PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

(CONGENITAL HEART DISEASE)

KELOMPOK B

PEMBIMBING : DR. SANY R SISWARDANA SP.JP

 Penyakit Jantung Bawaan

Suatu abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung sejak

kelahiran yang berasal dari kegagalan perkembangan struktur jantung pada
fase awal perkembangan janin
Asianotik Sianotik

Atrial Septal Defect (ASD) Tetralogi Fallot

Ventricular Septal Defect (VSD) Transposition of the great artery

Patent Ductus Arteriousus (PDA)

Stenosis Pulmonal

Koarktasio Aorta

Stenosis Aorta

Atrioventricular Canal Disease (AVCD)

ATRIAL
SEPTAL
DEFECT
(ASD)
 DEFINISI

Defek Septum Atrium (DSA) merupakan

kelainan jantung bawaan akibat adanya
lubang pada septum interatrium.
 Berdasarkan letak
lubang, defek septum
atrium dibagi 3:

Defek Defek
septum sinus
atrium Defek venosus
sekundum septum
atrium
primum
 PATOFISIOLOGI
Aliran darah yang ada di
atrium sinistra bocor ke
atrium dextra karena ada
defect di septum interatrial-
nya
Akibatnya arteri pulmonalis
menjadi dilatasi.
Selanjutnya terjadi
turbulensi disana yang
menyebabkan terjadinya
bunyi murmur systole
gagalnya menutup sebuah
tekanan di ventrikel sinistra
septum maupun karena
yang memompa darah ke
adanya gangguan
seluruh tubuh lebih besar .
pertumbuhan.
Darah kemudian masuk ke
Di atrium dextra dan
arteri pulmonalis melewati
ventrikel dextra terjadi
katup pulmonal, yang
overload darah yang
otomatis terlalu sempit
mengakibatkan hipertrofi
untuk jalan darah yang
atrium dan ventrikel dextra.
begitu banyak.
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Pemeriksaan
Gejala klinis
fisik penunjang
 GEJALA KLINIS

1. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)

2. infeksi saluran nafas berulang

3. Dispneu (kesulitan dalam bernapas)

4. Sesak napas ketika melakukan aktivitas

 PEMERIKSAAN FISIK

1. Penderita seringkali disertai bentuk tubuh yang kurus

2. Pemeriksaan dengan stetoskop aktivitas ventrikel kanan meningkat, tak teraba thrill. Bunyi
jantung ke satu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tak mengikuti variasi
pernafasan.

3. Terdengar bising sistolik yang halus disela iga II parasternal kiri. Bising mid-diastole terdengar di
sela iga IV paraternal kiri dan meningkat dengan inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran
melewati katub tricuspid yang berlebih.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. EKG

2. Foto Thorax

3. Echocardiography

4. Kateterisasi jantung
EKG

• Deviasi sumbu QRS ke kanan

• Hipertrofi ventrikel kanan
• Pemanjangan interval PR
• Deviasi sumbu QRS ke kiri
• Sumbu gelombang P negative
 FOTO THORAX

• Pada foto lateral daerah retrostrenal terisi,

akibat pembesaran ventrikel dekstra
• Dilatasi atrium dextra
EKOKARDIOGRAM

• Ekokardiogram 2 dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial

• Ekokardiogram Doppler memperlihatkan aliran interatrial yang terekam sampai di dinding atrium
kanan.
• Ekokardigram kontras dikerjakan bila Doppler tak mampu memperlihatkan adanya aliran interatrial.
 KATETERISASI JANTUNG

• Kateterisasi jantung dilakukan bila Defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas terlihat atau
bila terdapat hipertensi pulmonal
• Peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis. Bila terjadi penyakit vascular parutekanan arteri pulmonalis
pemberian oksigen 100%.
 TATALAKSANA

• Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar
lebih dari 40mm, atau tipe DSA selain tipe sekundum
• Sedangkan untuk DSA sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus
dipertimbangkan penutupan dengan kateter mengunakan amplaster septal occluder.
VENTRICULA
R
SEPTAL
DEFECT
(vSD)
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

Ventricular septal defect (VSD)

adalah kelainan jantung bawaan
berupa defek pada septum
interventrikular.
 perimembranous

Double committed
Muscular Klasifikasi subarterial
 PATOFISIOLOGI

Terjadi aliran darah dari

Adanya defek pada Darah di ventrikel
ventrikel kiri ke ventrikel kanan kanan didorong ke
septum
interventrikular Karena pengaruh perbedaan arteri pulmonalis
tekanan

peningkatan Sehingga terjadi

Aliran darah ke
tahanan vaskular peningkatan aliran
paru bertambah
pulmonal darah melalui arteri
pulmonalis
 DIAGNOSIS
GEJALA KLINIS PEMERIKSAAN FISIK PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. VSD kecil : 1. Takipneu 1. Foto thorax

 Asimptomatik 2. Dapat teraba thrill sistolik 2. EKG
 Defek kecil 3. Terdengar bising holosistolik 3. Echocardiography
 Tidak ada gangguan tumbuh yang keras di sela iga 3-4
4. Kateterisasi jantung
kembang parasternal kiri yang
menyebar sepanjang
 Menutup secara spontan pada
parasternal dan apeks.
usia 3 tahun
4. Tanda – tanda gagal jantung
2. VSD Besar :
kongestif
 Sesak napas ketika melakukan
aktivitas
 Cepat Lelah
 Sering mengalami infeksi
saluran pernapasan
 Pertumbuhan yang lambat
FOTO THORAX

1.Cardiomegali
2.Vaskularisai paru meningkat
EKG

1.Gelombang P melebar pada atrium kiri yang membesar

atau
2.Gelombang Q dalam dan R Tinggi pada daerah lateral
3.Perubahan aksis kekanan
ECHOCARDIOGRAPHY

1.Hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi

atrium kiri.
2.Deviasi sumbu QRS ke kanan
PENATALAKSANAAN

1. Bila ditemukan pada bayi kurang dari 1 tahun, maka perlu dikontrol secara
periodik setiap bulan sampai umur 1 tahun.

2. Bila terdapat gagal jantung maka perlu diberikan obat – obat seperti digitalis,
diuretic atau vasodilator. Setelah usia 1 tahun dapat kontrol setiap 3 bulan sekali.

3. Bila gagal jantung tidak bisa teratasi dengan obat dan pertumbuhan terhambat
maka sebaiknya dilakukan tindakan paliatif bedah pulmonary artery banding.
ATRIOVENTRICU
LAR SEPTAL
DEFECT
FINISI
Atrioventricular Septal
Defect (AVSD)/AV Septal
Defect (DF) akibat
pertumbuhan abnormal dari
endokardial cushion pada
masa janin
 JENIS AVSD
1. Partial AVSD
2. Intermediate AVSD
3. Complete AVSD
 PATOFISIOLOGI AVCD

Darah jantung
Beban jantung
Defek septum kiri  jantung Shift to the right
kanan >>
kanan

Darah kaya CO2 Darah jantung

Hipertrofi
dipompa Shift to the left kanan 
ventrikel kanan
ventrikel kiri jantung kiri

O2 demand >> Dyspnea

Cyanosis
 MANIFESTASI KLINIS
Anamnesis
- Tanda dan gejala timbul pada saat resistensi vascular paru menurun
(usia 2 – 3 bulan), yaitu :
o Infeksi saluran nafas berulang
o Gagal jantung kongestif (GJK) bila pirau kiri ke kanan besar atau
insufisiensi katup AV
berat
- Sianosis
• PEMERIKSAAN FISIK
• - Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat
• - Auskultasi jantung:
o S2 lebar dan menetap; P2 mengeras bila ada HP
o Umumnya tidak terdengar murmur
o Bising pansistolik di daerah apeks dari regurgitasi katup AV
o Bising mid-diastolik diapeks akibat aliran deras melalui katup AV.
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dengan aliran pirau yang besar
atau dengan regurgitasi katup AV yang berat, antara lain:
• takikardia, takipnoe dan hepatomegali.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• 1 . Elektrokardiogram
• 2. Foto Toraks
• 3. Ekokardiogram
• 4. Sadap jantung /kateterisasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi Foto toraks Ekokardiogram Sadap Jantung
• Deviasi sumbu • Kardiomegali • M-Mode: dilatasi • Gambaran “leher
QRS ke arah • Corakan vaskular ventrikel kanan, angsa” (goose
"superior" atau ke paru berkurang di gerakan septum neck appearance)
kiri daerah tepi pada ventrikel akibat celah dan
• PR interval yang hipertensi paradoks akibat posisi katup
memanjang pulmonal yang beban volum mitral yang
sudah terjadi pada ventrikel abnormal
penyakit vaskular kanan.
paru
PENATALAKSANAAN

1. AVSD intermediate tanpa GJK

• Operasi koreksi dilakukan pada usia sekitar 3–6 bulan (sebelum PVP terjadi), tanpa sadap
jantung.
2. AVSD komplit dan intermediate dengan GJK
• GJK harus diberikan obat-obatan kongestif (vasodilator, diuretik dan mungkin digitalis).
• Bila GJK tidak teratasi: secepatnya operasi reparasi atau dilakukan Pulmonary Artery Banding
(PAB) lebih dahulu dan operasi reparasi dilakukan menjelang usia 6 bulan
3. AVSD parsial (ASD primum dengan mitral regurgitasi)
• Tindakannya sama seperti ASD sekundum.

- Bila tidak ada keluhan maka operasi tutup ASD dapat dilakukan pada usia pra-sekolah (3– 4 tahun).
- Bila ada GJK karena mitral regurgitasi yang bermakna maka secepatnya dilakukan operasi tutup ASD
dan reparasi katup mitral.

4. AVSD parsial, intermediate atau komplit dengan HP

• Bila sudah terjadi HP harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk mengukur PARi dan reaktifitas
vaskuler paru terhadap test oksigen 100%.
• Bila PARi <8 U/m2 atau setelah dilakukan test oksigen PARi <8 U/m2 maka operasi reparasi AVSD dapat
dilakukan tetapi dengan risiko tinggi,
STENOSIS
PULMONAL
 DEFINISI

Stenosis Pulmonal merupakan salah

satu dari penyakit jantung bawaan (PJB)
yaitu terjadinya penyempitan pada jalan
keluar ventrikel kanan yakni pada
daerah katup pulmonal; kelainan ini
cukup sering ditemukan, sekitar 8 – 10
% dari seluruh PJB.
Etiologi Penyebabnya secara
pasti sampai saat ini
belum diketahui, diduga
multifactorial antara faktor
genetik dan lingkungan
Jenis Stenosis Pulmonal

1. Valval pulmonal stenosis : daun pada katup pulmonal yang

menebal atau menyempit.
2. Supravalvar pulmonal stenosis : penyempitan arteri pulmonal
pada area di atas katup pulmonal.
3. Subvalvar (infundibular) pulmonal stenosis : penebalan otot
pada area dibawah katup pulmonal.
4. Branch peripheral pulmonal stenosis : penyempitan pada arteri
pulmonal kanan, kiri atau keduanya.
PATOFOSIOLOGI

Stenosis pada katup

pulmonal (tipe valvular),
pada pangkal arteri
Beban tekanan
pulmonal (tipe
berlebihan ventrikel Hipertrofi ventrikel kanan
supravalvular), atau
kanan yang kronis
pada infundibulum
ventrikel kanan ( tipe
subvalvalar)

Elastisitas miokard
Gagal jantung kanan
berkurang
PATOFISIOLOGI
Patofisiologi
Stenosis pulmonal yang ringan, tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya
kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari 50% tekanan sistemik.
Stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan berkisar
antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg. Dan
Stenosis pulmonal dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan
lebih dari 75% tekanan sistemik, atau lebih dari 75 mmHg.
Stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik ventrikel
kanan melebihi tekanan sistemik.
Manifestasi Klinis

1. Anak dengan Stenosis Pulmonal ringan biasanya asimtomatik.

2. Pada stenosis pulmonal sedang dapat dijumpai dispnea pada saat
aktifitas dan cepat lelah.
3. Pada stenosis pulmonal berat dapat didapatkan gagal jantung dan
nyeri dada.
4. Pada bayi baru lahir dengan stenosis Pulmonal kritis ditemukan
adanya takipnea, sulit minum dan sianosis.
 Pemeriksaan Fisik
• Kebanyakan pasien Stenosis Pulmonal asianotik dan tumbuh secara normal.
• Bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal tampak sianosis dan takipnea, dapat
juga disertai dengan gejala gagal jantung kongestif antara lain hepatomegali.
• Bila stenosis makin berat, maka bising jantung makin keras dan makin panjang.
• Pada Stenosis Pulmonal valvular dapat ditemukan klik ejeksi. Bunyi jantung 2
terpecah lebar, dan komponen pulmonal terdengar melemah.
• Pada pasien dengan stenosis arteri pulmonal perifer, terdengar bising mid-
sistolik pada daerah katup pulmonal, dan dijalarkan ke aksila dan punggung.
Pemeriksaan Penunjang

• Elektrokardiografi (EKG)
• Foto Thorax
• Ekokardiografi
• Kateterisasi
 Pengobatan
Tidak ada terapi spesifik pada
pasien dengan stenosis pulmonal.
Stenosis ringan dan sedang dapat
dikelola tanpa operasi.
Pengobatan pada stenosis
pulmonal berat adalah dengan balloon
valvuloplasty atau bisa dengan
valvotomy.
STENOSIS
AORTA
1.stenosis aorta paling sering disebabkan abnormalitas struktural daun
katup jantung.
2. terjadi 5 dari 10.000 kelahiran hidup
ETIOLOGI

• PROSES KALSIFIKASI
• KELAINAN KONGENITAL
• PENYAKIT JANTUNG REMATIK
PATOFISIOLOGI
Obstruksi aliran keluar
ventrikel

Ventrikel kiri

Ventrikel kiri berusaha

mengeluarkan sisa beban
yanga ada

Pressure overload

Mekanisme kompensasi

Hipertrofi konsentrik untuk

menghasilkan tekanan saat
sistolik
• Cardiac output di pertahankan Penurunan compliance

• Akhir diastoleVentrikel kiri

• Hipertrofi miokard

• Kontraktilitasnya menurun

• Gagal jantung kiri

DIAGNOSIS STENOSIS AORTA

1. Tahap asimtomatik : mur-mur sistolik ejeksi di basis jantung yang menyebar ke leher (paling
keras pada bagian aorta dan apex)

2. Tahap awal : karena curah jantung masih baik, mur-mur ini keras dan kasar puncak mild-
sistol disertai thrill

3. Tahap perkembangan : curah jantung mulai menurun, mur-mur menjadi lebih halus dengan
puncak di akhir sistol

4. Stenosis aorta kongenital : mur-mur ini biasanya di dahului oleh klik sistolik

5. Perabaan amplitudo nadi menurun (pulsus parvus et tardus)

 1. Inspeksi :
thrill

2. Palpasi : 3. Auskultasi :
pulsus parvus et- mur-mur sistolik
tardus
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Foto thorax
Cxr: tampak apex kordis yang membulat teratur
• EKG

Tingginya gelombang R + perubahan segmen ST di

sadapan prekordial kiri
• Echo

- Dapat mengetahui tebal dinding LV dan tekanan

antara LV dan aorta
- Tanda-tanda adanya aliran turbulensi saat sistolik dari
ventrikel kiri ke aorta
 PENATALAKSANA
1. Aktifitas fisik berat dihindarkan pada pasien AS, berat < 0,5
cm²/m² walaupun asimtomatik

2. Pasien yang tidak dapat dilakukan TavI atau menunggu jadwal

operasi atau TVAI dapat diberikan:

• Obat-obatan digoxin, diuretik, ACE inhibitor atau ARB bila di

dapatkan gejala gagal jantung.

• NTG : diberikan pada angina

• Statin dapat di berikan untuk mencegah kalsifikasi daun katup aorta

OPERASI

1 . Balloon valvuloplasty 2. Operasi jantung terbuka

Area katup < 1 cm² atau 0,6 cm/m²

Merupakan tindakan yang
permukaan tubuh
dilakukan pada pasien dengan
Disfungsi ventrikel kiri
hemodinamik stabil sebelum
Dilatasi post stenostik aorta
dilakukakn operasi atau TAVI (
walaupun asimtomatik
Transcatheter Aortic Valve
Gradien tekanan antara aorta dan
Implantation)
ventrikel kiri < 50 mmhg
Pada keadaan progresif
 PROGNOSIS

 Survival rate 10 tahun pasien pasca operasi ganti katup aorta adalah sekitar 60% dan rata-rata
30% artifisial bioprotesis mengalami gangguan setelah 10 tahun dan memerlukan operasi ulang

 Katup metal artifisial harus di lindungi dengan antikoagulan untuk mencegah trombus dan
embolisasi
 PATENT
DUCTUS
ARTERIOSUS
DEFINISI

Patent Ductus Arteriosus adalah ductus arteriosus yang tidak menutup segera setelah bayi lahir
sehingga terdapat hubungan antara aorta dan arteri pulmoner
 Kadar oksigen meningkat saat
paru mengembang ↓ kadar PGE2

Vasokonstiksi ductus

Ductus arteriosus menutup

PDA lebih tinggi pada bayi premature karena kadar PGE2 masih
tinggi & otot polos ductus yang belum terbentuk sempurna 
respon konstriksi terhadap oksigen sering tidak efektif
MANIFESTASI KLINIS

PDA PDA
Kecil Besar Pulsus celer
(nadi yang teraba
Asimtomatis
menghentak
keras)

Bising kontinu
pada fase
sistolik dan
diastolic
PEMERIKSAAN PENUNJAMG

• EKG
• Echocardiogram
• Rontgen thorax
TATA LAKSANA

• Pemberian ibuprofen (inhibitor prostaglandin) untuk menimbulkan spasme ductus &

penutupan pada bayi premature
• Penanganan gagal jantung melalui pembatasan cairan, pemberian diuretic dan digoksin
• Pembedahan ligasi (pengikatan)
COARCTATIO
AORTA (COA)
DEFINISI

Coarctatio Aorta adalah penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal
aorta desendens torakalis. Umumnya dibawah arteri subklavia kiri dekat dengan insersi duktus arteriosus.
Penyempitan dapat berbentuk discrete, segmen yang panjang atau disertai hipoplasi segmen isthmus atau
arkus aorta bagian distal.
ETIOLOGI

Masih belum jelas – MULTIFAKTORIAL

2 teori hipotesa terjadinya koartasio aorta :
1. Saat dalan kandungan, terjadi penurun aliran darah dari aorta akibat obstruksi jantung
kiri yang berakibat pada pengembangan aorta yang kurang pada isthmus.
2. Abnormalitas pertumbuhan jaringan ductal pada dinding aorta menyebabkan
penyempitan jaringan ductaus ketika lahir.
KALSIFIKASI

1. Di atas duktus arteriosus (pre-ductal)

2. Di depan duktus arteriosusu (Juxtra ductal)
3. Di bawah duktus arteriosus (post ductal)
SIRKULASI PADA DUKTUS ARTERIOSUS

Darah dari ventrikel kanan mencapai Truncus pulmonalis dan

Pranatal dipirau melalui Duktus arteriosus secara langsung ke dalam
aorta

Pascanatal Duktus arteriosus menutup secara fungsional dan

berobliterasi menjadi lig. arteriosum
 PATOFISIOLOGI

Penutupan Ductus arteriosus Penyempitan pada Terjadi hipotensi pada distal

meluas arkus aorta obstruksi dan Hipertensi pada
proksimal obstruksi

Hipertrofi ventrikel Tekanan ventrikel kiri akan Bila terjadi terus menerus
kiri meningkat (peningkatan
afterload)

Gagal Jantung
 DIAGNOSIS
Gejala Klinis
1. Gagal jantung kongestif (GJK)
pada neonatus/ bayi dengan
CoA yang berat atau dengan
PJB berat: sulit menyusu
(Feeding difficulty) dan gagal
tumbuh kembang (Failure
tothrive)
2. Pada anak lebih besar/dewasa
umumnya terdapat gejala
hipertensi ekstremitas atas
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
1. Tanda dan gejala GJK:
takikardia, takipnoea dan 1. EKG
hepatomegali. Distres pernafasan, 2. Foto Thoraks
asidosis metabolic dan syok 3. Ekokardiografi untuk
sirkulasi diagnosis dan evaluasi
2. Pulsasi arteri femoralis tak postoperatif
teraba, atau lemah 4. Cardiovascular CT dan
3. Tekanan darah ditungkai tidak MRI scan
terukur atau lebih rendah dari pada 5. Kateterisasi
lengan.
4. Sianosis
5. Auskultasi: S-2 tunggal dan
keras, irama gallop, pada bayi
dengan Co.A berat bising sering
tidak terdengar
ELEKTROKARDIOGRAFI

EKG 12 lead minimal 2 kali ditemukan gambaran

• hipertrofi ventrikel kiri, right bundle branch block (RBBB), dengan deviasi aksis kanan
yang ekstrim
 FOTO THORAX

• Dilatasi aorta asenden

• kinking atau gambaran double countour
di daerah aorta desenden, sehingga
terlihat seperti gambaran seperti angka 3
dibawah aortic knob
• Pelebaran bayangan jaringan lunak arteri
subklavia kiri
• Rib nocting di postteriorinferior kosta
ketiga dan keempat
 CARDIOVASCULAR CT DAN MRI SCAN

• Cardiovascular CT dan MRI scan untuk

memastikan anatomi arkus aorta apabila tidak
jelas tervisualisasi dengan ekokardiografi
• Dapat memberikan gambaran seluruh aorta
TATALAKSANA

• Medikal
1. Prostaglandin E1
2. Pengobatan Congestive Heart Failure – menggunakan diuretik dan obat inotropik
(dopamin, dobutamin)
3. Pengobatan hipertensi – Beta-blocker, ACE inhibitor, dll
4. Pada anak besar perlu perawatan gigi dan pencegahan subacute bacterial
endokarditis (SBE)
• Intervensi
 Non bedah (balloon angioplasti) dilakukan pada bayi sakit dengan risiko tingi.
 Bedah:
1. end to end anastomose
2. Subclavian flap angioplasty

3. patch aortoplasti
 KOMPLIKASI

• Gagal jantung kiri (pressure overload)

• Persistent Hipertensi
• Aortopati/ Diseksi Aorta
• Penyakit katup aorta
• CAD (coronary artery disease) awal dan PAD
• Intrakranial aneurisma/ perdarahan
• Endarteritis
PROGNOSIS

• Ekspektasi umur pada CoA rata-rata adalah 35 tahun, namun ada yang bertahan sampai usia
lanjut
• Pada pasien yang tidak diobati 60% CoA berat tanpa penyerta dan 90% disertai kelainan jantung
penyerta yang akan meninggal pada tahun-tahun pertama kehidupan.
• Penyebab kematian:
1. Gagal jantung kiri (28%)
2. Perdarahan intrakranial (12%)
3. Endokarditis bakterialis (18%)
4. Ruptur atau diseksi aorta (21%)
TETRALOGI

OF FALLOT
 TETRALOGI OF FALLOT

Terdapat empat kelainan pada Tetralogi Fallot

sesuai dengan namanya :
• Stenosis pulmonal
• Hipertrofi ventrikel kanan
• Aorta overriding
• Defek septum vrntrikel
EPIDEMIOLOGI

• Tetralogi fallot dijumpai pada 3 dari 10.000 bayi lahir hidup.

• Penyebab penyakit jantung bawaan sianosis terbanyak pada
usia neonatal.
• 1/10 dari semua penyakit jantung bawaan

Etiologi

Anomali kromosom (trisomi 21, 18, dan 13) yang dapat mencapai
seperdelapan kasus.
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
• Tampak kebiruan pada bibir, jari tangan dan kaki
• Sesak
• Mudah kelelahan

Pemeriksaan Fisik
• Sianosis
• Clubbing finger
• Auskultasi : bunyi jantung 2 (S2) tunggal tidak
mengeras, murmur sistolik di ICS II-III parasternal
sinistra.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• EKG: menunjukan gelombang P tajam dengan amplitudo yang normal.

• Foto thorax : menunjukan ukuran jantung bisa normal, vaskularisasi paru berkurang (oligemik),
segmen pulmonal cekung, apek terangkat keatas memberikan gambaran seperti sepatu boot (boot
shape).
• Ekokardiografi : tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aorta
kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.
TRANSPOSITION OF
THE GREAT

ARTERIES
(TRANSPOSISI ARTERI
BESAR)
Definisi :
Ketidaksesuaian ventrikuloarterial,
dimana aorta berasal dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis berasal
dari ventrikel kiri.

Sirkulasi darah sistemik dan paru

menjadi terpisah serta berjalan
paralel.

Sering diikuti kelainan penyerta.

Ada 2 macam TGA (Perki, 2015):
1. Complete TGA
2. Corrected TGA
 Etiologi
1. Gangguan embriologi pada waktu pembentukan trunkus
arterial.
2. Faktor genetik.
 Manifestasi Klinis
Anamnesa
• Sianosis (ringan sampai berat)
• Gagal Jantung Kongestif ; sesak nafas, kesulitan menghisap susu,
gagal tumbuh kembang
 Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Fisik
• Sianosis
• Tanda – tanda gagal jantung kongestif ; takipnea
• Auskultasi Jantung ;
• S2 tunggal dan keras
• Bising jantung tidak terdengar
• Bising sistolik di parasternal kiri
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Electrokardiogram :
Gambaran EKG yang ditemukan Hipertrovi ventrikel kanan.
Biventrikular Hipertrofi bila ada VSD atau Left Ventikular Outflow ract
Obstruktion (LVOTO)
2. Foto rontgen toraks:
Bayangan jantung oval seperti telur, posisi arteri pulmonalis yang antero
posterior.
3. Ekokardiogram :
Ventrikulo arterial discordance, tertukarnya posisi Aorta terhadap arteri
pulmonalis, ada tidaknya VSD.
 PENATALAKSAAN

• Mempertahankan terbukanya duktus arteriosus

• Arterial switch (prosedur Jatene)
 PROGNOSIS

Tanpa dilakukan terapi koreksi pembedahan, 30% kasus akan

meninggal pada minggu pertama kehidupan dan 90% pada usia
satu tahun.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pasca koreksi bedah dapat
lebih dari 80%.