ATRESIA ANI

Oleh:
Gabrelia Ulita Lumban Toruan, S.Ked

Pembimbing :
Dr. Endah Sri Wahyuni, Sp. B

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH dan ATLS

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PALANGKA RAYA
2021
 PENDAHULUAN
• Atresia ani merupakan anomali kongenital yang
mencakup imperforate anus dan kloaka persisten
• Sering ditemukan, 1:2000/kelahiran hidup -
1:5.000/kelahiran hidup
• Etiologi belum jelas
• Diagnosis dibuat dengan memasukkan termometer
rektal
• Tatalaksana awal sangat penting dan sering tertunda
• Tatalaksana lanjutan sesuai dengan klasifikasi laki-laki
dan perempuan
 1.
EMBRIOLOGI
Dikutip dari : Disc E, View D,
Aspect D, Embryo OF.
Langman’s Medical Embryology.
12th ed. Jakarta: EGC; 2014. p.
229–31.
• Kloaka terbentuk ada hari ke-21 kehamilan
• Sinus urogenital dan rektum berkembang dari hindgut dan
membrane kloaka pada mgg ke 5-8 kehamilan
• Minggu ke-7 kehamilan membrane kloaka ruptur
• Minggu 8-12 rektum terbentuk
 a. Perkembangan hindgut normal, b. abnormal

Dikutip dari: Hondel D van den. Anorectal Malformation: a Multidisciplinary Approach.

Rotterdam: Optima Grafische Communicate; 2015. p. p29-48.
2. DEFINISI dan EPIDEMIOLOGI

• Atresia ani merupakan anomali kongenital yang mencakup

imperforate anus dan kloaka persisten
• Sering ditemukan, 1:2000/kelahiran hidup -
1:5.000/kelahiran hidup
• Laki-laki : perempuan, 1,5:1
 3. ANOMALI TERKAIT

Trisomi VACTREL Anomali

13,18, 21 sindrom Urogenital

• Atresia ani 15 kali lebih tinggi pada trisomi 21 disbanding

populasi umum
• Anomali urogenital >>
• Semua pasien dengan atresia ani harus di Skrining untuk
anomali terkait VACTREL
 4. ETIOPATOGENESIS

• Etiologi masih belum jelas

• Faktor genetik dan faktor lingkungan
• Sindrom down, sindrom curraino, sindrom townes-brock, dan
VACTREL
• Terjadi kelainan kromosom pada kromosom 7q39 yang dicurigai
bertanggung jawab terhadap perkembangan hindgut
 5. KLASIFIKASI

Ladd dan Gross Klasifikai Wingspread

(1934) Internasional (1984)
(1970)

>> digunakan
Pena (1995) Krikenbeck Klasifikasi
(2005) Wingspread dan
Krikenbeck
Perbandingan Klasifikasi Wingspread (1984) dan Krikenbeck (2005) pada laki-
laki
Tipe Wingspread (1984) Krikenbeck (2005)
Low  Anal stenosis  Anal stenosis
 Anocutaneous fistula  Imperforate anus without fistula
 Retroperitoneal fistula
Intermediet  Anal agenesis without fistula  Anal or anorectal agenesis without
 Anal agenesis with fistula
rectourethral bulbar fistula  Anorectal genesis with retrourethral
bulbar fistula
High  Rectal Atresia  Anorectal agenesis with
 Anorectal agenesis without rectourethral prostatic fistula
fistula  Anorectal agenesis with rectovesical
 Anorectal agenesis with fistula
retrourethral prostatic fistula  
  Rare forms
Perbandingan Klasifikasi Wingspread (1984) dan Krikenbeck (2005) pada
perempuan
Tipe Wingspread (1984) Krikenbeck (2005)
Low  Anal stenosis  Anal stenosis
 Anal agenesis without fistula  Imperforate anus without fistula
 Anal agenesis with external fistula  Anal agenesis with rectoperineal fistula
 Anal agenesis with rectovestibular
fistula
 Anal or anorectal agenesis without
Intermediet  Anal agenesis without fistula fistula
 Anal agenesis with rectovestibular fistula  Rectal atresia
 Anal agenesis with rectovaginal fistula  Cloacal malformations with short (<3
cm) or long (>3 cm) common canal
 
High  Rectal atresia
 Anorectal agenesis without fistula
 Anorectal agenesis with rectovaginal
fistula
  Cloacal malformation
Rare forms
 Laki-laki: Rectoperineal Fistula

• Letak rendah
• Defek paling sederhana
• Diagnosis dibuat dengan
inspeksi perineum
• Tidak perlu pemeriksaan
lebih lanjut

Dikutip dari : George W. Holcomb I, Murphy JP. Imperforate Anus and Cloacal Malformation
in Ashcraft’s Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468–90.
Laki-laki: Rektouretral
Fistula
• Defek tersering pada laki-
laki

• Terbagi menjadi bulbar

dan prostatica

Dikutip dari: Choudhury SR.

Anorectal Malformation in Pediatric
Surgery. Singapore; Springer
Nature Singapore. 2018. p. 217–27
 Laki-laki: Rectobladderneck
Fistula

• Rektum terbuka di leher kandung kemih

• Prognosis buruk
• Terjadi pada sekitar 10% anak laki-laki
dengan atresia ani
• Kemungkinan anomali terkait tinggi

Ziegler MM, Azizkhan RG, Allmen D von, Weber TR. Anorectal Malformations in Operative
Pediatric Surgery. 2nd ed. New York: McGraw-Hill Education; 2014. p. 667–93.
Laki-laki:
Imperforate Anus
tanpa Fistula
• Rektum terletak 2 cm diatas
defek ini
• Hanya dipisahkan dinding
tipis
• 90% sindrom down menderita
defek ini
• Sindrom down tidak
menjadikan prognosis buruk
defek ini

Dikutip dari: Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery: Diagnosis and
Management. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher; 2008. p. 787–844.
 • Paling unik dan jarang terjadi
Laki-laki: • Dikenali ketika memasukkan termometer pada rectum
Atresia/Stenosis • Ditemukan lumen rectum terputus total atau Sebagian
Rektum • Prognosis sangat baik

Dikutip dari: Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery: Diagnosis and
Management. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher; 2008. p. 787–844.
 Perempuan: • Fistula biasanya sempit
Rectoperineal • Rektum dan vagina terpisah dengan sangat baik
Fistula
Dikutip dari : George W. Holcomb I, Murphy JP. Imperforate Anus and Cloacal Malformation
in Ashcraft’s Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468–90.
 • Paling sering terjadi pada perempuan

Perempuan: •
•
Prognosis fungsional sangat baik
Bedakan dengan rectovaginal fistula
Rectovestibular • Dilakukan tanpakolostomi

Dikutip dari : George W. Holcomb I, Murphy JP. Imperforate Anus and Cloacal Malformation
in Ashcraft’s Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468–90.
a. Rectovaginal, b. Rectovestibular

Dikutip dari: Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery: Diagnosis and
Management. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher; 2008. p. 787–844.
Perempuan:
Imperforate Anus
tanpa Fistula
• Implikasi terapi dan prognosis
sama dengan imperforate
anus pada laki-laki
• Rektum terletak 2 cm diatas
kulit perineum
• 90% sindrom Down
mengalami ini
• Sindrom Down tidak
mempengaruhi fungsi usus

Dikutip dari: Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery: Diagnosis and
Management. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher; 2008. p. 787–844.
 Perempuan: Kloka Persisten

• Defek paling ekstrem

• Rektum, vagina, dan
saluran kemih menjadi
satu
• Panjang saluran 1 cm – 7
cm
• Terbagi menjadi saluran
panjang dan saluran
pendek

Dikutip dari : George W. Holcomb I, Murphy JP. Imperforate Anus and Cloacal Malformation
in Ashcraft’s Pediatric Surgery. 5th ed. Philadelpia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468–90.
 DIAGNOSIS
1. Diagnosis Antenatal
2. Pemeriksaan Neonatal
a. Tidak ditemukan anus ketika bayi lahir
b. Mekonium tidak keluar dalm 24 jam
c. Perut seperti kembung
d. Mekonium keluar dari lubang yang tidak diketahui atau dari lubang genitalia
e. Adanya anomali terkait
3. Pemeriksaan Penunjang
f. Invertogram
g. Cross-table prone x-ray
h. Pemeriksaan yang berhubungan dengan anomaly terkait
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambar Invertogram
• Dilakukan setelah bayi berusia 18 jam
• Lebih baik dihindari

a. Letak rendah, b. Letak tinggi

Dikutip dari: Choudhury SR. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery. Singapore; Springer
Nature Singapore. 2018. p. 217–27
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Cross-table prone x-ray
• Dilakukan setelah bayi berusia 24
jam
• Evaluasi <24 jam menghasilkan
diagnosis palsu

a. Letak rendah, b. Letak tinggi

 TATALAKSANA
• Cairan Intravena
• Antibiotik
• Dekompresi
• Jangan membuat keputusan kolostomi atau operasi primer dalam 20-24 jam pertama
kehidupan
• Fistula perineum direkomendasikan Tindakan anoplasti tanpa kolostomi dalam 48 jam
kehidupan
 KESIMPULAN
• Atresia ani adalah kelainan kongenital dimana anus tidak berkembang secara noral
saat lahir
• Etiologi tidak diketahui dengan jelas
• Klasifikasi dibagi berdasarkan anatomi menjadi letak rendah dan letak tinggi
• Klasifikasi yang diterima oleh seluruh ahli bedah adalah klasifikasi Krikenbeck (2005),
dianggap sebagai kelanjutang Wingspread yang lebih logis
• Masa 24 jam pertama kehidupan menjadi masa yang penting bagi pasien
• Skrining anomaly terkait harus segera dilakukan
 DAFTAR PUSTAKA
1. Brunicardi FC, Dana K A, Timothy R. Biliar et al. Pediatric Surgery in Schwartz’s Principles of Surgery. 11th ed. New:
McGraw-Hill Education; 2019. p. 1736–7.
2. Gangopadhyay AN, Pandey V. Anorectal malformations. 2015;20(1): p. 10–5. diakses dari internet Doi 10.4103/0971-
9261.145438
3. Reynolds JC, Distinguished JFK. Congenital Intestinal Obstruction: Anorectal Malformation in The Netter Collection
Digestive System Part II — Lower Digestive Tract. 2nd ed. Philadelpia: Elsevier Inc.; 2017. p. 324–6.
4. Lima M. Anorectal Malformation in Pediatric Digestive Surgery. Switzerland: Springer International Publishing; 2017.
p. 327–39.
5. Stenstroem P. Anorectal malformations. Sweden: Lund University; 2014. p. 17–26.
6. Hondel D van den. Anorectal Malformation: a Multidisciplinary Approach. Rotterdam: Optima Grafische
Communicate; 2015. p. p29-48.
7. Disc E, View D, Aspect D, Embryo OF. Langman’s Medical Embryology. 12th ed. Jakarta: EGC; 2014. p. 229–31.
 DAFTAR PUSTAKA
8. Coran AG, Adzick, N. Scott et al. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery. 7th ed. New York: Elsevier Inc.; 2012.
p. 1289–309.
9. Alexander M. Holschneider, Hutson JM. Anorectal Malformation in Children. Berlin: Springer Berlin Heidelberg;
2006. p. 31–200.
10. Wang C, Li L, Cheng W. Anorectal malformation : the etiological factors. Pediatric Surgery Int. 2015; p.
11. Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. New
Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher; 2008. p. 787–844.
12. George W. Holcomb I, Murphy JP. Imperforate Anus and Cloacal Malformation in Ashcraft’s Pediatric Surgery. 5th ed.
Philadelpia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468–90.
13. Ziegler MM, Azizkhan RG, Allmen D von, Weber TR. Anorectal Malformations in Operative Pediatric Surgery. 2nd ed.
New York: McGraw-Hill Education; 2014. p. 667–93.
14. Choudhury SR. Anorectal Malformation in Pediatric Surgery. Singapore; Springer Nature Singapore. 2018. p. 217–27.
TERIMAKASIH