PRESENTASI KASUS

STASE MATA
HEMANGIOMA PERIOKULAR INFANTIL

Pembimbing :
dr. Awang Wimbo Y, Sp. M.
 
Disusun Oleh :
Dyah Handayani Nastiti
(1913020048)
LAPORAN KASUS
IDENTITAS

No RM: 20-21- Umur: 1 bulan 29 Jenis Kelamin:

Nama: By. C
450011 hari Perempuan

Alamat : Sindon
2/1 ds. Tukang, Tanggal MRS: 14-
Agama: Islam
Kec. Pabelan dt, 09-2020
Kab. Semarang
 Keluhan utama
• Bintik merah pada sudut mata kanan ANAMNESIS
Riwayat penyakit sekarang
Pasien dibawa untuk kontrol rutin
Bintik merah muncul sejak satu ke poli klinik anak  dokter Sp.A
bulan yang lalu. Awalnya muncul pasien merujuk pasien ke poli
sebagai titik kecil  membesar klinik mata untuk dilakukan
hingga sebesar kepala jarum pemeriksaan mata yang lebih
pentul lanjut

Belum pernah membawa pasien Di poli klinik mata, pasien

berobat terkait bintik merah diberikan tetes mata 1% cendo
tersebut mydriatil (10 mnt)  10% cendo
efrisel (10 mnt) 1% cendo
mydriatil (10 mnt)  10% cendo
efrisel  dilakukan pemeriksaan
mata dan funduskopi
ANAMNESIS
Riwayat kehamilan

• Keadaan ibu selama kehamilan: Eklamsia

• Riwayat ANC : Rutin di dokter Sp.OG
• Tempat persalinan : Rumah sakit
• Penolong persalinan : Dokter Sp.OG
• Usia gestasi : 34 minggu
• Lahir secara section caesarea (SC) atas indikasi eklamsia pada ibu.
• BBL 1500 gram dan PBL 48 cm
ANAMNESIS
Riwayat penyakit dahulu

• Pasien pernah dirawat di NICU karena riwayat dilahirkan secara prematur, pasien dibawa
pulang dalam keadaan baik. Pasien mempunyai riwayat berat badan lahir rendah (BBLR) oleh
karena dilahirkan secara prematur

Riwayat penyakit keluarga

• Keluhan serupa dalam keluarga disangkal

Riwayat social ekonomi

• Pasien merupakan anak pertama, tinggal bersama ayah dan ibunya, di lingkungan baik.
• Ayah dan ibu pasien memiliki pendapatan keluarga yang cukup
PEMERIKSAAN FISIK
 Status Generalis
 Keadaan umum : Tampak baik
 Kesadaran : Compos mentis
 Nadi : 128 x/menit
 Pernafasan : 32 x/menit
 Suhu : 36,6° C
 BB : 3350 g
  Oculus Dextra Oculus Sinistra
Visus Tidak dapat dinilai Tidak dapat dinilai
Kedudukan bola mata Orthoforia

Gerakan bola mata

Segmen anterior    
Silia Trikiasis (-) Trikiasis (-)
Palpebra superior Hiperemis (-) edema (-) Hiperemis (-) edema (-)

Palpebra inferior Hiperemis (-) edema (-) Hiperemis (-) edema (-) STATUS
Konjungtiva tarsus superior Papil (-) folikel (-) Papil (-) folikel (-) OFTAMOLOGIS
Konjungtiva tarsus inferior Papil (-) folikel (-) Papil (-) folikel (-)

Konjungtiva bulbi Hiperemis(-), injeksi Hiperemis(-), injeksi

konjungtiva(-), tampak plak konjungtiva(-)
eritem batas tegas,
berukuran ±3 mm a/r
palpebara inferior lateral

Kornea Jernih, keratic presipitat (-) Jernih, keratic presipitat (-)

Bilik mata depan Dalam, jernih Dalam, jernih

Iris Coklat, reguler Coklat, reguler
Pupil Bulat, RC (+) Bulat, RC (+)
Lensa Jernih Jernih
Diagnosis

• Hemangioma Periokolar Infantil OD

Tatalaksana

• Propranolol 3 x 0,5 mg (0,5 mg/KgBB/hari)  observasi

efek samping selama 2 – 3 hari  tidak ada efek samping
 dosis ditingkatkan secara bertahap sampai 3 x 2 mg (2
mg/KgBB/hari)
 PEMBAHASAN
Pasien dapat didiagnosis dengan Hemangioma Periokolar Infantil OD, oleh
karena:
• Anamnesis:lesi muncul pada 1 bulan setelah pasien lahir, dan membesar secara cepat,
pasien mempunyai faktor risiko berupa  lahir secara prematur, BBLR, ibu pasien
menderita eklamsia, dan pasien berjenis kelamin perempuan
• Pemeriksaan fisik: status oftalmologis  tampak plak eritem batas tegas, berukuran ±3 mm
a/r palpebara inferior lateral, tanpa disertai oleh kelainan lain

Terdapat banyak pilihan tatalaksana yang dapat diberikan

• Tetapi berdasarkan kondisi pasien saat ini yang tanpa keluhan dan ukuran lesi yang masih kecil,
sebaiknya dilakukan observasi secara berkala terlebih dahulu
BAB I
PENDAHULUAN
Hemangioma  tumor Ditandai dengan fase
Tumor jinak tetapi
jinak endotel vaskuler proliferasi & diikuti
mempengaruhi psikologis
yang paling sering dengan fase involusi
keluarga
dijumpai pada masa bayi spontan

Terjadi pada 10 – 12%

Faktor risiko: premature,
Pengobatan disarankan bayi kulit putih, 1.4%
BBLR, jenis kelamin
pada yang berukuran >10 pada kulit hitam, dan
perempuan, pemeriksaan
cm hanya memgenai 0.8%
air ketuban
bayi Asia
BAB II
DEFINISI
International Society for the Study of Vascular Anomalies
(ISSVA)  hemangioma infantil (HI) adalah sebuah tumor
vaskular jinak yang terjadi pada bayi

Infantile Periocular Hemangioma (IPH)  hemangioma

infantil yang muncul pada area mata

Pertumbuhannya terjadi mulai pada sejak lahir, hingga usia 5,5

sampai 7,5 minggu  80% lesi mencapai ukuran akhirnya
pada usia sekitar 3 bulan  involusi
 EPIDEMIOLOGI
HI  tumor bayi yang paling umum, sebagian besar tidak bermakna secara medis,
tetapi kadang-kadang dapat mempengaruhi struktur organ sekitar, mengalami ulserasi,
berdarah, dapat juga menyebabkan gagal jantung

Dapat ditemukan pada 4% hingga 5% bayi di dunia  lebih sering terjadi pada
terjadi pada 1-3% bayi baru lahir dan 2,6-9,9% pada anak bayi perempuan
yang lebih besar  rasio 1,4: 1 hingga 3: 1

Peningkatan resiko HI pada

BBLR  peningkatan risiko
Insiden inggi pada bayi bayi dari ibu yang menjalani
25% dengan setiap penurunan
premature dan BBLR pengambilan sampel vilus
500g BBL
korionik atau amniosentesis
FAKTOR RISIKO
Usia ibu yang lebih Preeklamsia/
Gemeli Plasenta previa
tua eklamsia

Riwayat Riwayat
Tingkat pendidikan
Anomali plasenta penggunaan obat penggunaan
ibu
penyubur eritropoietin

Presentasi bokong Anak pertama Riwayat keluarga

ETIOLOGI
Penyebab maupun sel asal HI belum ketahui secara pasti

Diperkirakan: kombinasi antara angiogenesis dan

vaskulogenesis yang menyebabkan terjadinya proliferasi
elemen vaskuler yang tidak terkontrol

Berhubungan dengan tissue-specific marker plasenta: Lewis Y,

merosin, dan FcγRII, dan glucose transporter 1 (GLUT-1)
PATOFISI
OLIGI
HI terdiri dari sel endotel padat yang berproliferasi. Awal proliferasi, sel dalam keadaan yang berantakan,  sel-sel
tersebut membentuk ruang dan saluran vaskular yang penuh dengan darah

Sel mast juga mempengaruhi proses ini dan terlibat dalam pembentukan arteriol dan vena

Peptida angiogenik  faktor pertumbuhan beta-fibroblast, VEGF, dan antigen inti sel yang berproliferasi, mendorong
terjadinyya proliferasi sel  mengakibatkan terjadinya hemangioma

Saat endotel berdiferensiasi, terjadi influks sel mast, sel myeloid, dan  tissue inhibitors of metalloproteinases (TIMP)

TIMP, bersama dengan interferon dan faktor pertumbuhan yang diproduksi oleh sel mast, menghentikan proliferasi sel
endotel dan secara pasif menyebabkan involusi oleh penuaan sel endotel
MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi, kedalaman dan stadium
klinis

Tanda yang paling dini suatu hemangioma adalah terlihatnya warna lila pada bagian kulit
yang terkena

Jarang menimbulkan rasa sakit kecuali jika terdapat ulserasi

Ukuran besar  hangat pada perabaan, bahkan bisa terdengar bruit

Secara morfologi hemangioma dapat dikelompokkan menjadi localized, segmental,

intermediate, dan multifocal
 MANIFESTASI KLINIS

Jenis hemangioma: superfisial (kapiler) pada 50-60% kasus, dalam (kavernosus) pada 15%
kasus, atau campuran (capillarycavernosus) pada 25-35% kasus

Jenis kapiler  lesi berada di lapisan atas kulit, bentuk bervariasi mulai dari yang lunak, nodul
merah-terang hingga ungu atau berbentuk plak yang sudah kelihatan sejak lahir, atau segera
setelah lahir, tumbuh dengan cepat, dan terjadi involusi

Jenis kavernosus  lesi berada di lapisan subkutan, memiliki berbagai bentuk, bisa keras, lentur
dan bisa muncul sebagai suatu massa subkutan berwarna biru atau keunguan dan menonjol ke
permukaaan

Jenis campuran  lesi berada di lapisan kulit atas dan lapisan subkutan berwarna merah,
dengan dasar biru, dan massa subkutan yang berwarna kemerahan
Hemangioma campuran

Hemangioma kavernosus

Hemangioma kapiler
BEBERAPA
GAMBARAN
PERIOKULAR
HEMANGIOMA
INFANTIL
PENEGAKAN
DIAGNOSIS
 ANAMNESIS

Tanda paling awal HI

Ketika proliferasi terjadi,
Pertumbuhan cepat yang Pertumbuhan paling superfisial 
lesi HI akan meninggi
terjadi di awal cepat terjadi pada periode memucatnya kulit yang
dan mungkin berbentuk
(proliferasi), kemudian neonatal (sejak lahir terkena  diikuti oleh
kubah, berlobus, seperti
diikuti oleh involusi yang sampai usia 4 minggu) telangiektasis halus dan
plak, tumoral, atau
lambat adalah ciri khas HI kemudian makula merah
kombinasi morfologi ini
atau merah gelap
 PEMERIKSAAN FISIK
80% HI bersifat fokal dan soliter

60% hemangioma kulit terjadi di kepala dan leher, 25% di batang tubuh, dan 15% di ekstremitas

Ciri HI superfisial  memucatnya kulit yang terkena, diikuti oleh telangiektasis halus, dan kemudian makula atau papula merah
atau merah tua yang sering dikelilingi oleh lingkaran samar pucat pembuluh darah
Jika HI terletak di jaringan subkutan, kulit di atasnya mungkin akan tampak normal

Warna lesi bervariasi, tergantung dari kedalaman dari permukaan, dapat merah cerah atau merah tua (dermis superfisial), ungu,
biru, atau berwarna kulit jika terletak pada jaringan yang lebih dalam
Nyeri saat palpasi adalah gejala yang jarang ditemukan pada HI

Ukuran HI dapat berkisar mulai dari ukuran kepala peniti hingga diameter lebih dari 20 cm
BEBERAPA
GAMBARAN
HEMANGIMA
INFANTIL
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiografi polos
• Menilai apakah hemangioma mengganggu jalan nafas
Ultrasonografi
• Menilai keterlibatan orbital dan pemantauan ukuran tumor
bisa dilakukan dengan pemeriksaan ultrasonografi
MRI
• Modalitas imaging pilihan  mengetahui lokasi dan
penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan
• Membantu membedakan hemangioma yang sedang
berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi yang lain
(misalnya malformasi arteriovenus)

CT scan Angiografi
• Modalitas lain untuk memantau pertumbuhan tumor yang • jarang digunakan sebagai alat diagnostic karena sulit
lebih advanced dilakukan, dan memiliki komplikasi tindakan
• berguna dalam situasi yang tertentu untuk
Biopsi mengidentifikasi feeding artery untuk dilakukan ligasi
atau embolisasi pada hemangioma yang mengancam jiwa
• Jarang diperlukan, tetapi dapat untuk membedakan HI yang yang tidak responsif terhadap terapi yang kurang invasif
tidak khas dengan tumor lain
DIAGNOSIS
BANDING
PENATALAKSANAAN
Sebagian besar  resolusi spontan  indikasi pengobatan harus
diklarifikasi

Indikasi visual: oklusi

Indikasi dermatologis:
aksis visual, Indikasi sistemik: Indikasi hematologi
maserasi dan erosi
anisometropia obstruktif (ekstensi (trombositopenia atau
epidermis yang
ambliopia, kompresi nasofaring, oral, atau anemia hemolitik), dan
disebabkan oleh
saraf optik, atau subglotis yang kardiovaskular (gagal
hipertrofi epidermis dan
proptosis signifikan menyebabkan obstruksi jantung kongestif
jaringan subkutan yang
yang menyebabkan jalan napas) dengan curah tinggi)
parah
keratopati eksposur

Jika risiko komplikasi rendah dan ukuran kecil  observasi

secara teratur
PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid
• Sistemik: Prednisolon PO  2–3 mg / kg / hari dalam dosis tunggal pada pagi hari untuk jangka
pendek intermiten (2 minggu)
• Intralesi: , triamcinolone 40 mg / ml dengan atau tanpa betametason 4 mg / ml (1-5 ml
tergantung ukuran dan jumlah lesi)
• Topikal: sedikit efek samping, tetapi kurang efektif, biasanya sebagai terapi tambahan

Interferon α
• Diberikan pada bayi dengan hemangioma yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan
pemberian kortikosteroid dosis tinggi
• Interferon α  2a dan 2b  diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2
permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu selama 6 bulan
PENATALAKSANAAN
β Blocker
• Propranolol memblok stimulasi katekolamin dan menurunkan regulasi faktor
proangiogenik lain seperti MMP dan IL-6 yang berkontribusi pada pembentukan
hemangioma
• Dosis propranolol berkisar antara 1-3 mg / kg / hari
• Untuk hasil terbaik dan efek samping paling sedikit, pasien awalnya dirawat di rumah
sakit, lalu diberikan propranolol oral dosis rendah 0,5 mg / kg / hari, dibagi tiga kali
sehari selama dirawat di rumah sakit di bawah pengawasan spesialis anak. Setelah
toleransi dua dosis, jumlahnya digandakan sampai dosis maksimum
• Pasien dapat dipulangkan setelah 2-3 hari, dan pengobatan dilanjutkan secara oral di
rumah selama beberapa bulan
PENATALAKSANAAN
Vinkristin
• Digunakan pada kasus yang gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang
mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain
• Dosis yang dianjurkan 1,5 mg / m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi
dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama

Radioterapi
• Mikroemboli dapat dibuat di dalam tumor dengan radiasi tingkat rendah, mikroemboli dapat
mempercepat regresi massa
• Respon involusional biasanya terjadi dalam 1-2 minggu, dan pengobatan dapat diulang untuk resolusi
lebih lanjut
• Kerusakan langsung akibat radiasi jarang terjadi, namun katarak akibat radiasi masih dapat terjadi
 Indikasi Pembedahan
PENATALAKSANAAN
• Hemangioma yang tumbuh
secara progresif.
Terapi laser • Hemangioma yang mengalami
infeksi berulang.
• Karbon dioksida, argon, neodymium-YAG, dan lampu
• Hemangioma yang
laser pumped-dye semuanya telah digunakan dalam permukaannya bergaung,
pengobatan hemangioma kapiler sehingga ditakutkan disertai
• Terapi laser telah terbukti lebih efektif untuk lesi dini keganasan.
dan superfisial tetapi kurang efektif pada lesi orbital • Mengganggu secara
yang lebih dalam kosmetika.
• Hemangioma yang gagal
dengan pengobatan
Pembedahan medikamentosa.
• Dilakukan untuk kasus yang mengalami kegagalan • Hemangioma yang bertangkai.
terapi konservatif dan pengangkatan tumor diperlukan
KOMPLIKASI
Dapat menyebabkan komplikasi sistemik, kulit, atau mata

Komplikasi mata akibat lesi periokular termasuk ptosis, strabismus, telangiektasia, ulserasi, jaringan
parut, dan kerusakan wajah

Komplikasi mata yang paling umum dari hemangioma kapiler periokular pada bayi adalah
kehilangan penglihatan sekunder akibat ambliopia

Komplikasi sistemik  gangguan hematologi dan gagal jantung

Komplikasi kulit  ulserasi

PROGNOSIS
Prognosis sebagian HI tanpa komplikasi sangat baik, dengan involusi total 50% pada usia 5 tahun, 70% pada usia 7
tahun, dan 90% pada usia 9 tahun

Meskipun komponen vaskular telah beresolusi, perubahan kulit yang tersisa dapat ditemukan pada sekitar 50%
kasus

Dari hemangioma yang telah mengalami involusi pada usia 6 tahun, 38% masih memiliki sisa dengan adanya
bekas luka, telangiectasia

Hemangioma yang membutuhkan waktu lebih lama untuk involusi memiliki insiden residu kulit permanen yang
lebih tinggi

Terjadi peningkatan risiko residu permanen jika lesi melibatkan bibir, ujung hidung, kelopak mata, dan telinga
TERIMA KASIH