Dr Samson Ehe Teron SpPK

4444
4
Penyakit hemolitik pada bayi disebut juga
eritroblastosis fetalis.
Terjadi ketidakcocokan antara golongan darah
ibu dan bayi.
Hemolitik  pecahnya sel darah merah
Eritroblastosis  mengacu untuk membuat sel
darah merah yang belum matang
Fetalis  janin
 HDN sering terjadi pada ibu Rh negatif
melahirkan bayi dengan ayah Rh positif
 Bila bayi Rh positif, seperti ayah  sdm bayi
masuk kedalam peredaran darah ibu Rh negatif
 foeto maternal micro transfusion atau
 pelepasan plasenta atau
 abortus/aborsi atau tindakan invasif pralahir spt.
amniocentesis
 Sistem kekebalan ibu merespon sdm bayi Rh
positif sebagai “benda asing”
 Sama seperti ketika mikro organismus
menyerang tubuh, sistem kekebalan tubuh
merespon dgn membuat antibodi melawan dan
menghancurkan sel-sel asing
 Sistem kekebalan ibu membuat antibodi anti-D,
kehamilan berikutnya  "Rh sensitized."
 HDN terjadi juga pada ketidakcocokan golongan
darah (A, B, O, AB) antara ibu dan bayi :

Gol darah Ibu O A B

Gol darah Bayi A atau B B A

 Kehamilan I  sensitisasi Rh tidak terjadi.

Masalah terjadi kehamilan II dengan bayi Rh
positif
 Antibodi ibu masuk kedalam plasenta dan
menghancurkan sdm bayi positif Rh  bayi
menderita eritroblastosis fetalis selama
kehamilan.
 Pada bayi baru lahirdisebut penyakit hemolitik
pada bayi baru lahir.
 Bayi HDN terjadi pada kehamilan II, setelah ibu
membuat antibodi Rhesus dari kehamilan I.
 HDN karena ketidakcocokan Rh ± 3X lebih
besar pada bayi Kaukasia drpd bayi Afrika-
Amerika.
 Antibodi ibu menghancurkan sdm bayi
(hemolisis)  anemia  akibatnya :
Tubuh bayi merespon hemolisis dengan
membuat sdm dgn sangat cepat di sumsum
tulang, hati dan limpa.
Mengakibatkan hepato-splenomegali dan
terbentuknya erythroblast.
Hiperbilirubinemia
Hydropsfetalis hingga kematian janin
Setelah kelahiran:
 hiperbilirubinemia parah dan hati bayi tidak
dapat menangani bilirubin akibat kerusakan sdm
 Kernicterus  penumpukan bilirubin dalam otak.
 menyebabkan kejang, kerusakan otak,
ketulian, dan kematian.
Diagnosis HDN pralahir:
1. Pemeriksaan antibodi Rh (anti-D) dalam darah
ibu
2. USG  mendeteksi pembesaran organ atau
penumpukan cairan pada janin.
3. Amniosentesis untuk mengukur jumlah bilirubin
dalam cairan ketuban
4. Sampel dari beberapa darah dari tali pusat janin
selama kehamilan untuk memeriksa antibodi,
bilirubin, dan anemia pada janin
Setelah bayi lahir, tes diagnostik untuk HDN
mencakup :
Pemeriksaan darah tali pusat bayi untuk
golongan darah, Rh faktor, Hb, jml eritrosit dan
antibodi
Kadar bilirubin
Pemeriksaan Direk Coombs Test (DCT)
Selama kehamilan, perawatan untuk HDN :
 transfusi darah intrauterine  cordocentesis
Jika paru-paru janin sudah matang induksi
partus untuk mencegah memburuknya HDN.
Setelah kelahiran terapi mencakup :
1. transfusi darah (untuk anemia parah)
2. cairan intravena (untuk tekanan darah rendah)
3. bantuan untuk gangguan pernapasan  oksigen
atau mesin pernapasan mekanik
4. transfusi tukar  untuk menggantikan darah
bayi yang rusak dengan darah donor yang sehat
Pencegahan :
 Ibu Rh negatif yg belum membentuk antibodi
anti-D dapat diberikan suntikan imunoglobulin
Rh (RhIg)  Rhogam.
 Rhogam diberikan sekitar minggu 28 kehamilan.
Setelah bayi lahir, ibu harus menerima dosis
kedua Rhogam dalam waktu 72 jam.
4444
4
 Autoimmune hemolytic anemia (AIHA)
disebabkan oleh autoantibodi yang
mengakibatkan kerusakan sdm pasien sendiri.
 AIHA terdiri atas
Autoantibodi tipe hangat
Autoantibodi tipe dingin
berdasarkan temperatur di mana antibodi
maksimal bereaksi dengan sel darah merah
invitro
 Autoantibodi hangat reaktif pada 37ºC
 Autoantibodi dingin bereaksi optimal pada 5ºC
 AIHA  idiopatik
 sekunder.
 AIHA tipe hangat sekunder Lupus
erythematosis dan penyakit autoimun lainnya,
tumor maligna dll
 AIHA tipe dingin sekunder berhubungan dengan
infeksi, terutama Mycoplasma pneumonia,
Epstein Barr virus (EBV) dll
 Gambaran klinis AIHA tipe hangat sangat
bervariasi, kebanyakan pasien mencari
pengobatan untuk gejala anemia atau hemolisis
 Temuan fisik spt anemia dgn pucat, takikardia,
ikterus, kadang-kadang demam ringan dan
splenomegali.
 Hasil laboratorium: hemolisis, Hb , retikulosit 
 Diagnosis AIHA tipe hangat  DCT positip 
tipe IgG (60%), IgG + komplemen (30%) atau
hanya komplemen yang coated pada sdm
 AIHA tipe dingin  DCT positip  hanya
komplemen yg coated pada sdm
 Kekuatan DCT tidak memprediksi tingkat
keparahan penyakit, mis DCT positif kuat tetapi
tingkat hemolisis rendah, sementara pasien lain
DCT positif lemah tapi tingkat hemolisis tinggi.
 Kekuatan DCT sering tidak berubah setelah
pemberian pengobatan, meskipun kondisi klinis
sangat membaik.
 Autoantibodi mempersulit uji silang serasi utk
mendapatkan darah yg kompatibel, sehingga
memungkinkan terjadinya reaksi transfusi
hemolitik.
 ±30% pasien AIHA memiliki alloantibodi yang
tidak terdeteksi  hemolisis setelah transfusi
 Autoantibodi mempersingkat kelangsungan
hidup sdm yang ditransfusikan. Jika mungkin
transfusi darah dihindari. Pasien dgn anemia 
transfusi tidak dapat dihindari, walaupun uji
silang serasi inkompatibel.
 Jika kadar Hb di atas 8 g /dL  transfusi jarang
diperlukan.
 Penilaian klinis yg paling penting Hb 5 - 8 g / dL.
Pasien AIHA harus diberi transfusi bila anemia
semakin parah dan menunjukkan gejala klinis
anemia.
 Pertimbangan khusus diberikan pd pasien usia >50
thn dgn cardiovascular disease.
 Hb < 5 g / dL pasien membutuhkan transfusi.
Memburuknya anemia merupakan indikasi klinis utk
transfusi.
 AIHA tipe hangat menunjukkan spesifisitas untuk antigen
Rh. AIHA tipe hangat dapat bereaksi lebih kuat dengan
antigen tertentu, seperti Rh e
 Transfusi pada AIHA adalah hindari over-transfusi.
Meningkatkan kadar Hb tiba-tiba cenderung
meningkatkan jumlah hemolisis.
 Penyebab hemoglobinemia pasca transfusi dan
hemoglobinuria pada AIHA mungkin bukan dari
alloantibodi
 Hemolisis terjadi akibat efek kuantitatif peningkatan
massa sel darah merah pada autoantibodi.
 Transfusi dgn volume kecil meminimalkan bahaya
transfusi-hemolisis intravaskular pada AIHA