dr Riva Auda, SpA, Mkes

Hiperbilirubinemia
Pada Bayi Baru Lahir
1
IKTERUS KLINIS
60% dari BBL
Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5
mg/ dl

2
Ikterus pada BBL:
MENGAPA KITA KHAWATIR
 bilirubin  bilirubin encepalopati
Kernikterus
Tahap 1: letargi, hipotonia, refleks hisap
buruk
Tahap 2: demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: koma
Sekuela: Kehilangan pendengaran
sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid
Abnormalitas daya pandang
3
 1970an - KERNIKTERUS TELAH DIELIMINASI
 1990an - 125 KASUS KERNIKTERUS di Amerika Serikat
 2000an - ? Kasus kernikterus di Indonesia

Sebuah tragedi yang dapat

dicegah

4
IKTERUS PADA BBL
Mekanisme

 Fisiologis vs  Patologis
Ikterus Non- fisiologis:
diagnosis differensial
Penatalaksanaan

5
 Metabolisme Bilirubin

(HEME
He
+ Globin CO
me
Ok
sig BILIVERDIN
en
as
HATI e)
UCB
BILIRUBIN
Alb

Bilirubin bebas
Bilirubin konyugasi non konyugasi 6
BILIRUBIN
non konyugasi KONYUGASI
 Indirect bilirubin Direct bilirubin
 Tidak larut dalam air Dapat larut dalam
 Berikatan dengan
air
albumin untuk Tidak larut dalam
transport
 Komponen bebas
lemak
Tidak toksik untuk
bersifat TOKSIK untuk
otak otak
 Komponen bebas larut
dalam lemak

7
Mengapa bayi mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan?
 Meningkatnya produksi bilirubin
◦ Turnover sel darah merah yang lebih tinggi
◦ Penurunan umur sel darah merah
 Penurunan ekskresi bilirubin
◦ Penurunan uptake dalam hati
◦ Penurunan konyugasi oleh hati
◦ Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1

minggu
8
IKTERUS FISIOLOGIS
14
12
10
8
S.Bili mg/dl
6
4
2
0
HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

9
Ikterus Fisiologis
 Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis
pada BBL cukup bulan-
◦ onset setelah 24 jam
◦ Memuncak pada 3 sampai 5 hari
◦ Menurun setelah 7 hari.
 BBL cukup bulan rata-rata memiliki kadar
bilirubin serum puncak 5 sampai 6 mg/ dl.
 Ikterus fisiologis berlebihan – ketika bilirubin
serum puncak adalah 7 sampai 15 mg/ dl pada
BBL cukup bulan.
 Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar
bilirubin

10
Kadar bilirubin spesifik
berdasarkan waktu

 Kadar bilirubin sebesar 10 mg/ dl pada usia 72 jam

pada BBL cukup bulan mungkin merupakan kadar
fisiologis
 Kadar bilirubin 10 mg/ dl pada usia 10 jam BUKAN
kadar fisiologis dan memerlukan perhatian segera
(lihat riwayat penyakit dari ikterus fisiologis)

11
Ikterus pada BBL prematur
Onset lebih dini
Puncak lebih lambat
Kadar puncak lebih tinggi
Memerlukan lebih banyak waktu untuk
menghilang – sampai dengan 2 minggu

12
Hiperbilirubinemia fisiologis vs
non-fisiologis
20
18
16
14
12
fisiologis
10
8 non- fisiologis
6
4
2
0
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

13
IKTERUS NON FISIOLOGIS

Onset sebelum usia 24 jam

Tingkat kenaikan > 0,5 mg/ dl/
jam
Tingkat Cutoff
> 15 mg/ dl pada bayi cukup bulan?
Ikterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur
Tanda-tanda penyakit lain
14
HIPERBILIRUBINEMIA –
PENYEBAB PRODUKSI
BERLEBIHAN (HEMOLISIS)
Hematoma darah ekstravaskuler, memar
Ketidaksesuaian golongan darah feto-
maternal
Rh- ibu / bayi Rh+
Ibu golongan darah O/bayi A atau B
Kelainan sel darah merah intrinsik
Defisiensi G-6-PD
Sperositosis herediter
Polisitemia

15
 IKTERUS BBL – kasus
( ref. MacDonald MG. Pediatrics 1995)

Bayi laki-laki Afrika-America, berat badan 3,47

kg
Persalinan normal, usia kehamilan 39 minggu
Diperbolehkan pulang pada usia 24 jam
Ikterus dan letargi ditemui pada usia 5 hari
LAB: Bilirubin serum total 37mg/ dL
Normal apus darah tepi, hitung retic
3,6%
Ibu O+, Bayi O +, uji Coomb negatif
Kejang, apnea, opistotonus selama Tx Tukar
Usia 13 bulan: kehilangan pendengaran yang
jelas dan hipotonia
16
DEFISIENSI G6PD

 Kelainan terkait kromosom X/X-linked disorder

(tingkat carrier 2- 6% di Indonesia)
 Enzim melindungi sel darah merah dari
kerusakan oksidatif
 >150 mutasi
 Onset ikterus biasanya di hari ke-2 dan 3,
memuncak di hari ke-4 dan 5
 Hiperbilirubinemia mungkin tidak proporsional
terhadap anemia
 Mikrosperosit/bite cells/gambaran darah
normal
 Pemeriksaan diagnosis-enzim bayi dan ibu

17
HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
KEKURANGAN SEKRESI (UNDERSECRETION)
Prematuritas
Hipotiroidisme
Bayi dari ibu penderita diabetes
Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat
glukuronil transferase herediter
Kelainan metabolisme lain

18
HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
disekresi tetapi diabsorbsi kembali dari
lambung

 SIRKULASI ENTEROHEPATIK
Penurunan asupan enteral
Stenosis pilorik
Atresia/stenosis usus
Ileus mekonium
Sumbatan/plug mekonium
Penyakit Hirschsprung

19
Hiperbilirubinemia- diagnosis
Riwayat
Pemeriksaan fisik:
◦ Usia kehamilan
◦ Aktivitas/pemberian asupan
◦ Kadar ikterus
◦ pallor
◦ hepatosplenomegali
◦ memar, cephalhematoma

20
Ikterus yang berkembang secara
cepat pada Hari ke-1

Kemungkinan
◦ Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain
Kemungkinan yang lebih kecil
◦ Infeksi kongenital
◦ Defisiensi G-6-P-D

21
Ikterus yang berkembang secara
cepat setelah usia 48 jam

 Kemungkinan
◦ Infeksi
◦ Defisiensi G-6-P-D
 Kemungkinan lebih kecil
◦ Rh, ABO, sperositosis

22
 Uji Laboratorium
– Kadar bilirubin: total dan direct
– Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya
– Golongan darah bayi dan tipeRh-nya
– Direct Coomb test pada bayi
– Hemoglobin
– Sediaan Apus darah
– Hitung retikulosit

Hiperbilirubinemia- diagnosis
23
PENATALAKSANAAN
HIPERBILIRUBINEMIA PADA BBL
HIDRASI– PEMBERIAN ASUPAN
FOTOTERAPI
TRANSFUSI TUKAR

Fenobarbital

24
Pemberian Asupan untuk
Mencegah dan Memberikan Terapi
untuk Ikterus pada BBL
 Ibuharus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai
12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama

 asupan kalori/dehidrasi  Ikterus

 Suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak

akan mencegah atau mengobati
hiperbilirubinemia

25
 Ibu hamil – golongan darah dan jenis Rh
 Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah
O: golongan darah/jenis Rh/DAT tali pusat bayi
 Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8
sampai 12 jam
 Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi
untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin
transkutan atau bilirubin serum total

Pemeriksaan sistematis ikterus pada

BBL
26
Penilaian klinis untuk
keparahan ikterus

Laju Cephalocaudal
◦ Wajah 5 mg/ dl (kurang lebih)
◦ Dada atas 10 mg/ dl (kurang lebih)
◦ Abdomen dan paha atas 15 mg/ dl ( kurang
lebih)
◦ Telapak kaki 20 mg/ dl ( kurang lebih)
Pemeriksaan secara visual mungkin
membuat kita kurang tepat memahami
situasi
27
Bilirubinometer Transkutan
•Berguna sebagai alat penapisan
•Penguuran TcR cukup akurat
Pada sebagian besar bayi dengan TSB <<
15mg/ dL.
•Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat
badan BBL
•Tidak akurat setelah fototerapi

28
Ketidaksesuaian golongan darah dengan DAT
positif
Usia kehamilan 35-36 minggu
Pemberian ASI eksklusif – ibu dengan anak
pertama
Cephalhematoma atau memar yang nyata
Ras asia
Kakaknya juga mengalami ikterus yang nyata
Ikterus pada 24 jam kehidupan pertama
Pemeriksaan bilirubin sebelum bayi pulang
pada bayi yang berisiko tinggi

Menilai faktor-faktor risiko ikterus yang

jelas
29
FOTOTERAPI

BUKAN SINAR UV @#$%*!

 Panjang gelombang cahaya 450

sampai 460 nm
 Gelombang sinar biru: 425 sampai
475 nm
 Gelombang sinar putih: 380 sampai
700 nm

 Iradiansi spektrum: 30 W / cm2 / nm

30
31
32
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari,
cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru
khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut
optik, dioda yang memancarkan cahaya galium
nitrida.
 Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus
berada sedekat mungkin 9 sampai 10 cm dari
bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas
berlebihan
 Daerah permukaan: maksimal, lepas semua
pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas
 Berkala versus terus menerus
 Hidrasi

Fototerapi Intensif
33
Komplikasi fototerapi

Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi

◦ Pemisahan ibu dengan bayi
◦ Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi
pada bayi prematur
◦ Sindrom bronze-baby (bayi dengan ikterus
kolestatik)

34
Penurunan bilirubin serum yang
bagaimana yang diharapkan terjadi
dengan fototerapi?

Kecepatan penurunan bergantung pada

efektivitas fototerapi dan penyebab yang
mendasari ikterus.
Dengan fototerapi intensif, penurunan awal
dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/ dl/ jam
pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian
menjadi lebih lambat.
Dengan fototerapi standard, penurunan yang
diharapkan adalah 6% sampai 20% dari
kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama. 35
Kapan fototerapi harus
dihentikan?

Bergantung pada usia bayi

Penyebab hiperbilirubinemia

36
Transfusi Tukar

37
Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi
dengan Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
American Academy of Pediatrics, Juli 2004

38
 Volume Ganda
Transfusi Tukar
2 X 85 mL/ kg

Partially packed
Red Blood Cells Produk sisa

Transfusi Tukar
39
TRANSFUSI TUKAR –
KOMPLIKASI

 Gagal jantung
 Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia,
hipokalsemia, toksisitas sitrat
 Emboli udara
 Trombositopenia
 Sepsis bakteri
 Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
 Enterokolitis nekrotikans
 Trombosis vena portal

Angka kematian/gejala sisa menetap

1-12%
40
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada
BBLSR
(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
Berat (g) Memulai Pertimbangkan
fototerapi transfusi tukar ???
(mg/ dl) (mg/ dl)
500 - 750 5- 8 12- 15

750 - 1000 6 - 10 > 15

1000 - 1250 8 - 10 15 - 18

1250 – 1500 10 - 12 17 - 20

41
42
43