Cardiopatiile

congenitale ale
adultului
Prof. Dr. Doina Dimulescu
Clinica de Cardiologie Elias
Bucuresti
 Definitie
Anomalii structurale ale inimii sau vaselor
mari care au/pot avea semnificatie
functionala
Sant prezente de la nastere
Nu sant incluse: prolapsul de valva
mitrala, bicuspidia aortica si persistenta de
canal arterial asociata cu prematuritatea

Crawford 2004
 Prevalenta
Aprox. 10‰
Similara in rasa alba si rasa neagra pentru
malformatiile majore
Defectele complexe, cianogene – mai
frecvente la populatia masculina
Defectele mai putin complexe – pop.
feminina
 Factori de risc
Substante medicamentoase, droguri in timpul
sarcinii –alcool, cocaina,derivati de vit. A,
cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic,
estrogeni (posibil)
Boli materne: diabet insulinodependent,
coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita
virala
Agregare familiala (DSA)
Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner
Embriogeneza

Crawford 2004
 Circulatia fetala

50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala

45-50% -AD – Foramen ovale – AS - VS

 Prognostic
Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie
chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere
interventionala a DSA si canalului arterial
persistent
terap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea
canalului arterial patent
Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii,
MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale
chirurgiei, endocardita, disf. contractila
Pacientii neoperati – HTP severa, complicatiile
hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii,
supravietuire redusa
 Clasificare
Cardiopatii cianogene – tetralogia Fallot
(sunt+obstacol)
Cardiopatii cianogene prin inversare de
sunt (Sd. Eisenmenger)
Cardiopatii necianogene – cu sunt stg-dr
(DSA, DSV)
- cu obstacol - coarctatie de aorta
 Fiziopatologia suntului
Suntul stg-dr : P=QxR
La rezistente normale arteriolare –PAPs
creste usor
La rezistente crescute arteriolare –
crestere marcata a PAPs (HTP de
rezistenta
Suntul dr- stg – hipoxemie sistemica,
poliglobulie
 Fiziopatologia suntului
Debitul si sensul fluxului prin orificiul
comunicant depind de
-dimensiunile orificiului
-gradientul de presiune
-complianta relativa a VS, VD
-rezistentele arteriolare pulmonare si
sistemice
-fluxul preferential
 Criterii de suspiciune clinica
pentru cardiopatii congenitale
Intarziere in crestere
Dispnee, fatigabilitate la tineri
Cianoza de tip central, hippocratism
Manif. de insuficienta cardiaca
Auscultatie cardiaca patologica
Aritmii
 Defectul septal atrial
Rel. frecvent, corectabil usor chirurgical
6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc
frecventa dubla la femei
Sd. Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale
extremitatilor superioare
Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a
vietii
 DSA- anatomie
Tip ostium secundum, tip foramen ovale
patent
Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft
de valva mitrala)
Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur
venos pulmonar aberant in AD)
DSA cu sunt stg-dr

Topol 2007
 DSA - fiziopatologie
Suntul prin DSA este determinat de complianta
relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea
orificiului
VD este in general mai compliant ca VS
Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat
de gradientul de presiune intre cele 2 atrii
Suntul frecvent stg-dr
Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele
pulmonare sant initial normale si presiunile
arteriale pulmonare cresc putin
DSA –Efectul pe circulatia
pulmonara

Supraincarcarea cr. de debit- dilatatia

patului vascular , hipertrofia arteriolara a
mediei
Cca 10% - HTP severa, de rezistenta
DSA – efecte pe structurile
cardiace
Suntul important stg-dr produce dilatatie
de cavitati drepte si HVD
Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si
incompetenta valvulara
Dilatatie importanta de trunchi al a.
pulmonare
Cavit. stg de obicei nedilatate
DSA – ex. clinic -simptome

Asimptomatici in copilarie (inf. pulmonare

recurente)
Dispnee de efort
Fatigabilitate
 DSA –ex. obiectiv(I)
Impuls parasternal (VD)
Dedublare larga, fixa de S II
Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit
crescut pulmonar)
Suflu diastolic parasternal(de debit crescut
transtricuspidian)
 DSA-ex. obiectiv (II)
HTP de rezistenta – dedublarea larga de
SII poate sa dispara
PII poate deveni mai intensa
Suflul sistolic devine mai scurt
Cianoza – marca a inversarii suntului prin
DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)
 DSA - diagnostic

Rx. pulmonar – cardiomegalie, dilatatia

arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului
cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen
pulmonar accentuat (vascular)

ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR),

aritmii supraventriculare, BAV gr.I
 DSA – diagnostic (II)
Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr.
- sunt interatrial(tip)
- HTP (regurgit. tricusp., miscare
paradoxala de SIV)
- prolaps de valva mitrala
TEE
Eco cu contrast
3D Eco
DSA

Crawford 2004
DSA

Crawford 2004
DSA

Crawford 2004
DSA – 3D

Crawford 2004
DSA – 3D

Crawford 2004
 DSA – diagnostic (III)

Cateterism cardiac – nu este de obicei

necesar
Boli asociate (BPOC, BCI)
 DSA - tratament
Reparare chirurgicala – tratamentul de
electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic
>1.5/1, daca pacientul este asimptomatic
sau paucisimptomatic
Limitari functionale asociate cu varsta –
ICC, aritmii atriale, boala vasculara
pulmonara (5-10% din pac. netratati)
 DSA - chirurgie
Repararea electiva – frecent dupa varsta
de 4-5 ani
Indicata la copii cu ICC
Sternotomie mediana: abord submamar
drept
Sutura cu petec de pericard sau material
protetic
Inchidere interventionala
 DSA- prognostic
Pac. neoperati – simptome dupa decada a
4
Inchidere spontana – 14-66% - nelegata
de simptome (mecanism necunoscut)
Pac. operati – supravietuirea (27 ani dupa
reparare) – 40%
Prezenta HTP moderata
(PAPS>40mmHg) – efect advers marcat
pe supravieture
 DSV - Definitie
Defect congenital al SIV cu comunicare
unica sau multiple intre VS si VD
Localizare in septul membranos sau in
septul muscular
Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD
(HTP de debit, iar ulterior HTP de
rezistenta) si incarcare de volum a VS
DSV perimembranos cu sunt
stg-dr

Topol 2007
 DSV
Supravietuire mai redusa neoperat
Consecintele depind de diam orif si rezistentele
pulmonare
Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea
presiunilor in VS, VD
Rezistentele mari inversarea suntului – cianoza
(Sd Eisenmenger)
Dispnee, fatigabilitate
Suflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitral
Cardiomegalie, hiperpulsatilitatea VS
Semne de HTP
DSV

Crawford 2004
Anevrism al SIV
DSV multiple

Crawford 2004
Persistenta de canal arterial

Clinic – suflu continuu subclavicular stang

cu red TA diastolice, rulment
diastolic mitral
- semne variabile de HTP

ECG - HVS, HVD

Rx – semne de HTP
Persistenta de canal
arterial

Topol 2007
Persistenta de canal art.-
evolutie, complicatii
Suflu sistolic atipic
Inversarea suntului – cianoza
Risc de endocardita,
Insuficienta cardiaca
HTP severa
Anevrisme, ruptura de canal
Persistenta de canal arterial

Crawford
2004
Persistenta de canal arterial

Crawford 2004
Tehnica embolizarii in PCA

Crawford 2004
 Stenoza pulmonara

Clinic – suflu sistolic ejectional sp. II ic stg

Freamat sistolic
ECG - HVD severa, cu fortare de VD
Rx – dilat. trunchiului AP, plaman clar
 Coarctatia de aorta
Clinic – HTA la membrele superioare, la
tineri
- puls arterial absent la aa. femurale
bilateral, sufluri art. toracice
- hipotrofia trunchi, membre
inferioare
Rx – eroziuni costale, dublu buton aortic
ECG - HVS
Coarctatie de aorta

Topol 2007
 Coarctatia de aorta -
consecinte
HVS severa
Anevrisme art
Circ colaterala (subclavia –ao, intercost –
periscapular, mamara int – epig)
Insuficienta cardiaca
Supravietuire spont – 35 ani
Coarctatia de aorta -Rx

Crawford 2004
Coarctatia de aorta
Plastie cu balon

Crawford 2004
Tetralogia Fallot

Topol 2007
 Maladia Ebstein
Cianogena – prin DSA cu sunt dr.-stg. dat.
presiunilor mari din AD
Anomalie de implantare a valvei tricuspide
“atrializarea” unei parti din VD
Insuficienta cardiaca dreapta “pura”
Auscultatie de stenoza/regurgitare
tricuspidiana
Anomalia Ebstein

Topol 2007
 Sindrom Eisenmenger
HTP cu inversarea suntului

Topol 2007
Tetralogie Fallot reparata, cu IC dr
Dextrocardie, situs inversus
MRI

Topol 2007