SMF/BAGIAN RADIOLOGI CASE REPORT

FAKULTAS KEDOKTERAN JUNI 2019

UNIVERSITAS NUSA CENDANA

EAGLE’S SYNDROM: A CASE REPORT

AND CT PICTORIAL REVIEW

Oleh :
Yuliana D N T Lagut, S.ked
1308012048

Pembimbing :
dr. Herman P.L. Wungouw, Sp. Rad

1
DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITRAAN KLINIK
SMF/ BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA
RSUD PROF. W. Z. YOHANNES
KOTA KUPANG
2019
Latar Belakang

 Eagle’s syndrom (ES) atau stylalgia adalah sebuah sindrom

dengan pemanjangan prosesus styloideus yang mengeras.
 Tahun 1652 : Marchetti melaporkan kasus pertama dari
pemanjangan prosesus styloideus yang mengeras
 Tahun 1872 : Weinlechner menggambarkan operasi pertama pada
kasus pemanjangan prosesus styloideus
Anatomi
PRESENTASI KASUS
 Skenario
seorang pria usia 54 tahun datang dengan berbagai keluhan: dysphagia
(kurang lebih sejak 2 tahun yang lalu) padat dan cair, kesulitan menelan,
nyeri pada leher, dan perasaan terdapat benda asing pada leher ketika
leher berputar dan saat membuka mulut. Pasien mengeluhkan penurunan
berat badan (8 kg dalam 2 tahun terakhir).
Pasien menyangakal memiliki riwayat operasi atau trauma. Pasien
menjalani pemeriksaan endoskopi esofagus-lambung dan usus besar,
manometri esofagus, dan kontras-barium studi radiografi yang
menunjukkan adanya inkontinensia lambung, gangguan peristaltik
primer, dan beberapa sigmoid divertikula. Pasien juga menjalani
pemeriksaan ultrasonografi leher dan videolaringoskopi yang tidak
menunjukkan kelainan. Akhirnya, dengan tidak adanya gejala setelah
terapi, pasien menjalani CT scan kepala dan leher
CT-Scan
 Diskusi
 Secara embriologis, ada 4 segmen kompleks stylohyoid (Prosesus
styloideus, ligamentum stylohyoid, cornua hyoid yang lebih rendah, dan
corpus hyoid bagian superior). Berasal dari tulang rawan Reicher
(cabang kedua archus branchial)
 Eagle syndrom (ES) merujuk pada gejala pemanjangan dari prosesus
styloideus yang mengeras. Prosesus styloideus yang memanjang lebih
dari 2,5 cm harus menjadi pertimbangan yang abnormal. Namun,
prosesus styloideus yang memanjang tidak mencukupi untuk
mendiagnosa ES
 Pasien ditemukan hanya 4% pada populasi didunia dan hanya 4% dari
populasi tersebut yang disertai dengan gejala. Pasien lebih banyak
berjenis kelamin wanita dibandingkan dengan pria yaitu dengan
perbandingan 3:1 dan dengan rentang usia antara 30-50 tahun
Gejala Klinis
Sindrom ini dapat terjadi secara unilateral dan bilateral, dan gejalanya
seperti sakit tenggorokan, disfagia, odinofagia, disfasia, otalgia,
tinnitus, sensasi benda asing di tenggorokan, nyeri intermiten pada
wajah, sakit kepala, sakit melakukan rotasi pada leher, sakit pada
lidah saat ekstensi, perubahan suara, klik pada gerakan rahang, dan
sensasi hipersalivasi.
 Secara klinis, sindrom ini secara klasik dikategorikan ke dalam 2
tipe.
1. ES dengan riwayat tonsilektomi dan nyeri. Nyeri ini
bermanifestasi sebagai neuralgia di faring, odynophagia, dan
disfagia. Kondisi ini mungkin hasil dari organisasi jaringan parut
fibrotik di sekitar saraf kranial V, VII, IX, and X
2. Pasien tanpa riwayat tonsilektomi, menimbulkan nyeri pada leher
dan daerah cephalic: kondisi ini dikenal sebagai sindrom arteri SP-
karotis dan karena penyumbatan arteri karotis internal atau
eksternal (atau cabangnya) oleh SP yang menyimpang secara
lateral atau medial. Ini dapat disertai dengan nyeri yang dirujuk
sepanjang distribusi dari arteri, yang disebabkan oleh stimulasi
plexusas saraf simpatik yang berhubungan dengan arteri
Patofisiologi
Beberapa mekanisme patofisiologis:
1. Fraktur traumatis SP menyebabkan proliferasi jaringan granulasi,
yang menyebabkan tekanan pada struktur sekitarnya
2. kompresi saraf yang berdekatan, glossopharyngeal, lebih rendah
cabang orchordatympani trigeminal
3. Perubahan degeneratif dan inflamasi pada bagian tendon dari insersi
stylohyoid, disebut insersi tendonitis atau “Sindrom
pseudostylohyoid”
4. Iritasi pada faring mukosa dengan kompresi langsung atau jaringan
parut pasca tonsilektomi (melibatkan saraf kranial V, VII, IX, danX),
dan
5. Dampak dari pembuluh darah arteri yang menyebabkan iritasi saraf
simpatis pada selubung arteri
Hasil Pemeriksaan CT- 3D
Differential Diagnosis
Diagnosis banding ES harus mencakup semua kondisi yang mungkin
menyebabkan nyeri leher dan muka, seperti:
 Penyakit sendi temporomandibular; trigeminal, sphenopalatine, atau neuralgia
glossopharyngeal; arteritis temporal; kronis faringotonsilitis; otitis media; otitis
eksternal; mastoiditis; sakit gigi; protesa gigi yang tidak pas; sialadenitis
submandibular atau sialolithiasis; benda asing faring sejati dan tumor faring atau
lidah.

Dalam diagnosis banding, kita harus mempertimbangkan:

 Esofagus divertikula, vertebralarthritis serviks, hyoidbursitis, sindrom Sluder,
histamin ecephalgia, dan sakit kepala tipe kluster dan migrain.

Selain itu, penting untuk menyingkirkan gangguan kardiovaskular dan neurologis,

seperti:
 Afasia, sinkop, kelemahan, gejala visual, orischemia, terkait dengan gangguan
aliran darah di dalam pembuluh darah yang terkena Sindrom arteri karotis SP
Kesimpulan
 Pasien dalam kasus ini termasuk dalam kelompok klinis pasien tanpa
riwayat tonsilektomi atau trauma. Pemeriksaan CT dengan media
kontras dan 3-D rekonstruksi volume yang diberikan menunjukkan
perpanjangan Prosesus styloideus bilateral dan deviasi medial dengan
pelebaran arteri maksila. Dan telah dikonfirmasi keterkaitan yaitu SP
yang abnormal dengan gejala pada Eagle’s syndrom.
 Eagle’s syndrom adalah entitas langka yang biasanya tidak dicurigai
praktik klinis, yang diagnosisnya sering kali dilakukan secara
radiologis. 3D-CT mengkonfirmasi kecurigaan klinis dan
memungkinkan hubungan dengan struktur anatomi terdekat yang
dapat dievaluasi, memberikan informasi terperinci untuk
kemungkinan perencanaan bedah.