GLOMERULONEFRITIS

CRóNICA
 Gloria María Hernández Avilés
Glomerulonefritis (GN,
glomerulopatías)
 Grupo heterogéneo
de enfermedades
› Alteraciones
morfológicas o
funcionales del
glomérulo
Lesión renal en
glomerulonefritis crónica
 Afecta  Primarias
predominantemen › Causa no
te el glomérulo identificable
 › Evidencia de
trastorno
 Enfermedad inmunológico
sistémica
› Diagnóstico y
 Agente etiológico pronóstico
conocido  Biopsia renal
 Clasificacion
es:
criterios
histopatoló
gicos
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LAS GN CRÓNICAS PRIMARIAS

Lesiones glomerulares mínimas

Hialinosis segmentaria y focal (glomerulosclerosis segmentaria y focal)
Síndrome nefrótico (proteinuria, hipoproteinemia, edema, hiperlipidemia)

Nefropatía membranosa

*GN MEMBRANOPROLIFERATIVA (GN MESANGIOCAPILAR)

GN proliferativa mesangial:
— Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
— Nefropatía IgM

GN extracapilar (GN rápidamente progesiva)

Alteraciones de la membrana basal glomerular:

— Síndrome de Alport
— Nefropatía de membrana delgada
Riñón microquístico (síndrome nefrótico finlandés)
Nefropatías hereditarias
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIV
A (GNMP)
Mesangiocapilar
10% de las GNC
 Clínica variable
 Histología definida
› Alteraciones de
membrana
basal
› Proliferación
celular
Etiopatogenia
 Idiopáticas*  60%, 20% factor
 Susceptibilidad genética plasmático (nefrítico o
(Ags HLA A2, Bw44, B7) C3NeF)
 Mecanismo inmunológico › AutoAc IgG para C3-
convertasa (vía
 alterna)
› La protege de
 Tipo I proteínas
› Complemento por vía inhibidoras
clásica  Antígenos implicados
 ↓ C1 q y C4
 C3, C1q, C4, Igs › Exógenos (virus
hepatitis B, C)
 Tipo II › Endógenos (DNA)
› Complemento por vía
alterna
 ↓ C3
 C1q, C4
*CAUSAS DE GNMP SECUNDARIA
Infecciosas
— Hepatitis B y C. VIH
— Endocarditis. Nefritis de shunt. Abscesos viscerales
— Paludismo. Esquistosomiasis. Micoplasma

Enfermedades sistémicas
— Lupus. Síndrome de Sjögren. Artritis reumatoide

Neoplasias
— Tumores sólidos. Linfomas. Leucemias

Otras causas
— Déficit de alfa-1-antitripsina. Déficit de complemento (C2, C1s
inhibidor)
— Lipodistrofia parcial
— Drepanocitosis
— Nefropatía postrasplante renal
Anatomía patológica
Cuatro tipos de lesiones histopatológicas
ACI
ONE
S
CLí
NIC
AS Y
HAL
LAZ
GOS
DE
LAB
ORA
TOR Niños mayores y adultos jóvenes 8-30 años


IO
Evolución
El diagnóstico se basa en la
biopsia renal, indicada ante:
Factores pronósticos de
mala evolución clínica
Tratamiento
 Nefropatía IgA
(enfermedad de Berger)
Forma más común de enfermedad
glomerular en el mundo, 20-40%
glomerulonefritis primarias biopsiadas
Depósito granular difuso de
IgA en el mesangio glomerular
 Supervivencia renal
>90% a 10 años
 2 % de diálisis cada
año
 Enfermedades
autoinmunes,
neoplasias,
infecciones
 Clínica exclusivamente
renal
 Síndrome de
Schönlein-Henoch
Etiopatogenia y Teorías patogenéticas

 Complejos que
contienen IgA en
el mesangio
glomerular
 Expansión de la
MEC y
proliferación de
células
mesangiales
 Recidiva de la
enfermedad en
riñones
trasplantados:
trastorno
Anatomía patológica y grados
 Depósitos granulares de
IgA (subclase IgA1) en
el mesangio
 Mal pronostico sinequias,
semilunas, fibrosis
intersticial, zonas de
atrofia tubular y
alteraciones vasculares
 Manifestaciones clínicas y
hallazgos de laboratorio
 Varones (2:1)
 5-12 años
 Hematuria recurrente
› Episodios de macrohematuria coinciden con
virasis respiratoria o faringoamigdalitis
› Proteinuria, ligera o moderada, de rango nefrótico
› Persiste microhematuria.
 Síndrome nefrítico agudo, oligoanuria, ↑ urea y
creatinina e HTA transitorios
 Evolución desfavorable: HTA, IR y derivados


 Síndrome nefrótico y microhematuria aislada

persistente
 Niveles séricos de IgA ↑ 20-45%
 Factores pronósticos e
indicaciones de biopsia
 Grado de ↓ función mal pronóstico
 + esclerosis glomerular y atrofia o
fibrosis tubulointersticial
 Criterios para indicar biopsia renal
› Imprescindible, por definición, para el
diagnóstico de seguridad
› Biopsiar cuando existen datos clínicos de
mal pronóstico como paso previo al
inicio del tratamiento
 Tratamiento
 Alteraciones histopatológicas moderadas, proteinuria > 3
g/1,73 m2/día y función renal conservada
› Prednisona a una dosis inicial de 1 mg/kg/día, durante 4 a
6 meses, pasando a días alternos y gradual disminución
después de 8 semanas en los pacientes que responden
 En lenta progresión de la IR, aceite de pescado, rico en
ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga que
actúan como sustratos de las enzimas lipooxigenasa y
ciclooxigenasa, resultando en la producción de
prostaglandinas y leucotrienos alterados y menos
efectivos biológicamente, con cambios en la fluidez
de membrana y reducida agregabilidad plaquetaria
 Amigdalectomía
 HTA tratada precozmente con inhibidores de ECA
 Glomerulonefritis
membranosa (GNM)
GN extramembranosa o
epimembranosa
Glomerulopatía no proliferativa
Engrosamiento de membrana basal
3,2 % GN primarias biopsiadas
Etiopatogenia
* Depósit o direct o de com plejos inm unes circulant es que at ravie
Primarias
La mayoría son secundarias
Causas de GNMP secundaria
ANA
TOM
íA
PAT
OLó
GIC Depósitos de inmunocomplejos en la cara epitelial de la


A membrana basal
Manifestaciones clínicas
 Síndrome nefrótico  Signos de mal
corticorresistente + pronóstico
microhematuria › Proteinuria muy
persistente intensa
 Proteinuria › IR
asintomática › HTA
con/sin 
microhematuria
 Niveles séricos de
 Supervivencia
complemento funcional renal a 10
normales años >90 %
› Remisión
espontánea
Tratamiento
 Glomerulonefritis
rápidamente progresiva
(GNRP)
GN maligna, GN subaguda y GN
extracapilar
3.5%
Amplio grupo de GN con aparición
brusca y evolución rápida, en meses o
días, a la insuficiencia renal terminal
 Etiopatogenia desconocida  Clasificación basada en
› Enfermedades hallazgos inmunológicos
sistémicas (lupus en biopsia renal
eritematoso, artritis › Característica común:
reumatoide) proliferación
› Infecciones extracapilar
(endocarditis, I. Presencia de
abscesos) anticuerpos
› Tumores (linfoma, antimembrana
carcinoma) basal glomerular
› Fármacos (alopurinol, II. Depósitos granulares de
rifampicina, complejos inmunes
penicilamina, III. Ausencia de depósitos
hidralacina) inmunes
› Forma evolutiva de GN IV. Anticuerpos
primaria o secundaria antimembrana y
› Origen inmunológico es ANCA
sospechado en la
mayor parte
Mani
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festa
cione
s
clínic
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Trata
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mien
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¡GRACIAS!