Referat

Anemia Hemolitik
Anemia Hemolitik Imun

 Pendahuluan
- Anemia hemolitik imun (autoimmune
hemolytic anemia =AIHA) : kondisi pada
pasien di mana terdapat autoantibodi yang
melekat pada eritrosit yang menyebabkan
lisis.
- Suatu penyakit heterogen.
 Definisi
AIHA -> suatu kelainan di mana terdapat
antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga
eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit
memendek.
 Epidemiologi
Dilaporkan insidens anemia hemolitik imun
sebesar 0,8/100.000/tahun dan prevalensinya
sebesar 17/100.000
 Patogenesis
Aktivasi komplemen jalur
klasik
Aktivasi sistem komplemen
Aktivasi koplemen jalur
alternatif

Aktivasi seluler yang

menyebabkan hemolisis
ekstravaskular
 Gejala dan tanda
 Lemas
 Mudah capek
 Sesak napas

Tanda klinis : - konjungtiva pucat, sklera ikterik,

splenomegali, urin berwarna gelap.

Tanda laboratorium : Anemia normositik, retikulositosis,

peningkatan lactate dehydrogenase, peningkatan serum
haptoglobulin, dan Direct Antiglobulin Test-> hasil positif
 Etiologi
Belum jelas. (namun sebagian besar AIHA
adalah penyakit sekunder akibat penyakit
virus, penyakit autoimun lain, keganasan atau
karena obat).
 Pemeriksaan
 Diagnosis Hematologi :
- Kadar Hb 7-10 g/dl
Anamnesis : rasa lelah, mudah mengantuk, - MCV normal atau
sesak napas, cepatnya perlangsugngan meningkat
gejala,riw pemakaian obat, dan riw sakit - Bilirubin indirek
sebelumnya. meningkat
- LDH meningkat
- Retikulositosis

Pemeriksaan Fisik : pucat, ikterik, - Morfologi darah tepi :

splenomegali, dan hemoglobinuri. adanya proses
fragmentasi pada
eritrosit.

- -Direct Antiglobulin
Test -> hasil positif
pada AIHA
 Pemeriksaan untuk Mendeteksi
Autoantibodi pada Eritrosit
 Direct Antiglobulin Test (direct Coombs test) :
untuk melihat adanya aglutinasi pada salah
satu atau atau kedua IgG dan C3d.
 Indirect Antiglobulin Test (indirect Coombs
test): untuk mendeteksi autoantibodi yang
terdapat pada serum.
 Klasifikasi Anemia Hemolitik Imun
I. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA)
a. AIHA tipe hangat
- idiopatik
- sekunder (karena CCL,limfoma,SLE)
b. AIHA tipe dingin
- idiopatik
- sekunder (infeksi mikroba,mononukleosis, virus, keganasan limforetikuler)
c. Paroxysmal Cold hemoglobinuri
- idiopatik
- sekunder (viral,sifilis)
d. AIHA atipik
- AIHA tes antiglobulin negatif
- AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin
II. AIHA diinduksi obat
III. AIHA diinduksi aloantibodi
a. Reaksi Hemolitik Transfusi
b. Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir
Anemia Hemolitik Non Imun
- Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan
imunoglobulin tetapi karena faktor defek
molekular, abnormalitas struktur membran,
faktor lingkungan yang bukan autoantibodi.
 Manifestasi Klinis
Anamnesis : - lemah - kuning
- pusing - urin kecoklatan
- cepat capek
- sesak

Pemeriksaan Fisik: - kulit dan mukosa kuning

- splenomegali
- takikardia
 Pemeriksaan Laboratorium
 Retikulositosis
 Biasanya normositik
 Jika tidak ada kerusakan jaringan organ lain,
peningkatan laktat dehidrogenase (LD)
terutama LDH 2 dan SGOT -> bukti adanya
percepatan destruksi eritrosit.
 Defisiensi G6PD
 Paling sering mengakibatkan hemolisis.
 Laki-laki>perempuan
 - Hemolisis akut terjadi beberapa jam setelah
terpajan oksidan, diikuti hemoglobinuria dan
kolaps pembuluh darah perifer pada kasus
yang berat.
 Terapi : self-limited
 Thrombotic Trombocytopenia Purpura (TTP)
- Agregasi trombosit pada arteriol berbagai organ
yang mengakibatkan trombositopenia dan
memicu kerusakan sel eritrosit yang mengalami
fragmentasi (schistocytes atau sel helmet).
 Manifestasi Klinik :
- anemia hemolitik dengan fagmentasi eritrosit
- trombositopenia
- kelainan neurologik fokal atau difus
- penurunan fungsi ginjal dan demam. T
 Infeksi Mikroorganisme
1. Malaria
 Pada infeksi malaria, derajat anemia yang terjadi tidak sesuai
dengan rasio jumlah sel yang terinfeksi, namun penyebabnya
masih belum jelas.
 Diagnosis malaria ditegakkan dengan menemukan parasit pada
pulasan darah tebal atau didapatkannya sekuens parasit malaria
pada analisis DNA.
 Terapi anemia pada infeksi malaria pada dasarnya dengan
mengeradikasi parasit penyebab. Transfusi darah segera, sangat
dianjurkan pada pasien dewasa dengan Hb <7 g/dl. Preparat asam
folat sering diberikan pada pasien. Pemberian besi sebaiknya
ditunda sampai terbukti adanya defisiensi besi.
 2. Bartonellosis
Merupakan infeksi yang disebabkan oleh Bartonella baciliformis
yang melekat pada permukaan sel eritrosit. Eritrosit yang
terinfeksi mengalami indentasi, invaginasi serta terbentuknya
saluran. Eritrosit yang terinfeksi, dengan cepat dihancurkan oleh
hati dan limpa. Anemia hemolitik akut terjadi pada saat demam
“Oroya” di mana dengan cepat jumlah eritrosit mengalami
penurunan sampai 750.000/uL. Diagnosis ditegakkan dengan
menemukan B baciliformis pada sel eritrosit. Dengan pewarnaan
Giemsa didapatkan bentuk batang berwarna merah jingga.
Pengobatan dengan penisilin, streptomisin, kloramfenikol dan
tetrasiklin memberikan respons sangat baik. 
3. Babesiosis
Babesia merupakan protozoa intra eritrosit, yang ditularkan
melalui gigitan kutu rambut, yang dapat menginfeksi
hewan ternak maupun hewan liar. Pada manusia penyakit
ini tidak hanya ditularkan melalui gigitan kuku, tetapi juga
lewat transfusi darah. Parasit ini dapat terlihat melalui
pulsan darah tebal dengan pewarnaan Giemsa. Uji serologi
dengan antibodi terhadap Babesia serta uji PCR dapat
membantu penegakan diagnosis. Pengobatan dengan
klindamisin dan kuinin memberikan hasil yang memuaskan.
Transfusi tukar juga memberikan perbaikan yang nyata.
Terima kasih