 Referat

GLAUKOMA KONGENITAL

Liqqa Muqita Supriadi, S. Ked

Zainab Nasution, S. Ked
Pembimbing:
dr. Dasrinal, Sp.M

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABDURRAB
RSUD KOTA DUMAI
2018
 BAB I
Pendahuluan
 Glaukoma merupakan penyakit mata dengan tekanan bola mata yang tinggi,
kerusakan saraf optik, dan potensi kehilangan penglihatan.

 Glaukoma kongenital adalah istilah umum yang digunakan untuk jenis

glaukoma ketika pada masa bayi atau anak usia dini. Hal ini juga disebut
glaukoma infantil ketika pada bayi

 Gejala-gejala glaucoma berupa: Epipora, Bleparospasme, Fotofobia

 BAB II
Tinjauan Pustaka
Anatomi
Embriologi

 Minggu 3 dan minggu 10 dan melibatkan ektoderm, sel neural crest, dan mesenkim
 Neural tube ektoderm  retina, epitel iris dan corpus ciliaris, saraf optik, otot-otot
halus iris, dan beberapa humor vitreous
Fisiologi

 disekresikan ke dalam ruang posterior(pupil) ke ruang anteriordialirkan di sudut ruang

anterior
 Sebagian besar saluran aqueous ke dalam sirkulasi vena melalui trabecular meshwork,
kanal Schlemm, dan vena episcleral sisanya mengalir ke orbit melalui celah dari otot
siliaris, ruang suprachoroidal, dan sclera
Fisiologi
 Memberikan oksigen dan nutrisi ke posterior kornea, dan
membuang produk-produk (darah, makrofag, inflamasi)
dari kornea posterior, lensa, vitreus anterior
 Pembentukan
berkelanjutan dan drainase aqueous
membantu menjaga tekanan intraokular (TIO)
 Mempertahankan media transparan dan tidak berwarna
indeks bisa lebih rendah antara kornea posterior dan lensa
Definisi
 Glaukoma kongenital adalah kelompok gangguan
abnormal di mana terjadi peningkatan tekanan intraokular
akibat kelainan perkembangan dari sudut ruang anterior
yang menghalangi drainase humor aquos
Epidemiologi
 Glaukoma kongenital merupakan penyebab utama
kebutaan pada anak-anak, meskipun insiden rendah
(1: 10.000 kelahiran)
Etiologi
Biasanya tipe obstruktif sederhana karena kelainan
kongenital pada sudut ruang anterior. Hal ini ditransmisikan
sebagai sifat resesif autosomal
1. Iris tidak sepenuhnya terpisah dari kornea
2. Persistensi jaringan mesodermal embrionik pada sudut
3. Tidak adanya kanal Schlemm
Patofisiologi
Gangguan perkembangan neural crest cell 
trabeculodysgenesis  peningkatan tekanan intra ocular (TIO)

 Trabeculodysgenesis  tidak adanya sudut resesus dengan iris yang memiliki

bentuk insersi langsung datar atau konkaf ke permukaan trabekulum:
 Insersi iris datar: iris menyisip datar dan secara tiba-tida ke trabeculum yang
tebal di anterior ke scleral spur (lebih sering) atau posterior ke scleral spur.
 Insersi iris konkaf jarang terjadi. Pada keadaan ini, jaringan iris superfisial
membentang melewati taut iridotrabekula dan trabekulum, sehingga
menyebabkan tertutupnya scleral spur dan badan siliar.
Klasifikasi

 1. Primary Congenital Glaucoma, karena kelainan bawaan

terisolasi dari trabecular meshwork
 2. Developmental Glaucoma, terkait dengan anomali kongenital
dari segmen anterior berhubungan dengan kelainan mata atau
sistemik lainnya
 3. Acquired Childhood Glaucoma, di mana obstruksi outflow
berhubungan dengan peristiwa diperoleh lain seperti peradangan
atau penggunaan steroid topikal
Klasifikasi

1. Glaucoma Kongenital Primer

 Primary congenital glaucoma (PCG)
 Neonatal or newborn onset (0-1 bulan)
 Infantile onset ( 1-24 bulan)
 Late-onset or late-recognized (~24 bulan)
 Juvenile open-angle glaucoma (JOAG)

2. Glaucoma yang berkaitan dengan kelainan perkembangan mata

a. Sindrom-sindrom pembelahan bilik mata depan:
SindrornAxenfeld
Sindrom Reiger
Sindrom Peter
b. Aniridia
 Sindrom-sindrom pembelahan bilik mata depan:
 SindrornAxenfeld
 Sindrom Reiger
 Sindrom Peter
3. Glaucoma yang berkaitan dengan kelainan perkembangan ekstraokuler
 SindrornStrurge-weber
 Sindrom Marfan
 Neurofibromatosis 1
 Rubella kongenital15
Manifestasi Klinis
 Glaukoma kongenital primer biasanya muncul pada periode neonatal atau anak-
anak
 Memiliki Trias gejala klasik:
 Epifora
 Fotofobia dan
 Blepharospasm merupakan trias klinis klasik PCG
 Kemerahan mata
 Tanda-tanda lain yaitu kekeruhan dan pembesaran kornea
Diagnosis
 Inspeksi Kornea
 Tonometri
 Pengukuran Ketebalan Sentral Kornea
 Pemeriksaan Segmen Anterior
 Pemeriksaan Saraf Optik
 Pengukuran Panjang Axial
 Optikal Tomografi Koheren
Diagnosis Banding

Manisfestasi Klinis Glaukoma Keratoglobus Myopia Tinggi

Kongenital

1. Tekanan Intra Okular Meningkat Normal Normal

(TIO)      
2. Opasitas kornea Tampak Tidak tampak Tidak tampak
3. Optic disc cupping Tampak Tidak tampak Tidak tampak
4. Sudut bilik anteror Abnormal Normal Normal
Penatalaksanaan
 Terapi Pembedahan
 Operasi sudut (goniotomy atau trabeculotomy)

 Terapi Medikal
 Analog prostaglandin
 Antagonis reseptor beta
 Agonis adrenergic
 Inhibitor anhidrase karbon
 Parasimpatomimetik

 hiperosmotik

 Umumnya, terapi medis untuk glaukoma memiliki tingkat keberhasilan yang lebih rendah
dan risiko lebih besar dari glaukoma dewasa
Prognosis
 PCG yang tidak diobati hampir selalu berkembang menjadi
kebutaan
 Prognosis jangka panjang untuk pasien glaukoma anak telah sangat
meningkat dengan perkembangan teknik bedah yang efektif
 Hal ini terutama berlaku untuk pasien PCG yang tidak menunjukkan
gejala pada saat lahir dan yang hadir dengan timbulnya gejala antara
usia 3 dan 12 bulan IOP dapat dikendalikan dengan operasi sudut di
sekitar 80% dari anak-anak ini
TERIMAKASIH