EPILEPSIE

I/ TERMINOLOGIE
*Epilepsie trouble du fonctionnement du
cortex cerebral, caractérisé par la survenue
de crises convulsives récidivantes

*crise convulsive ou convulsion:

Altération transitoire du fonctionnement d’une
population de neurones.
 II/ Epidemiologie

Maladie fréquente
prévalence: 0.5 à 2%
20 à 30% ont plus d’une crise par mois
400.000 cas en France
50 millions dans le monde
50% des épilepsies se manifestent avant l’âge de
10 ans
 III/ PHYSIOPATHOLOGIE
•La crise convulsive est dûe à une rupture de

l’équilibre neuronale à un ou plusieurs niveaux:

•1/ membranaire: dysfonctionnement des canaux

ioniques
•2/synaptique: déséquilibre entre le système GABA

ergique ( inhibiteur) , glumatergique ( excitateur) et le

système neuromodulateur ( acétyl choline)
•3/ environnemental ( sang, LCR, les cellules gliales)
 IV/ CLASSIFICATION
elle repose sur:
1/ l’aspect clinique:
-partielle
-généralisée
2/ L’étiologie qui peut être:
- idiopathique: aucune cause n’a été retrouvée et ne
semble pas liée à une cause organique
-cryptogénique : aucune cause n’a été retrouvée mais
doute sur une origine organique
 *Classification selon l ’aspect
clinique

Les crises partielles les crises généralisées

Crises partielles simples Absence

Crises partielles complexes Myoclonie
crise partielle secondairement
généralisée Crise tonique
crise tonico-clonique
crise atonique
 A / CRISES GENERALISEES
1/ CRISES TONICO-CLONIQUES:

Perte de connaissance brutale sans prodrome, avec

une phase tonique de 10 à 20 s (contracture des
muscles) suivie d ’une phase clonique ( secousses
musculaires brusques des membres et de la face)
perte d ’urine ( non spécifique), respiration ample à la
fin de la phase clonique
confusion post-critique, céphalée
amnésie post-critique
2/ les absences

Suspension brève de la conscience,

durant le plus souvent moins de 20 s
avec suspension brutale de toute
activité en cours. Amnésie totale de la
crise. Pas de chute
3/ les crises atoniques

Perte brutale du tonus postural et

suspension de la conscience sans
prodrome, entraînant le plus souvent la
chute
 B/ CRISES PARTIELLES
1/EPILEPSIE PRTIELLE SIMPLE (pas de perte de
conscience)

a) crises motrices: les plus typiques sont:

* les crise bravais-jacksonienne: secousses

cloniques unilatérales (surtout la main et la
face), précédées ou suivies de paresthésies ou
de spasme tonique du même territoire.
Typiquement la crise commence à la main puis
s ’étend vers l ’hémiface homo latéral
* Crises cloniques hémicorporelles: secousses
cloniques de tout l ’hémicorps (face membre
supérieur et membre inférieur homo latérales)

* crises adversives: déviation tonique des yeux

et de la tête ( exceptionnellement tout
l ’hémicorps)

* crises somato-inhibitrices: déficit moteur

transitoire isolé
 b) crises sensitives et sensorielles

Crises somato-sensitives: paresthésies

brutales ( exceptionnellement, douleurs,
sensation de froid ou de chaleur,
impression de déformation ou de perte
d ’un membre) progressant et
intéressant les mêmes territoires de la
crise motrice bravais-jacksonienne qui
peut être associée.
Crises visuelles: manifestations
paroxystiques faites de phosphènes,
illusions visuelles (macropsie, micropsie)
ou d ’hallucinations . Ces manifestations
sont critiquées et perçues comme
anormales par le patient
crises auditives: perceptions auditives
élémentaires (bourdonnements,
sifflement), illusions ou hallucinations
crises olfacto-gustatives: perception
anormale d ’odeurs ou de goûts
 2/ EPILEPSIE PARTIELLE COMPLEXE

Comportent toujours un trouble transitoire de la

conscience avec perte du contact.
Amnésie post-critique
donc se sont des crises partielles simples mais avec
une altération de la conscience et
comportant souvent des automatismes (mouvements
répétitifs élaborées), des troubles du comportement (
angoisse, rire pathologique…), hallucinations...
 V/ ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)
Définition: Crise prolongée( plus de 5 mn) ou des
crises multiples se répétant à des intervalles brefs
(quelques secondes ou minutes). Il y’à 2 types
d’EME:
a) états de mal généralisées (tonico-cloniques
(risque vital) , ou absences): se manifestent par
une crise prolongée (sup à 5mn) ou des crises
répétées sans reprise de la conscience ou
vigilance entre les crises sur une période de 30mn.
b) états de mal partiels: simples ou complexes
 VI/ DIAGNOSTIC POSITIF

Début brutal et caractère paroxystique

confusion et amnésie post-critiques
myalgies au réveil
perte d ’urine et morsure de la langue
augmentation des enzymes musculaires
 VII/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Syncope: ATCD cardiaques, prodromes, durée
brève avec retour rapide de la conscience sans
confusion, bradycardie, hypotension, anomalies à
l ’ECG
Accident ischémique transitoire
Drop attacks
Narcolepsie-Cataplexie
attaques de panique (conversion hystérique
Hypoglycemie
Migraine
 VIII/ ETIOLOGIES
Traumatisme crânien, encéphalite, tumeur,
AVC,malformation cérébrale,
prise ou sevrage de toxiques (alcool,
barbituriques, benzodiazépines)
troubles métaboliques (hyponatrémie,
hypocalcémie, hypo ou hyperglycémie)
chez l ’enfant: fièvre (bon pronostic)
idiopathique: cas le plus fréquent
génétique
 IX/ EXAMENS
COMPLEMENTAIRES

Bilan biologique systématique: iono , dosage de

toxiques, alcoolémie,calcémie, glycémie,
enzymes musculaires, dosage thérapeutique
EEG
ECG
scanner cérébral et ou une IRM cérébrale
 X/ CAT en urgence (voir consensus
prise en charge d’un EME 2009)

Si une seul crise régressive: pas de traitement

particulier en urgence sauf si cause pouvant favoriser la
survenue rapide d ’autres crises: exemples:
- trouble métabolique: hyponatrémie (à corriger)
- convulsion fébrile chez l ’enfant: valium en intra rectal et
antipyrétique,
-encéphalite, PEIC, AVC: traitement étiologique et
instauration d’un traitement antiépileptique.
 si crise persistante depuis > 5 mn ou
récidivante:
-assurer la liberté des voies aériennes,
oxygène (6-10 l/mn), surveillance de la TA,
température, FC, Sa o2, glycémie capillaire
( si hypoglycémie: 2 amp de G 30% ivd)

-Rivotril (0.015 mg/kg): généralement on

donne 1mg ivd lent (1mn) ( 0,5 mg si âge
>60 ans)
 Si persistance des crises après 5 mn du
rivotril: répéter 0,5-1 mg de rivotril + *prodilantin
20 mg / kg
ou
* gardénal 15 mg/kg
Si persistance des crises après 20-30 mn:
donner prodilantin si le patient a reçu du gardénal
pendant la phase précédente, si non du gardénal
Si persistance des crises après 20-30 mn:
anesthésie générale (thiopental…)
 XI/ TTT ANTIEPILEPTIQUE

* Histoire des antiépileptiques

 1857 - Bromides

 1912 - Phenobarbitone

 1937 - Phenytoine

 1944 - Trimethadione

 1954 - Primidone

 1960 - Ethosuximide
Gitanjali-3:
  1974 – Carbamazepine, Oxcarbazepine

 1975 - Clonazepam

 1978 - Valproate

 1993 - Felbamate, Gabapentine

 1995 – Lamotrigine, Levetiracetam

 1997 - Topiramate, Tiagabine

Gitanjali-4:
 *Les principes de traitement

Commencer toujours par une monothérapie

pas de traitement pour une première crise
idiopathique
informer les patients sur les effets indésirables
et les risques de conduite d ’automobile
épilepsie généralisée: dépakine, lamictal,
dihydan…
épilepsie partielle: neurontin, tégrétol, trileptal,
épithomax, kepra...
 Principles of AED Selection
Correct diagnosis of the type of epilepsy
influences treatment, prognosis and genetic
counseling.
One best drug to fit the fit, fit the patient;
Sequential monotherapy
Use the least expensive AED (all things being
equal, like efficacy).
Prefer AEDs which can be taken od over bid / tid.
AEDs almost never need qid dosing
Principles of AED Selection…cont.
Newer is not better, and almost certainly
more expensive
Start with one AED and push the dose to
clinical toxicity or seizure control.
Withdraw AEDs that are not effective.
Never have a patient on more than three (3)
AED's.
 Principles of AED Selection…cont.

• Don't use combination medications (e.g.,

phenytoin with phenobarbital).
• No proof that multiple AEDs are synergistic
in the treatment of epilepsy.
• Polypharmacy is expensive, increases side
effects and increases the complexity of
adjusting AEDs in the refractory patient.
 Therapeutic Drug Monitoring
Use AED levels to assess:
i. Poor clinical control (compliance,
metabolism)

ii. Dose-related side effect

iii. Drug or disease interaction

iv. "Routine" levels on controlled, nontoxic

patients are not indicated.
Myoclonus A single abrupt shock like extensor
movement of a limb. myoclonic seizures.

Petit Mal Used to describe absence seizures as

well as atypical absence.

Tonic Sustained contraction of one or more muscle

groups, independent of position (i.e. can be flexed,
extended, or opisthotonic).

Aura A generic term for a warning. A colloquial term

for simple partial seizure.

Convulsion Tonic, clonic or tonic-clonic seizure

 Status
 A pathological state different from a single seizure
by the Epilepticus (absence or reduction of
inhibitory processes to terminate the seizure).

 Applies to any seizure type. The length of time

required to differentiate seizure from status is both
empirical and practical.

Convulsive, myoclonic status: 10-30 minutes.

 II. GENERALIZED SEIZURES
A. 1. Absence seizures
2. Atypical absence
B. Myoclonic seizures, Myoclonic jerks
(simple or multiple)
C. Clonic seizures
D. Tonic seizures
E. Tonic-clonic seizures
F. Atonic seizures (astatic)
III. UNCLASSIFIED EPILEPTIC SEIZURES

Includes all seizures that cannot be

classified because of inadequate or
incomplete data and some that defy
classification in hitherto described
categories. This includes some neonatal
seizures, e.g., rhythmic eye movements,
chewing, and swimming movements.
 CAT en urgence
• Si une seul crise: pas de traitement particulier
en urgence sauf si cause pouvant favoriser la
survenue rapide d ’autres crises: exemples:
- trouble métabolique: hyponatrémie (à corriger)
- convulsion fébrile chez l ’enfant: valium en IR et
antipyrétique,
-encéphalite, PEIC, AVC: traitement étiologique
et SAP de rivotril (3mg/24 h).

Gitanjali-2: