Anda di halaman 1dari 17

MANAJEMEN ANESTESI PADA

HEMOFILIA

RIZKI TAUFIQURRAHMAN

Pembimbing :

Dr. YUSMALINDA, SpAn


PENDAHULUAN
• Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah
yang diturunkan secara X-linked resesive,
Sehingga banyak terdapat pada laki-laki
sedangkan perempuan sebagai karier.
• Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak
mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi
akibat mutasi spontan.
• Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A
dan Hemofilia B.
• Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi atau
gangguan fungsi faktor pembekuan VIII (F VIII).
• Hemofilia B disebabkan oleh defisiensi atau
gangguan fungsi faktor IX (F IX).
Patofisiologi Hemofili A
• Faktor VIII adalah suatu glikoprotein yang dibentuk di
sel sinusoidal hati.
• Produksi F VIII dikode oleh gen yang terletak pada
kromosom X.
• F VIII akan membentuk kompleks dengan faktor von
Willebrand.
• Faktor von Willebrand adalah protein dengan berat
molekul besar yang dibentuk di sel endotel dan
megakariosit.
• Fungsinya sebagai protein pembawa F VIII dan
melindunginya dari degradasi proteolisis.
• Di samping itu faktor von Willebrand juga berperan
pada proses adhesi trombosit.
• Faktor VIII berfungsi pada jalur intrinsik system
koagulasi yaitu sebagai kofaktor untuk FIXa dalam
proses aktivasi FX
• Pada orang normal aktivitas faktor VIII berkisar antara
50 – 150%, Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah.
• Faktor VIII termasuk protein fase akut yaitu protein
yang kadarnya meningkat jika terdapat kerusakkan
jaringan, peradangan, dan infeksi.
Patofisiologi Hemofili B
• Gen yang mengatur sintesis F IX juga terletak pada
kromosom X.
• Faktor IX berfungsi pada jalur intrinsik system
koagulasi yaitu mengaktifkan faktor X menjadi Xa.
• Nilai rujukan aktivitas F IX berkisar antara 50 – 150%.
• Aktivitas F IX yang rendah bisa dijumpai pada
hemofilia B, defisiensi vitamin K, pemberian
antikoagulan oral dan penyakit hati.
• Faktor IX adalah faktor pembekuan yang
dibentuk di hati dan memerlukan vitamin K
untuk proses pembentukannya.
Nama Fungsi/Peran
I Fibrinogen Prekursor fibrin (protein terpolimerasi) atau dengan kata lain
merupakan enzim pemecah protein (protease serin) yang
berguna untuk aktiviasi prokoagulan berikutnya.

II Protrombin Prekursor enzim proteolitik trombin dan mungkin akselerator


lain pada konversi protrombin
III Tromboplastin Aktivator lipoprotein jaringan pada protrombin

IV Kalsium Diperlukan untuk aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin

V Proakselerin/akselerator plasma Faktor plasma yang mempercepat konversi protrombin menjadi


globulin trombin

VII Prokonvertin; protrombinogen; Faktor serum yang mempercepat konversi protrombin


konvertin/akselerator konversi
protrombin serum
VIII Faktor A antihemofilik (faktor VIIIR- Faktor plasma yang berkaitan dengan faktor III trombosit dan
von Willebrand)/Globulin hemofilik faktor Christmas IX; mengaktivasi protrombin

IX Faktor B antihemofilik; faktor Faktor serum yang berkaitan dengan faktor – faktor trombosit III
Christmas; kofaktor II trombosit dan VIIIAHG ; mengaktivasi protrombin

X Faktor Stuart-Prower; protrombinase Faktor plasma dan serum yang berperan sebagai akselerator
konversi protrombin
XI Anteseden tromboplastin plasma Faktor plasma yang diaktivasi oleh faktor Hageman (XII) yang
(ATP) berperan sebagai akselerator pembentukan trombin

XII Faktor Hageman; faktor kaca Faktor plasma yang mengaktivasi faktor XI (ATP)

XIII Faktor penstabil-fibrin; faktor Laki- Faktor plasma yang menghasilkan bekuan fibrin yang lebih kuat
Lorand dan tidak larut dalam urea

- Faktor Fletcher (Prakalikrein) Faktor pengaktivasi kontak


- Faktor Fitzgerald (Kininogen dengan Faktor pengaktivasi kontak
berat molekul besar)
  Trombosit  
MANAJEMEN ANESTESI PADA HEMOFILI A

• Diagnosis dan penanganan hemofilia tipe A diperoleh


dengan pemeriksaan aPTT. aPTT memanjang secara
abnormal pada penderita hemofilia sedangkan Pt,
waktu perdarahan, jumlah platelet, dan fungsinya
biasanya normal
• Hemofilia diterapi dengan pemberian konsentrat
faktor VIII yang bertujuan untuk mempertahankan
tingkat aktivitas faktor VIII pada angka 3 % dari nilai
normal untuk mencegah perdarahan intrakranial
spontan dan meminimalisir perdarahan intra
artikuler
• Penanganan anestesi pada pasien hemofilia tipe A perlu
mempertimbangkan jenis pembedahan
• Jika pasien akan menjalani pembedahan mayor, maka
kadar faktor VIII harus ditambah sebanyak mungkin
hingga mendekati normal (100 %)
• Karena waktu paruh faktor VIII sekitar 12 jam pada orang
dewasa, maka diperlukan infus berulang setiap 8 hingga
12 jam untuk menjaga kadar faktor VIII di atas 50 %
• Pada anak, waktu paruh faktor VIII mungkin hanya 6
jam, sehingga memerlukan infus ulangan yang lebih
sering dan pemeriksaan laboratorium untuk
memastikan keberhasilan terapi
• Terapi mesti diteruskan hingga 2 minggu pasca
operatif untuk menghindari perdarahan post operatif
yang akan mengganggu penyembuhan luka
• Periode lebih lama diperlukan bagi mereka yang
menjalani operasi tulang atau sendi.
• Menghindari penggunaan NSAID (misalnya
ibuprofen atau ketorolac) karena obat ini dapat
memicu gross hematuria spontan pada pasien
hemophilia.
• Pasien yang akan menjalani anestesi spinal harus
diberikan faktor VIII hingga mencapai sekitar 100
%.
MANAJEMEN ANESTESI PADA HEMOFILIA B

• Nilai aPTT akan terkoreksi jika plasma pasien dicampur


dengan plasma orang normal dalam jumlah yang sama.
Nilai PT biasanya normal (serupa dengan hemofilia A).
• Pedoman penanganan anestesi pasien hemofilia B tidak
berbeda dengan penanganan pasien hemofilia A
• Konsentrat faktor IX yang murni atau rekombinan
digunakan untuk menangani episode perdarahan ringan
atau diberikan sebagai pencegahan saat operasi minor.
• Perlu kewaspadaan saat memberikan konsentrat kompleks faktor IX
– protrombin karena agen ini mengandung faktor koagulasi yang
teraktivasi
• Ketika diberikan dalam jumlah yang cukup untuk meningkatkan
kadar faktor IX ke 50 % atau lebih, terdapat peningkatan resiko
komplikasi tromboemboli, khususnya pasien yang menjalani operasi
ortopedi
• Penting untuk hanya menggunakan rekombinan faktor IX untuk
mengobati pasien yang menjalani bedah ortopedi mayor dan
mereka yang menderita cedera traumatik berat atau penyakit hepar
TERIMAKASIH
• Oprea AD. 2012. Chapter 20 Hematologic Disorders. In: Hines RL, Marschall KE.
Stoelting’s Anesthesia and Co-Existing Disease 6th edition. Philadelphia: Elsevier
Saunders; pp. 421-9
• Klick JC, Avery EG. 2012. Chapter 16 Anesthetic Considerations for the Patient With
Anemia and Coagulation Disorder. In: Longnecker DE, Brown DL, Newman MF, and
Zapol WM. Anesthesiology 2nd edition. New York: McGraw-Hill; pp. 205-12.