SINDROM NEFROTIK

• Definisi
Keadaan klinis yang ditandai oleh proteinuria
masif, hipoproteinemia, edema dan
hiperlipidemi
• Prevalensi
• Laki-laki : Perempuan = 2 : 1
• 2 – 7 per 100.000 anak < 18 tahun (Amerika dan Inggris)
• Sebagian besar pasien dari Poliklinik Nefrologi RSCM
 PENEGAKAN DIAGNOSIS
Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan
gejala:
1. Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia
 BATASAN
Remisi Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3
hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-
turut dalam 1 minggu
Relaps jarang Relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal
atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan
Relaps sering Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x
dalam periode 1 tahun
Dependen steroid Relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
(alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resisten steroid Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full
dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
Sensitif steroid Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4
minggu
ETIOLOGI
 PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia Lipid serum meningkat

Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

Hipovolemia
ke ruang interstisiel

Aldosteron &ADH meningkat GFR menurun

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Edema
 etiologi
PATOFISIOLOGI
Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam
Tekanan onkotik plasma menurun
sirkulasi

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Hiperlipidemia &
Retensi air dan garam di tubuli renalis lipiduria Sekresi
mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH
Jumlah airan interstisiel meningkat naik

Edema
MANIFESTASI KLINIS

Gambar : Edema Palpebra

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : Asites
MANIFESTASI KLINIS

Gambar : edema di telapak tangan dan kaki

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : Efusi Pleura

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urin :
• Urianalsis: proteinuria semikuantitatif
++ atau lebih, dapat disertai leukositouria dan
atau hematuria
• Protein urin kuantitatif
Darah:
• Darah tepi (Hb, leukositosis, hitung jenis,
trombosit) dapat ditemukan tanda
hemokonsentrasi, LED meningkat
• Kadar albumin, globulin, rasio
albumin/globulin, kolestrol, kreatinin,
ureum
• Kalau memungkinkan : komplomen C3
Faal ginjal :
Klirens ureum dan klirens kreatinin
 Sebelum Terapi Kortikosteroid
1. Pengukuran BB dan TB
2. Px TD
3. Px Fisis → ta nda geja l a peny.
Sistemik : SLE, HSP,
4. Mencari fokus i n f e k s i
5. U ji mantoux, b i l a ( + ) , b e r i
OAT bersamak o r t i k o s t e r o i d
6. Imunisasi
 TATA
LAKSANA
1.
EDUKASI
 Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2 – 4 minggu 2 – 4 mg/kgbb/hari

Respon (-)

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam

Respon (-)

Dosis furosemid dinaikan 2 kali lipat (maksimum 4 – 6 mg/kgbb/hari

Respon (-)

Tambahkan hidrokortison 1 – 2 mg/kgbb/hari

Respon (-)

Bolus furossemid IV 1 – 3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1 – 1 mg/kgbb/jam

Respon (-)

Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena

Gambar 1. Alogaritme pemberian diuretik

Tatalaksana
Tatalaksana

SN Relaps Jarang :
 Prednison 60 mg/m2LPB/hari Remisi (max.
4 minggu)
 Prednison intermitten/alternating (4
minggu)
Tatalaksana
 SN relaps sering / dependen steroid

Prednison FD → Remisi
Prednison AD + CPA
(1)

Diturunkan sampai dosis threshold 0,1 – 0,5 mg/kgBB AD 6 – 12 bulan

(3)

(2)
Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD Relaps pada prednison > 1 mg/kgbb AD atau efek
samping steroid ↑
(3)

Levamisol 2,5 mg/kgbb AD (4 – 12 bulan

CPA 2 – 3 mg/kgBB 8 – 12 minggu
(4)

1. pengobatan steroid jangka Relaps → Prednison standard

panjang
2. Langsung diberi CPA
3. Sesudah prednison jangka Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD
panjang, dilanjutkan dgn CPA
4. Sesudah jangka panjang dan
levamisol, dilanjutkan dgn CPA Siklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun

Gambar 6. Diagram pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

 TATA
LAKSANA
• SN dependen steroid
• Prednison 60 mg/m2LPB/hari remisi (max. 4 minggu)
• Siklofosfamid puls 500 – 750 mg/m2LPB/hari infus
1x/bulan sampai 6 bulan
• Prednison Alternating/intermiten (12 minggu)
Tappering off : Prednison 1 mg/m2LPB/hari (1
bln)
0,5 mg/m2LPB/hari (1 bln)
 TATA
LAKSANA
SN resisten steroid
• Siklofosfamid oral 2 – 3
mg/m2LPB/hari (1x/hari, 3 sampai 6
bulan)
• Prednison alternating  1 mg/m2LPB/hari selama
1 bulan,  0,5 mg/m2LPB/hari selama 1 bulan
(tap 0ff 2 bulan)
 TATA
LAKSANA
OEDEM DIURETIK
• Furosemide/Spironolakton 1 –
2 mg/kgBB/hari
 Sindrom nefrotik episode pertama
(tanpa kontra indikasi steroid)

Prednison 2 mg/kgbb setiap hari selama 4 minggu

1,5 mg/kgbb alternating selama 4 minggu

Relaps jarang Relaps sering depended steroid Relaps steroid

Prednison 2 mg/kgbb setiap hari Dirujuk untuk evaluasi lanjutan Dirujuk untuk evaluasi lanjutan
sampai remisi, kemudian 1,5 steroid jangka panjang dan biopsi
mg/kgbb altenating selama 4 (tentukan) dosis threshold)
minggu

Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb atau
efek samping steroid yang berat

Teruskan prednison alternating Levamisol, siklofosfamid,

selama 9 – 18 bulan siklosporin A, MMF
KOMPLIKAS
I
 Infeksi → Antibiotik
 Trombosis → heparin subkutan
 Hiperlipidemia → Lipid inhibitor
HMgCoA reduktase (statin)
 Hipokalsemia → sup K & Vit D
 Shock Hipovolemik → NaCl Fisiologis
 Hipertensi → ACE, ERB, antagonis
β adregenik
 Efek samping steroid
PROGNOSI
S
 42,2 % penderita masih mengalami
relaps setelah dewasa
 Jumlah relaps per tahun menurun
sebanding dengan meningkatnya usia
Perbedaan Sindroma nefrotik Glomerulonefritis

Etiologi Tidak diketahui Streptococcus 

secara pasti haemolitycus

Patofisiologi Reaksi AgAb Reaksi AgAb

Perubahan kerusakan pembuluh

permeabilitas MBG darah kapiler Glomerulus

Gejala klinis • Edema anasarka • Gross hematuria

• Proteinuria massif • Hipertensi
• Hipoalbuminemia • Edema lokal
• hiperlipidemia
Terapi Diuretikum
Albumin IV +
Diuretikum
TERIMAKASIH