Behçet’s Syndrome

Fairuz Rifani
Rakha Rizquna
Evelyna Khansa
Hana Nabila
Adinda Pratiwi
 Behçet’s Syndrome (BEH-chets)
• Behçet’s Disease, Morbus Behçet, atau Silk
Road Disease. Merupakan vaskulitis sistemik
yang diperantarai oleh imun.
• Ditemukan tahun 1937 (Hulusi Behçet)
• Triple-symptom complex
– Ulkus apthosa oral rekuren
– Ulkus genital
– Uveitis
HLA-B*51 (kromosom 6p) = Old Silk Route
Non Mendel
 Patogenesis
• Teori Genetik
• Teori Infeksi
• Teori Imunologi
 Teori Genetik
• Alel MHC → HLA-B*51
• IL12B2R
IL23R → sitokin proinflamasi → Th17 → ↑IL-
23 p13 mRNA → eritema nodusum
IL-10 → sitokin antiinflamasi → inhibisi aksi
sitokin proinflamasi
• FVL (Leiden)→ trombosis & manifestasi okuler
 Teori Infeksi
• Herpes simplex virus-1
• Streptokokus Sanguis
• Mikobakterium → HSP 65
Manusia → HSP 60 Reaksi silang
 Teori Imunologi
• Autoimun → Endotel target utama →
vaskulitis
• α-enolase sebagai target antigen IgM AECA
(anti endotel) → ↑aktivasi sel → ↑sitokin
• Limfosit γδT → sistem pertahanan pertama
dalam mukosa
• NKC → kontrol penyakit autoimun dengan
↑sitokin
• Sel T menghasilkan IL-8 → mengaktivasi
leukosit
• Tregs → supresi sel efektor (melindungi
individu dari penyakit autoimun)
• Neutrofil → sistem imun alami : IL-8, IFNγ,
TNFα
• TH17 → uptake kemotaktik neutrofil ke
jaringan target
 Manifestasi Klinis
• Oral & genital apthae:
Nyeri, ulkus dalam dengan nekrotik sentral
Ukuran bervariasi
Wanita: labia, vulva. Pria: Glans penis, skrotum
• Kulit:
Folikulitis
Eritema nodosum
Eksantema
Vaskulitis
Pyoderma gangrenosum
• Okuler:
Panuveitis
Iritis, posterior uveitis
Oklusi retina
Neuritis optik
Anterior Acute: Anterior Permanent:
Flare, cells Sinekia
Hipopion
KP
Conjungtiva apthae
Posterior Acute: Posterior Permanent:
Viteitis Fibrosis dan atropi retina
Degenerasi makula
Sikatrik korioretina
 Behçet disease ocular
attack score24 (BOS24)
• Vaskuler: • Neurologi:
Vena: CNS-Behcet syndrome
S/D VT (batang otak)
Emboli paru Trombus sinus dural
Arteri:
• Sendi:
Aortitis
Artritis
Trombosis arteri
Vaskulitis arteri pulmonalis
Kriteria Diagnosis
 Terapi
• Kortikosteroid/steroid topikal/sistemik
– Prednisolon PO 1mg/kgBB/hari
– MP IV 1g/hari selama 3 hari
• Namun monoterapi tidak dapat mencegah
relaps, sehingga biasanya dilakukan terapi
kombinasi
• Kombinasi +imunoterapi
– Azatriopin 2,5mg/kgBB/hari (hambat sintesis purin
terutama leukosit & limfosit)-hepatotoksik
– Cyclophosphamide PO 2mg/kgBB/hari (sitotoksik
terhadap DNA-hambat sintesis protein)
– Methotrexate PO 7,5mg seminggu sekali (ganggu
metabolisme purin → inhibisi aktivasi sel T →
deaktivasi enzim yg berperan dalam proinflamasi)
– Colchicine 1-2mg/hari (untuk mukokutan)
– IFNα →↓ Limfosit γδT & inhibisi adhesi sel T ke
endotel: 3—9 x 10 alla 6 U 3 kali per minggu
 Prognosis
• Bergantung pada: organ yang terlibat yg dapat dilihat
secara klinis
• Gangguan penglihatan dan keterlibatan CNS merupakan
penyebab utama morbiditas dan kecacatan
• Prognosis membaik dengan pada terapi kombinasi
immunosupresan
• Mortalitas tertinggi Turki (9.8%) akibat vaskulitis PD
besar → ruptur aneurisma/trombosis
• Mortalitas pada tahun pertama and ke lima 1.2% dan
3.3%