Retinoblastoma

By :
Cindy Delia Putri (18010005)
Yuli Nursiah (18010033)

Dosen :
Ns. Dwi Elka Fitri S.Kep, M.K.M
Apa itu Retinoblastoma?
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara
awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral,
13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai
kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat
pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien
dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral,
khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

Tanda-tanda umum

 "Cahaya" putih di pupil mata dalam

pencahayaan redup
 Mata juling atau tidak sejajar
 Penglihatan yang buruk
 Jaringan bengkak di sekitar mata
Pemeriksaan Diagnostik
 Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang.
 Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh
darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
 X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi. Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
 USG : Adanya massa intraokuler
 LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila ratsio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio
Kurang dari 1)
 Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
Etiologi
1. kelainan kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel
dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14.
2. faktor genetik
Gen cacat RB1 dapat warisan dari orang tua baik, pada beberapa
anak, bagaimanapun, mutasi terjadi pada tahap awal
perkembangan janin.
Anatomi dan Fisiologi
Anatomi Retina
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multilapis
yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina
membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier, dan berakhir
di tepi ora serrata. Pada orang dewasa.

Fisiologi Retina
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus
berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai
suatu transducens yang efektif.
Patofisiologi

Retino Blastoma berasal dari jaringan

embrional retinal bersifat malignancy,
kongenital dan herediter serta dapat
menyerang atau tumbuh 1 atau kedua
mata. Tumor tumbuh melalui mutasi
genetik secara spontan atau sporadis atau
diturunkan melalui autosomal dominant.
Manifestasi Klinis
 Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering
ditemukan.
 Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau
terdapat warna iris yang tidak normal.
 Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di
dalam bilik mata depan, uveitis, endoltafmitis, ataupun suatu
panoftalmitis.
 Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam
bola mata.
 Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
 Tajam penglihatan sangat menurun.
 Nyeri
 Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca
sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-
kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.
Klasifikasi
1.    Golongan I

Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

2.    Golongan II

Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.

3.    Golongan III

Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil, Prognosis meragukan

4.    Golongan IV

Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

5.    Golongan V

Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk. Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :

Stadium tenang

Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.

Stadium glaucoma
Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita
retinoblastoma. Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma
jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis
karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak
Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan
perdarahan dapat terlihat.
Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi
hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi
dengan dosis radiasi.
Penatalaksanaan
A) Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

1. Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese (buatan).

2. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini sangat efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak
akibat penyinaran.

3. Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada ukuran Kanker yang kecil.

4. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran kecil terapi ini berhasil baik.

5. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

1. Ukuran kanker

2. Lokasi kanker

3. Apakah sudah menjalar atauy belum

4. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain

5. Adanya komplikasi

6. Riwayat keluarga
Terima Kasih :)