HISCPRUNG

O L E H : A N D I K A R T I KA P U T R I

D O S E N P EN GA S U H :
D O N A M A R T IL O V A M . K E S
 PENGERTIAN

Penyakit hisprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan

pasase usus (Ariff Masnjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama
kali oleh hriscprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson, 1948
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak
ditemukan ganglion parasimpatis.
Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionik
megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon)
yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi karena ada
bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak
mempunyai persarafan, maka terjadi kelumpuhan usus besar
dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda – beda
untuk setiap individu.
 ETIOLOGI

Adapun yang menjadi penyebab hiscprung atau

megacolon itu sendiri adalah karena factor genetic
dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa
embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
 PATOFISOILOGI

Istilah congenital aganglionic mega colon

menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon
distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltic) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak
dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi
pada usus dan distensi pada saluran cerna.
 FAKTOR RESIKO

Penyakit ini disebabkan aganglionisis Meissener

dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spinghter ani internus kearah proksimal, 70%
terbatas di daerah rectosigmoid, 10% sampai seluruh
kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh
usus sampai pylorus. Diduga terjadi karena factor
genetic sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
 KLASIFIKASI

Penyakit
Penyakit Hisprung
Hisprung segmen
segmen panjang
pendek
 Penyakit Hisprung segmen pendek

Kasus aganglion mulai dari anus sampai sigmoid, ini

merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung
 Penyakit Hisprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat

mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan
lebih banyak pada anak laki – laki daripada
perempuan.
 MANIFESTASI KLINIS

Gejala penyakit hisprung adalah obstruksi usus letak rendah,

bayi dengan penyakit hisprung dapat menunjukkan gejala
klinis sebagai berikut obstruksi total saat lahir dengan muntah,
distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.
Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi
konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan elektrolitis
dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses
yang menyemprot pas pada dubur merupakan tanda yang khas.
Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.
 KOMPLIKASI

Enterokolitis 
Ketidak
seimbangan cairan
dan elektrolit

Stenosis

Konstipas
i

Obstruksi
usus
 GEJALA KLINIS

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup

bulan dan merupakan kelainan  bawaan tunggal. Jarang
sekali ditemukan pada anak premature atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Penyakit ini merupakan
penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi atau
anak. Tanda obstipasi merupakan tanda utama dan pada
bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut.
Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang
terlambat keluar (lebih dari 24 jam), perut kembung dan
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar kadang
ditemukan keluhan diare atau entrokolitis kronik lebih
menonjol daripada tanda – tanda obstipasi.
 PENATALAKSANAAN

1. Pengobatan
Tindakan definitive ialah menghilangkan hambatan pada
segmen usus yang menyempit. Sebelum operasi definitive,
dapat dilakukan pengobatan konservatif yaitu tindakan darurat
untuk menghilangkan tanda – tanda obstruksi rendah dengan
jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai
pembilasan dengan air garam hangat secara teratur. Tindakan
konservatif ini sebenarnya akan mengaburkan gambaran
pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.
Operasi devinitif dilakukan dengan mereseksi segmen yang
menyempit dan menarik usus yang sehat kea rah anus. Cara ini
dikenal dengan pull throught (Swenson, Renbein dan Duhamel)
 PENATALAKSANAAN

2. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion
aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan
mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinghter ani interna :
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a.  Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b.  Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya
saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3
bulan setelah operasi pertama, dan usia 6 -12 bulan setelah operasi
bayi akan normal kembali.
THANK YOU