
hipokalsemia, gagal ginjal akut

Efektivitas Terapi
• Menghilangnya Schwartze’s sign
• Stabilisasi pendengaran
• Perkembangan gambaran CT pada kapsula otikus
 TATALAKSANA
BEDAH

Bertujuan untuk mengembalikan getaran cairan dalam kanal koklea

Stapedektomi:Total ekstraksi kaki stapes

Indikasi : air bone gap 25 dB atau lebih pada frekuensi antara 250 Hz
sampai 1000 Hz dan Rinne 512 Hz negatif.

Stapedotomi : Membuat lubang kecil di kaki stapes

Stapedotomi dapat mendapatkan ambang dengar yang lebih baik
dengan resiko komplikasi lebih kecil dari stapedektomi
 TATALAKSANA
BEDAH

Faktor untuk menentukan tindakan:

• Tes garputala dan audiometri
• Keahlian operator
• Kondisi medis
• Keinginan pasien

Kandidat pasien yang akan dilakukan tidakan :

• Aerasi telinga tengah normal
• Tidak ada infeksi / perforasi MT
• Tes Rinne (-)
• Ambang dengar ≥ 30 dB
• Rata-rata air-bone gap paling tidak 15 dB
 TATALAKSANA
BEDAH

Kontraindikasi operasi Stapes :

• Merupakan satu-satunya telinga yang digunakan untuk mendengar

• Berkaitan dengan penyakit Meniere
• Anak kecil
• Atlet profesional, pekerja bangunan, penyelam dan sering
berpergian lewat udara
• Bekerja di ruangan yang bising
• Otitis eksterna, perforasi membran timpani dan eksostosis
(kontraindikasi relatif)
 KESIMPULAN

• Otosklerosis (OS) adalah gangguan remodelling tulang pada

kapsula otikus yang mengarah pada gangguan pendengaran
konduktif, sensorineural dan campuran, sebagai akibat dari fiksasi
kaki stapes dan resorpsi tulang koklea dengan keterlibatan
endosteal
• Sering ditemukan pada ras Kaukasia, wanita, umur 15-45 tahun,
diturunkan secara genetik.
• Penyebab timbulnya masih belum diketahui sepenuhnya.,
diperkirakan sebagai penyakit multifaktorial
• Terdapat gangguan pendengaran konduktif, bilateral, asimetris dan
perkembangannya lambat dan progresif disertai tinitus. Membran
timpani menunjukkan gambaran normal.10% pasien dapat dilihat
Schwartze’s sign
 KESIMPULAN

• Pengukuran objektif pada otosklerosis adalah dengan melakukan

tes pendengaran berupa audiometri nada murni, timpanometri dan
refleks akustik.
• Computed tomography (CT) dapat menunjukkan penyebaran fokus
otosklerosis pada tingkap oval dan dapat digunakan ketika
diagnosis klinis meragukan.
• Diagnosis banding meliputi penyebab-penyebab gangguan
pendengaran konduktif dan sensorineural lainnya. Kondisi yang
paling menyerupai OS adalah diskontinu osikel atau efek massa
pada membran timpani atau osikel.
• Penatalaksanaan otosklerosis dibagi menjadi terapi non bedah dan
terapi bedah. Terapi non bedah meliputi amplifikasi dan
medikamentosa. Terapi bedah meliputi stapedektomi / stapedotomi.
 
 TERIMA KASIH
MOHON BIMBINGAN DAN ARAHANNYA