KELOMPOK B
Stenosis Pulmonal
Koarktasio Aorta
Stenosis Aorta
Defek Defek
septum sinus
atrium Defek venosus
sekundum septum
atrium
primum
PATOFISIOLOGI
Aliran darah yang ada di
gagalnya menutup sebuah
atrium sinistra bocor ke tekanan di ventrikel sinistra
septum maupun karena
atrium dextra karena ada yang memompa darah ke
adanya gangguan
defect di septum interatrial- seluruh tubuh lebih besar .
pertumbuhan.
nya
Pemeriksaan Pemeriksaan
Gejala klinis
fisik penunjang
GEJALA KLINIS
2. Pemeriksaan dengan stetoskop aktivitas ventrikel kanan meningkat, tak teraba thrill. Bunyi
jantung ke satu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar dan tak mengikuti variasi
pernafasan.
3. Terdengar bising sistolik yang halus disela iga II parasternal kiri. Bising mid-diastole terdengar di
sela iga IV paraternal kiri dan meningkat dengan inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran
melewati katub tricuspid yang berlebih.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. EKG
2. Foto Thorax
3. Echocardiography
4. Kateterisasi jantung
EKG
• Kateterisasi jantung dilakukan bila Defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas terlihat atau
bila terdapat hipertensi pulmonal
• Peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis. Bila terjadi penyakit vascular parutekanan arteri pulmonalis
pemberian oksigen 100%.
TATALAKSANA
• Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar
lebih dari 40mm, atau tipe DSA selain tipe sekundum
• Sedangkan untuk DSA sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus
dipertimbangkan penutupan dengan kateter mengunakan amplaster septal occluder.
VENTRICULA
R
SEPTAL
DEFECT
(vSD)
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
Double committed
Muscular Klasifikasi subarterial
PATOFISIOLOGI
1.Cardiomegali
2.Vaskularisai paru meningkat
EKG
1. Bila ditemukan pada bayi kurang dari 1 tahun, maka perlu dikontrol secara
periodik setiap bulan sampai umur 1 tahun.
2. Bila terdapat gagal jantung maka perlu diberikan obat – obat seperti digitalis,
diuretic atau vasodilator. Setelah usia 1 tahun dapat kontrol setiap 3 bulan sekali.
3. Bila gagal jantung tidak bisa teratasi dengan obat dan pertumbuhan terhambat
maka sebaiknya dilakukan tindakan paliatif bedah pulmonary artery banding.
ATRIOVENTRICU
LAR SEPTAL
DEFECT
FINISI
Atrioventricular Septal
Defect (AVSD)/AV Septal
Defect (DF) akibat
pertumbuhan abnormal dari
endokardial cushion pada
masa janin
JENIS AVSD
1. Partial AVSD
2. Intermediate AVSD
3. Complete AVSD
PATOFISIOLOGI AVCD
Darah jantung
Beban jantung
Defek septum kiri jantung Shift to the right
kanan >>
kanan
Cyanosis
MANIFESTASI KLINIS
Anamnesis
- Tanda dan gejala timbul pada saat resistensi vascular paru menurun
(usia 2 – 3 bulan), yaitu :
o Infeksi saluran nafas berulang
o Gagal jantung kongestif (GJK) bila pirau kiri ke kanan besar atau
insufisiensi katup AV
berat
- Sianosis
• PEMERIKSAAN FISIK
• - Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat
• - Auskultasi jantung:
o S2 lebar dan menetap; P2 mengeras bila ada HP
o Umumnya tidak terdengar murmur
o Bising pansistolik di daerah apeks dari regurgitasi katup AV
o Bising mid-diastolik diapeks akibat aliran deras melalui katup AV.
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dengan aliran pirau yang besar
atau dengan regurgitasi katup AV yang berat, antara lain:
• takikardia, takipnoe dan hepatomegali.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• 1 . Elektrokardiogram
• 2. Foto Toraks
• 3. Ekokardiogram
• 4. Sadap jantung /kateterisasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi Foto toraks Ekokardiogram Sadap Jantung
• Deviasi sumbu • Kardiomegali • M-Mode: dilatasi • Gambaran “leher
QRS ke arah • Corakan vaskular ventrikel kanan, angsa” (goose
"superior" atau ke paru berkurang di gerakan septum neck appearance)
kiri daerah tepi pada ventrikel akibat celah dan
• PR interval yang hipertensi paradoks akibat posisi katup
memanjang pulmonal yang beban volum mitral yang
sudah terjadi pada ventrikel abnormal
penyakit vaskular kanan.
paru
PENATALAKSANAAN
- Bila tidak ada keluhan maka operasi tutup ASD dapat dilakukan pada usia pra-sekolah (3– 4 tahun).
- Bila ada GJK karena mitral regurgitasi yang bermakna maka secepatnya dilakukan operasi tutup ASD
dan reparasi katup mitral.
Elastisitas miokard
Gagal jantung kanan
berkurang
PATOFISIOLOGI
Patofisiologi
Stenosis pulmonal yang ringan, tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya
kurang dari 50 mmHg dan itu berarti kurang dari 50% tekanan sistemik.
Stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik ventrikel kanan berkisar
antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg. Dan
Stenosis pulmonal dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan
lebih dari 75% tekanan sistemik, atau lebih dari 75 mmHg.
Stenosis pulmonal dianggap sudah kritis apabila tekanan sistolik ventrikel
kanan melebihi tekanan sistemik.
Manifestasi Klinis
• Elektrokardiografi (EKG)
• Foto Thorax
• Ekokardiografi
• Kateterisasi
Pengobatan
Tidak ada terapi spesifik pada
pasien dengan stenosis pulmonal.
Stenosis ringan dan sedang dapat
dikelola tanpa operasi.
Pengobatan pada stenosis
pulmonal berat adalah dengan balloon
valvuloplasty atau bisa dengan
valvotomy.
STENOSIS
AORTA
1.stenosis aorta paling sering disebabkan abnormalitas struktural daun
katup jantung.
2. terjadi 5 dari 10.000 kelahiran hidup
ETIOLOGI
• PROSES KALSIFIKASI
• KELAINAN KONGENITAL
• PENYAKIT JANTUNG REMATIK
PATOFISIOLOGI
Obstruksi aliran keluar
ventrikel
Ventrikel kiri
Pressure overload
Mekanisme kompensasi
• Hipertrofi miokard
• Kontraktilitasnya menurun
1. Tahap asimtomatik : mur-mur sistolik ejeksi di basis jantung yang menyebar ke leher (paling
keras pada bagian aorta dan apex)
2. Tahap awal : karena curah jantung masih baik, mur-mur ini keras dan kasar puncak mild-
sistol disertai thrill
3. Tahap perkembangan : curah jantung mulai menurun, mur-mur menjadi lebih halus dengan
puncak di akhir sistol
4. Stenosis aorta kongenital : mur-mur ini biasanya di dahului oleh klik sistolik
2. Palpasi : 3. Auskultasi :
pulsus parvus et- mur-mur sistolik
tardus
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Foto thorax
Cxr: tampak apex kordis yang membulat teratur
• EKG
Survival rate 10 tahun pasien pasca operasi ganti katup aorta adalah sekitar 60% dan rata-rata
30% artifisial bioprotesis mengalami gangguan setelah 10 tahun dan memerlukan operasi ulang
Katup metal artifisial harus di lindungi dengan antikoagulan untuk mencegah trombus dan
embolisasi
PATENT
DUCTUS
ARTERIOSUS
DEFINISI
Patent Ductus Arteriosus adalah ductus arteriosus yang tidak menutup segera setelah bayi lahir
sehingga terdapat hubungan antara aorta dan arteri pulmoner
Kadar oksigen meningkat saat
paru mengembang ↓ kadar PGE2
Vasokonstiksi ductus
PDA lebih tinggi pada bayi premature karena kadar PGE2 masih
tinggi & otot polos ductus yang belum terbentuk sempurna
respon konstriksi terhadap oksigen sering tidak efektif
MANIFESTASI KLINIS
PDA PDA
Kecil Besar Pulsus celer
(nadi yang teraba
Asimtomatis
menghentak
keras)
Bising kontinu
pada fase
sistolik dan
diastolic
PEMERIKSAAN PENUNJAMG
• EKG
• Echocardiogram
• Rontgen thorax
TATA LAKSANA
Coarctatio Aorta adalah penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal
aorta desendens torakalis. Umumnya dibawah arteri subklavia kiri dekat dengan insersi duktus arteriosus.
Penyempitan dapat berbentuk discrete, segmen yang panjang atau disertai hipoplasi segmen isthmus atau
arkus aorta bagian distal.
ETIOLOGI
Hipertrofi ventrikel Tekanan ventrikel kiri akan Bila terjadi terus menerus
kiri meningkat (peningkatan
afterload)
Gagal Jantung
DIAGNOSIS
• Medikal
1. Prostaglandin E1
2. Pengobatan Congestive Heart Failure – menggunakan diuretik dan obat inotropik
(dopamin, dobutamin)
3. Pengobatan hipertensi – Beta-blocker, ACE inhibitor, dll
4. Pada anak besar perlu perawatan gigi dan pencegahan subacute bacterial
endokarditis (SBE)
• Intervensi
Non bedah (balloon angioplasti) dilakukan pada bayi sakit dengan risiko tingi.
Bedah:
1. end to end anastomose
2. Subclavian flap angioplasty
3. patch aortoplasti
KOMPLIKASI
• Ekspektasi umur pada CoA rata-rata adalah 35 tahun, namun ada yang bertahan sampai usia
lanjut
• Pada pasien yang tidak diobati 60% CoA berat tanpa penyerta dan 90% disertai kelainan jantung
penyerta yang akan meninggal pada tahun-tahun pertama kehidupan.
• Penyebab kematian:
1. Gagal jantung kiri (28%)
2. Perdarahan intrakranial (12%)
3. Endokarditis bakterialis (18%)
4. Ruptur atau diseksi aorta (21%)
TETRALOGI
OF FALLOT
TETRALOGI OF FALLOT
Etiologi
Anomali kromosom (trisomi 21, 18, dan 13) yang dapat mencapai
seperdelapan kasus.
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
• Tampak kebiruan pada bibir, jari tangan dan kaki
• Sesak
• Mudah kelelahan
Pemeriksaan Fisik
• Sianosis
• Clubbing finger
• Auskultasi : bunyi jantung 2 (S2) tunggal tidak
mengeras, murmur sistolik di ICS II-III parasternal
sinistra.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ARTERIES
(TRANSPOSISI ARTERI
BESAR)
Definisi :
Ketidaksesuaian ventrikuloarterial,
dimana aorta berasal dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis berasal
dari ventrikel kiri.
1. Electrokardiogram :
Gambaran EKG yang ditemukan Hipertrovi ventrikel kanan.
Biventrikular Hipertrofi bila ada VSD atau Left Ventikular Outflow ract
Obstruktion (LVOTO)
2. Foto rontgen toraks:
Bayangan jantung oval seperti telur, posisi arteri pulmonalis yang antero
posterior.
3. Ekokardiogram :
Ventrikulo arterial discordance, tertukarnya posisi Aorta terhadap arteri
pulmonalis, ada tidaknya VSD.
PENATALAKSAAN