Anda di halaman 1dari 70

Case Report Session

SLE (Systemisc Lupus


erythematosus)

PRESEPTOR
DR. H. RAVEINAL, SPPD-KAI
DR. RUDY AFRIANT, SPPD

OLEH :
RIZKY RAHMANIYAH 0810313219
LATIFAH 0810313233
ANISSA LENGGOGENI 0810313227
APRIANDA SAPUTRA 0810313247
 
 
Definisi

SLE (Systemisc Lupus erythematosus) adalah penyakit autoimun


dimana organ dan sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh
tissue-binding autoantibody dan kompleks imun

Menimbulkan peradangan dan bisa menyerang


berbagai sistem organ

sebabnya belum diketahui secara pasti, dengan perjalanan penyakit yang


mungkin akut dan fulminan atau kronik, terdapat remisi dan eksaserbasi
disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibody dalam tubuh
Epidemiologi

Di seluruh dunia diperkirakan terdapat 5 juta


orang mengidap lupus eritematosus

Wanita lebih banyak dibanding pria yaitu 9:1

Usia 18-65 tahun tetapi paling sering antara usia


25-45 tahun

Menelusuri epidemiologi SLE merupakan hal


yang sulit karena diagnosis dapat sukar
dipahami
Etiologi
Etiologi penyakit LES masih belum terungkap
dengan pasti tetapi diduga merupakan interaksi
antara faktor genetik, faktor yang didapat dan faktor
lingkungan.
Patogenesis

FaktorFaktor
Faktor
Lingkungan
Genetik Faktor
Imunologis
Hormon Sex
Steroid
SLE
Diagnosis
Diagnosis..
Pemeriksaan Lab
Pemeriksaan Lab lainnya

Pemeriksaan darah
Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis
Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya
gesekan pleura atau jantung
Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein
Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis
sel darah
Biopsi ginjal dan Pemeriksaan saraf.
Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Umum
Hindari Merokok
Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi
proses inflamasi
Hindari stres dan trauma fisik
Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia
Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV
pada pukul 10.00 sampai 15.00
Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang
mengandung hormon estrogen
Penatalaksanaan Medikamentosa

SLE derajat Ringan


 Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti
peradangan non-steroid
 Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.
 Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti
malaria (hydroxycloroquine)
 Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.
 Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu
sesuai kebutuhan
 Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari,
sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya,
pakaian panjang ataupun kacamata
SLE derajat berat

 Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya


(anemia hemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas,
penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) perlu ditangani
oleh ahlinya
 Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama
dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena.
 Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit
yang berat bisa diberikan obat penekan sistem kekebalan
Pengobatan Pada Keadaan Khusus

 Anemia Hemolitik
Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari),
dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila
dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada
perbaikan
 Trombositopenia autoimun
Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari).
Bila tidak ada respon dalam 4 minggu,
ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg)
dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari
berturut-turut
Perikarditis Ringan 
Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria.
Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40
mg/hari
 Perkarditis Berat
Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari
 Miokarditis
Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif
dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid
 Efusi Pleura
Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan
pungsi pleura/drainase
 Lupus Pneunomitis
Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu
 Lupus serebral
Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila
berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari
lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan
metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-
turut
Komplikasi

Hipertensi (41%)
Gangguan pertumbuhan (38%)
Gangguan paru-paru kronik (31%)
Abnormalitas mata (31%)
Kerusakan ginjal permanen (25%)
Gejala neuropsikiatri (22%)
Kerusakan muskuloskeleta (9%)
Gangguan fungsi gonad (3%).
Prognosis
Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
85%.
Prognosis yang paling buruk ditemukan pada
penderita yang mengalami kelainan otak, paru-
paru, jantung dan ginjal yang berat.
LAPORAN KASUS
Seorang wanita usia 25 tahun, dirawat di bangsal
penyakit dalam RSUP DR. M. Djamil Padang, sejak
tanggal 6 Desember 2012 , dengan :
ANAMNESA
Keluhan Utama :
Demam sejak tujuh hari yang lalu sebelum masuk
rumah sakit.
Riwayat penyakit sekarang

Demam sejak tujuh hari yang lalu sebelum masuk


rumah sakit.Demam tinggi terus menerus tidak
mengigil tidak berkeringat dan turun bila minum
obat penurun demam.
Nyeri pada sendi-sendi, otot dan seluruh tubuh sejak
satu bulan yang lalu.
Badan letih – lesu sejak satu bulan yang lalu.
Batuk sejak 7 bulan yang lalu, batuk tidak berdahak
dan tidak berdarah
Nyeri dada bila bernafas disangkal.
Ruam kehitaman pada hampir seluruh tubuh dan
muka sejak tiga bulan yang lalu.
Sariawan berulang sejak tiga bulan yang lalu.
Rambut rontok sejak tiga bulan yang lalu.
Sering merasa silau disangkal.
Nafsu makan menurun , BB turun, tidak diketahui
penurunan.
Mual dan Muntah (-)
BAB dan BAK biasa.
Riwayat menstruasi : tujuh bulan terakhir tidak haid
lagi, biasanya haid lancar 1x/ bulan, tiap 30 hari,
lama haid 7 hari
Riwayat penyakit dahulu :
Tidak pernah menderita penyakit seperti ini
sebelumnya
Riwayat penyakit keluarga :
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit
seperti ini
Riwayat Pekerjaan, Sosial, Ekonomi, Status
Perkawinan dan Kebiasaan:
Pasien adalah seorang ibu rumah tangga.
Pasien mempunyai 1 orang suami dan 2 orang
anak
 Pasien menikah tahun 2002
 Anak pertama lahir tahun 2008, laki-laki, berat lahir ±
2.000gr, lahir normal.
 Anak kedua lahir tahun 2010, laki-laki, berat lahir ±
3.000gr, lahir normal.
Riwayat memakai KB 3 bulan sekali selama satu
tahun pada tahun 2008 setelah melahirkan anak
pertama.
PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran : CMC
Keadaan Umum : sedang
Berat Badan : 40 kg
Tinggi Badan : 150 cm
Tekanan Darah : 90/60 cmHg
Nadi : 126x / menit
Nafas : 20 x / menit
Suhu : 39,6 0C
Edema : (-)
Anemis : (-)
Kulit : makula hiperpigmentasi di hampir
seluruh tubuh dan muka.
KGB : tidak membesar
Kepala : normochepal
Rambut : hitam, mudah dicabut
Mata : konjungtiva anemis (+/+)
sclera ikterik (-/-)
Telinga : tidak ada kelainan
Hidung : tidak ada kelainan
Tenggorokan : tidak ada kelainan
Gigi dan mulut : caries (+). ulserasi (+) didaerah
mukosa bibir dalam
Leher : JVP 5 – 2 cm H2O
Dada :
Paru : I :simetris kiri dan kanan
P : fremitus kiri = kanan
Pk : sonor , batas peranjakan paru Th10
A :vesikuler, Ronkhi Basah Halus
Nyaring (+/+) di basal paru , Wh(-/-)
Jantung :
I : iktus tidak terlihat
P : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Pk : kanan : LSD ; kiri : 1 jari medial LMCS ;
atas : RIC II kiri
A : bunyi jantung murni teratur , bising ( - ),
M1> M2, P2< A2
Perut
I : perut tidak membuncit, sikatrik (-), striae (-)
venektasi -,vena kolateral (-)
P : hepar / lien tidak teraba, undulasi (-)
Pe : timpani
shifting dullnes (-)
batas paru hepar RIC6 kanan
A : BU (+) N
Punggung : CVA : NT (-), NK (-)
Alat Kelamin : tidak ada kelainan
 Anggota gerak :
Extremitas atas : RF (+/+), RP (-/-), edema (-/-)
Extremitas bawah : RF (+/+), RP (-/-), edema (-/-)
Pemeriksaan Laboratorium : 06/12/12

Hb : 8,6 mg/dl


Trombosit : 503.000
Leukosit : 9.900 /mm3
Hematrokit : 25%
Albumin : 2,8 mg/dl
Globulin : 3,3mg/dl
Ureum : 20
Creatinin : 0,6
Different Count : 0/0/1/80/16/3
Na/K/Cl/Ca : 130/ 3,6 / 97 / 7,5
Gula Darah Sewaktu : 97 mg/dl
Protein total : 6,1 g/dl
ANALISIS GAS DARAH
pH : 7,47
pCO2 : 35 mmHg
pO2 : 103 mmHg
HCO3- : 22,6 mmol/L
BE ecf : -1,1 mmol/L
SO2 : 97 %
Diagnosa Kerja :
Sepsis ec BP
Anemia ringan e.c penyakit kronik
Susp. Sistemik Lupus Eritematosus
Anjuran :
- Darah/Urin/ Feses rutin
- Kultur Darah
- Kultur Sputum
- Kultur Urin
- ANAtest
- Sel LE
- Investigasi Anemia
- EKG
- Expertisi Ro. Thoraks
Terapi

Istirahat / ML TKTP
IVFD NaCl 0,9 % 6 jam /kolf
Inj. Ceftriakson 2x2 gr (ST)
Inj. Ciprofloksasin 2 x 100 mg
PCT 3x1 tab
NTR 2x1 tab
Pemeriksaan Laboratorium (8/12/12)
As. Urat : 3,2 mg/dl
Natrium : 139
Kalium : 3,9
Cl : 108
Kalsium : 8,4
GDS : 145,4 mg/dl
Protein Total : 6,6
Albumin : 3
Globulin : 3,6
SGOT: 85
SGPT : 85
Ureum : 35,9
Creatinin : 0,4 mg/dl
Cholesterol : 180
LDL : 27,8
HDL : 26 mg/dl
Trigliserida : 131 mg/dl
LED : 4 mm/jam
Retikulosit : 0,70 %
Hb : 9,2 g/dl
Ht : 26,6 %
Leukosit : 10.870
Dif. Count : 0/1/0/78/18/3
Eritrosit : 4.060.000
Trombosit : 530.000
MCV : 70,4
MCH : 22,7
MCHC : 32,2
URINALISA (8/12/12)
Protein : (+)
Glukosa : (-)
Leukosit : 3-4 / LPB
Eritrosit : 1-2 / LPM
Hasil Echocardiography : jantung dalam batas
normal
Hasil Konsul Mata : tidak ada manifestasi SLE
Hasil Konsul Kulit : susp. SLE dan Pitriasis vesicolor
Hasil Ana Test : (+)
Hasil Ds-DNA : (+)
Coomb Test: (+)
Pemeriksaan Laboratorium tanggal 15/12/12
Hb : 8,4 g/dl
Ht : 25,7
Leukosit : 16.940
Diff Count : 0/0/2/83/11/4
MCH : 23,8
MCV : 72,8
MCHC : 32,7
Eritrosit : 353.000.000
Trombosit : 292.000
LED :18
Retikulosit : 2,48
Na/K/Cl : 133/3,8/101
TIBC : 258 ug/dl
UIBC : 232 ug/dl
SI : 26 ug/dl
Eritrosit : normokrom anisositosis, hipokrom (+), cigar cell (+), sel target(+)
Leukosit : neutrofilia shift to the right
DISKUSI
Telah dilaporkan seorang pasien wanita umur 25
tahun, yang dirawat di penyakit dalam sejak
tanggal 5 Desember 2012, dengan diagnosis akhir :
Sistemik Lupus Eritematosus
Anemia mikrositik hipokrom
Sepsis ec BP
Diagnosis Sistemik Lupus Eritematosus berdasarkan
temuan-temuan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik
yang disesuaikan dengan kriteria diagnosis American
Rheumatology Assosiation (ARA) :
Anamnesis
Nyeri pada sendi-sendi, otot dan seluruh tubuh sejak
satu bulan yang lalu (artritis).
Badan letih – lesu sejak satu bulan yang lalu (akibat
anemia).
Ruam kehitaman pada hampir seluruh tubuh dan
muka sejak tiga bulan yang lalu ( malar rash dan lesi
diskoid).
Sariawan berulang sejak tiga bulan yang lalu
(ulserasi mulut).
Rambut rontok sejak tiga bulan yang lalu.
Pemeriksaan fisik

Kulit : makula hiperpigmentasi di hampir seluruh


tubuh dan muka (malar rash dan lesi diskoid).
Rambut: hitam, mudah dicabut
Mata: konjungtiva anemis (+/+)
 sclera ikterik (-/-) ( anemia
Gigi dan mulut : caries (+). ulserasi (+) didaerah
mukosa bibir dalam
Paru :
I : simetris kiri dan kanan
P : fremitus kiri = kanan
Pk : sonor , batas peranjakan paru Th10
A :vesikuler, Ronkhi Basah Halus Nyaring (+/+) di
basal paru , Wh(-/-)
 Kesan pemeriksaan paru : Brokopneumoni.
Pemeriksaan Laboratorium

Hb : 9,2 g/dl


Ht : 26,6 %
Leukosit : 10.870
Dif. Count : 0/1/0/78/18/3
Eritrosit : 4.060.000
Trombosit : 530.000
MCV : 70,4
MCH : 22,7
MCHC : 32,2
LED : 4 mm/jam
Retikulosit : 0,70 %
URINALISA (8/12/12)

Protein : (+)
Glukosa : (-)
Leukosit : 3-4 / LPB
Eritrosit : 1-2 / LPM
Hasil Ana Test : (+)
Hasil Ds-DNA : (+)
Sel LE : (+)
Coomb Test: (+)
Pemeriksaan Laboratorium tanggal 15/12/12

Hb : 8,4 g/dl


Ht : 25,7
Leukosit : 16.940
Diff Count : 0/0/2/83/11/4
MCH : 23,8
MCV : 72,8
MCHC : 32,7
Eritrosit : 353.000.000
Trombosit : 292.000
LED :18
Retikulosit : 2,48
Na/K/Cl : 133/3,8/101
TIBC : 258 ug/dl
UIBC : 232 ug/dl
SI : 26 ug/dl
Eritrosit :
normokrom anisositosis, hipokrom (+), cigar cell (+),
sel target(+)
Leukosit : neutrofilia shift to the right
kesan hasil pemeriksaan laboratorium

Terdapat gangguan hematologi berupa anemia


mikrositik hipokrom.
ANA test  gangguan imunologis
Coomb Test: anemia hemolitik autoimun.
Sel LE : gambaran seperti bunga rose.
Berdasarkan kriteria ARA pada pasien ini terdapat 7
kriteria.
Jadi kriteria ARA yang ada pada pasien ini adalah:
Ruam Malar
Ulkus Mulut
Artritis
Gangguan Hematologi (Anemia Hemolitik dengan
retikulosis)
Gangguan Imunologik , (Anti-DNA +)
ANA (+)
Gangguan fungsi sistem respiratorius pada pasien
ini didapatkan adanya bronkopneumonia, proses
infeksi paru adalah suatu yang cukup sering pada
penderita SLE terutama pasien-pasien yang telah
mendapat terapi imunosupresan.
Penyebab infeksi tebanyak adalah bakteri dan virus,
namun selain itu kelainan paru dapat juga
disebabkan oleh proses imunologi yang melibatkan
paru, pembuluh darah paru, pleura dan atau
diagfragma.
Gejala yang timbul dapat berupa nyeri dada
pleuritik, pneumonitis lupus akut yang ditandai
dengan demam, batuk, nyeri dada, sesak nafas,
infiltrat pada rontgen paru (infiltrat difus terutama
di lapangan paru bawah), hipoksia, ronkhi dibasal
paru, efusi pleura(50%) serta hasil kultur sputum
yang steril.
Pada pasien ini gangguan respiratorius yang terjadi
sepertinya bukan suatu pneumonitis lupus karena
pada pasien ini tidak ditemukan nyeri dada pleuritik,
sesak nafas dan efusi pleura pada pasien ini hanya
ditemukan demam, batuk, ronkhi dibasal paru,
meskipun hasil rontgen toraks dan hasil kultur
sputum belum keluar.
Untuk mendiagnosis adanya suatu pneumonitis
lupus dapat dilakukan: CT scanning yang dapat
ditemukan adanya tanda-tanda alveolitis atau
fibrosis, peningkatan uptake Galium 67 skintigrafi,
analisa bronkoalveolar (BAL) yang normal.
Pada pasien ini terjadi gangguan menstruasi, yaitu
amenorhea dalam 7 bulan ini. Pada penderita SLE
terjadinya gangguan menstruasi dapat berupa
menorhagia (12-15 %) ataupun amenorhea (17-24%).
Amenorhea terjadi akibat terjadinya proses injury
pada ovarium ataupun dapat akibat efek pemberian
obat-obat imunosupresif, amenorhea yang terjadi
dapat bersifat temporer atau menetap.
Anemia hemolitik autoimun terjadi pada pasien ini
terkait SLE karena hasil Coomb’s test memberikan
hasil yang positif ditambah adanya retikulosis.
Leukositosis dan trombositosis pada pasien diduga
sekunde akibat reaksi dari proses inflamasi dan
infeksi yang terjadi, penanganan leukositosis dan
trombositosis pada pasien ini adalah dengan
mengatasi penyebab utamanya.
Peningkatan SGOT dan SGPT pada pasien ini
mungkin disebabkan oleh hepatitis autoimun akibat
penyakit SLE sendiri yang dikenal dengan lupoid
hepatitis dimana yang paling sering adalah Hepatitis
Otoimun (HO) tipe 1.
Biasanya pada lupoid hepatitis didapatkan kadar
amino trasferase dan alkali fosfatase dalam keadaan
normal atau meningkat < 4 kali normal. Pada HO
terjadi proses inflamasi yang melibatkan sel-sel hati
dimana terjadi reaksi antigen antibodi yang merusak
membran sel hati, mengakibatkan ekspresi
membran sel terhadap autoantigen dan terjadi
ekspansi sel T limfosit sitotoksik yang merusak
jaringan hati
Untuk memastikan diagnosa HO perlu pemeriksaan
gamma globulin, tes serologi seperti ANA
(antinuclear antibody), SMA (smooth muscle
antibody), SLA (Soluble Liver Antigen), anti LKM 1
( Liver Kidney Mikrosomal antibody) dan anti SLA
serta perlu sebaiknya dilakukan biopsi hati dimana
pada lupoid hepatitis akan didapatkan periportal
inflamasi dan gambaran vaskulitis pada pembuluh
darah hati.
Prognosis pada pasien bila melakukan kontrol
pengobatan yang teratur serta adanya suatu terapi
yang terencana diduga 5 survival rate 90%,
perbaikan angka harapan hidup ini dibantu ini
dibantu akibat majunya ilmu biomolukuler dalam
pemberian terapi imunosupresan serta kemajuan
antibiotika.
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai